混合性结缔组织病

业务查房,混合性结缔组织病,Mixed connective tissue disease,肾内科 2014910,content,一、一般资料,information,ww 女 33岁 住院号： 因“四肢肌肉疼痛4+月，加重伴气促、心悸1+月”于2014年9月1日急诊入院。4+月前无明显诱因出现四肢肌肉疼痛，伴有四肢近端肌肉无力、关节疼痛，未予重视，1+月前上述症状再发加重，伴有气促、心悸，伴反复鼻腔出血，就诊于道真县人民医院，给予治疗后无明显好转，今就诊于我院急诊科，以“多发性肌炎”收入我科。 既往于6+年前行绝育手术，对“克林霉素”过敏。,一、一般资料,information,查体：T38.1 P110次/分 R20次/分 BP96/58mmHg。神志清楚，精神差，右侧鼻腔填塞止血中，颜面部、颈部、双上肢红色皮疹，左手前臂急诊科带入留置针一枚，固定在位，通畅，局部无红肿，四肢肌肉压痛，肌力IV级。,日期,皮肤,Barden评分,跌倒/坠床 评分,导管滑脱评分,危重病人风险评分,日常生活能力评分,1/9,红色皮疹,18,4,2,3,55,一、一般资料,information,辅助检查,1,一、一般资料,information,辅助检查,2,心电图示：肢体低电压肌电图示：双上肢、下肢被检 肌肉为肌源性损害性异常。,二、医疗诊断,Medical diagnosis,混合性结缔组织病？,依据：育龄期女患，表现为多系统损害，独立诊断常见结缔组织病，依据不足，兼有皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎的表现。,三、护理诊断,Nursing diagnosis,三、护理诊断,Nursing diagnosis,四、护理措施,Nursing measures,1、一级护理，心电监护、吸氧2升/分； 2、饮食护理：高热量、高蛋白、高维生素饮食，禁食油腻、辛辣、海鲜及刺激性食物；少食香菇、芹菜等光敏感食物；食物不易过烫、过甜、过硬等； 3、予抗炎、止痛、抑制免疫等对症支持治疗，观察药物效果及副作用； 4、严密观察生命体征及末梢循环的改变； 5、密切观察病情变化，注意鼻出血情况、四肢关节、肌肉疼痛情况以及大小便情况并及时给予处理及记录； 6、做好皮肤护理，观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化；注意防寒保暖，保护关节；,四、护理措施,Nursing measures,7、鼓励病人多休息，但要避免固定不动，保持正常的关节活动度；家属24h陪护； 8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标识牌； 9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保持床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼； 10、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，使患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗，保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。,五、病情观察,observation,9月1日,21：39 P102次/分 R21次/分 BP95/62mmHg SPO295% ，神志清楚，咳嗽，咳出暗红色血凝块，约15ml，鼻腔填塞物脱落。护理措施：立即告知值班医生，电话请示耳鼻喉科，考虑为鼻腔出血后陈旧性血凝块，予清水漱口，嘱卧床休息，予以心理疏导。,五、病情观察,observation,六、效果评价,Effect evaluation,20140910,疾 病 介 绍,20140910,混合性结缔组织病,Mixed connective tissue disease,一、概 念,混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE, 硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠 为特征的风湿病综合征，有极高滴度 的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白 的抗体阳性率最高。,属自身免疫性疾病,二、病 因,根据多种免疫学检测异常认为 本病系自身免疫病，患者有B淋巴细胞功能亢进 T抑制性淋巴细胞功能减低。,三、实验室检查,四、症状体征,四、症状体征,五、临床症状,以女性多见占80，发病以30岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。,五、临床症状,1、皮肤：手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上睑紫红斑。 2、雷诺现象：见于85%左右病人。 3、关节肌肉：多关节炎，非畸形性，约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛，无力。 4、肺：呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。 5、食管：食管扩张，蠕动减弱或消失。 6、心：可有心包炎、心肌炎、心律失常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、关闭不全，心功能不全。 7、肾：28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，严重时肾功能衰竭。 8、神经病变：约10%，最好常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。,五、临床症状,雷诺氏综合症手部症状图,硬皮病患者手部图,类风湿关节炎患者手部图,系