郭YL范可尼综合征韦尼克综合征.ppt

FanconiSyndromeWernicke-KorsakoffSyndromeandSideEffectofAdefovir,Contents,患者病情特点范可尼综合征韦尼克-科萨科夫综合征阿德福韦不良反应,患者病情特点,女性，61岁乙肝肝硬化病史多年，口服阿德福韦8年LAMLAM+ADVETV1.0Qdpo因意识障碍、视力下降、听力下降4天就诊间断谵妄、幻视、幻听、耳鸣、短时记忆障碍,患者病情特点,查体：精神差，应答切题，反应略迟缓；计算力正常，定向力正常；眼球运动正常，无眼震，视力下降，听力下降；脑膜刺激征阴性，巴氏征可疑阳性，腱反射正常,患者病情特点,影像学检查：颅脑MRI：中脑导水管周围可见对称性斑片状长T1长T2信号，考虑酒精性脑病，MRA、DWI未见异常腰椎骨盆X线片：腰3-4椎体轻度压扁，骨盆骨质疏松双眼视觉诱发电位正常，双侧听神经脑干反应正常脑血流图：右侧颞窗透声不良,患者病情特点,实验室检查：UREA、CREA轻度升高CO2BP14mmol/L，pH7.34，pCO222mmHg，cBase-12.6mmol/L，AG19.2mmol/LP0.35mmol/L，Ca2.22mmol/L，K2.25mmol/L，Cl107.5mmol/L，UA84umol/L尿糖+，尿蛋白2+T3、FT3降低，TSH正常，PTH正常，SF765ng/mL，AFP33ng/mLHBV-DNA：5.69E+01IU/mL,范可尼综合征,骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、遗传性或获得性近端肾小管的功能异常症候群。肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾小管性蛋白尿近端肾小管性酸中毒、低磷血症、低钾血症（肌无力、软瘫、周期性瘫痪等）、低钙血症（手足搐搦症）、低尿酸血症骨软化症、骨质疏松。,范可尼综合征,InheritedCystinosisisthemostcommoncauseofFanconisyndromeinchildren.OtherrecognisedcausesareWilsonsdisease(ageneticallyinheritedconditionofcoppermetabolism),Lowesyndrome,tyrosinemia(typeI),galactosemia,glycogenstoragediseases,andhereditaryfructoseintolerance.Twoforms,DentsdiseaseandLowesyndrome,areXlinked.ArecentlydescribedformofthisdiseaseisduetoamutationinEHHADH，decreasingtheproductionofATP.,范可尼综合征,AcquiredItispossibletoacquirethisdiseaselaterinlife.Causesincludeingestingexpiredtetracyclineswhichdamageproximaltubule,andasasideeffectoftenofovir.LeadpoisoningalsoleadstoFanconisyndrome.Multiplemyelomaormonoclonalgammopathyofundeterminedsignificancecanalsocausethecondition.Additionally,FanconiSyndromecandevelopasasecondaryortertiaryeffectofcertainautoimmunedisorders.,范可尼综合征,1.病因治疗Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。青霉胺可试用于消除胱氨酸，但不能减少细胞内胱氨酸沉着；二硫苏糖醇（DDT）疗效欠佳，半胱氨酸效果较好。骨病变可用维生素D或骨化三醇。2.对症治疗纠正酸中毒根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂，可用碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等，分次给服，以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。对已有低血钾者宜同时补钾。纠正低血容量范可尼综合征常因多尿而致脱水，除了针对病因治疗外，应补足含盐的液体（包括钠、钾、钙等），可采用定时口服，必要时临时追加。,肾小管性酸中毒,各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征主要表现：血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球滤过率则相对正常本质：肾小管泌氢障碍或肾小管碳酸氢根重吸收障碍分型：I型，远端RTA；型，近端RTA；型，兼有I型和型RTA的特点；型，高血钾型RTA型（近端）肾小管性酸中毒：凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致近端RTA。如多发性骨髓瘤、Wilson病、甲状旁腺功能亢进等。此外某些药物毒物也可以通过损伤小管间质而诱发本病。II型临床表现：除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在20%左右，主要为骨软化症或骨质疏松。II型治疗：首先对因治疗；患者丢失较多的碳酸氢根，因此需要补充的碱量也比较大（约24小时1020mmol/Kg）；为控制骨病，部分患者尤其是儿童患者，可予活性维生素制剂。,补碱计算公式,补碱量（g）=（-2.3-碱剩余）0.25体重（kg）0.084实际使用量：1/21/3本病例实际计算：补碱量（g）=（-2.3-（-12.3）0.25600.084=12.6本病例实际使用量：6.25gQdiv,韦尼克-科萨科夫综合征,维生素B1缺乏引起的脑病。Wernicke脑病(WE)早在1881年由Wernicke以“出血性脑灰质炎”的名称作了报道。Korsakoff于1987年首先报道了由酒精中毒引起的多发性精神病,被命名为Korsakoff综合征(KS)。近年来较普遍地认为WE与KS为同一疾病的不同阶段,且病因及病理方面有共同性,故称为W-KS。特征：急性意识障碍和慢性遗忘。,韦尼克-科萨科夫综合征,特征：急性意识障碍和慢性遗忘。WE三联征（17%）：意识状态改变（82%）、眼肌麻痹、共济失调（23%）KS特点：即刻记忆存在，但近事和长期记忆能力丧失，有时对远期事件的记忆力仍存在病因：酗酒（90%）、厌食、剧吐、全肠外营养、恶液质影像学特征：乳头体萎缩（80%）；室周、第三脑室、内侧丘脑、乳头体T1增加，T2减少,韦尼克-科萨科夫综合征,原则：立即进行，不必等待确诊结果戒酒、去除诱因、补充VB1推荐方案：VB1100-200mgQdim/iv5d联合或序贯VB1100mgQdpo大剂量方案：VB1500mgtidim/iv,阿德福韦不良反应,Inpatientswithcompensatedliverdisease,themostcommonlyreportedsideeffectswereasthenia,headache,abdominalpain,andnauseaduring48weeksoftherapy.Inpatientswithdecompensatedliverdisease,themostcommonlyreportedsideeffectswereincreasedcreatinineandastheniaduringupto203weeksoftherapy.Renal：Verycommon(10%ormore):Increasedserumcreatinine；Common(1%to10%):Renalfailure,abnormalrenalfunction；Frequencynotreported:Renaltoxicity,changesinrenalfunction,renalevents,renalinsufficiency,renalcalculus,renalpain,nephrotoxicity,Fanconi-likesyndrome,overallrenalfunctiondeterioration；Postmarketingreports:Proximalrenaltubulopathy,FanconisyndromeOther：Verycommon(10%ormore):Asthenia(upto13%),decreasedserumphosphorus；Common(1%to10%):DecreasedcarnitinelevelsGenitourinary：Verycommon(10%ormore):Hematuria(11%)；Common(1%to10%):Glycosuria,患者初步诊断,病毒性肝炎乙型肝炎肝硬化活动性失代偿期范可尼综合征肾小管性酸中毒电解质紊乱（低钾血症低磷血症）骨质疏松韦尼克脑病,CTPClass,总分：A级5-6分B级7-9分C级=10分检查项目：每项1分，2分，3分肝性脑病（级）：无，1-2，3-4腹水：无，轻度，