脑动静脉畸形的诊断和治疗

脑动-静脉畸形的诊断与治疗Diagnosisandmanagementofarteriovenousmalformation(AVM),概述,概念：脑血管畸形分类方式复杂多样，动静脉畸形（AVM）是其中最常见的类型，此外尚包括毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、静脉畸形大脑大静脉动脉瘤样畸形、硬脑膜动静脉瘘等，其病理基础均是颅内血管在胚胎发育过程中残留血管形成的畸形血管团。动静脉畸形在畸形血管团两端有明显的供血动脉和引流静脉，故此得名。,流行病学：国外动静脉畸形年发病率为0.02国人发病率达到0.040.5男女比例约1.9：1发病年龄集中在1635岁(平均25.7岁)AVM在所有血管畸形中占5680AVM趋向于反复多次出血，症状性AVM出血率高于非症状性，首次出血病死率10，第二次出血病死率15，再出血率2350,脑动静脉畸形的病因及病理,AVM病因,AVM是考虑是多种原因所致（约900种基因相关）胚胎时期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。具体病因尚不明确，可能与脑组织缺血、缺氧、炎性反应、致血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、表皮生长因子和蛋白激酶等异常表达致血管发育及血管重建异常。血流动力学异常使供血动脉和引流静脉呈进行性扩张和扭曲，进一步累计正常颅内血管（二次病变）。,病理特点,AVM的血流动力学：AVM的动静脉连接异常，之间缺乏毛细血管网，低动脉流入压，高静脉流出压，血液分布异常，有“盗血”现象，正常脑灌注不足动-静脉氧含量差缩小：AVM异常的血管中流动的血液出于高压状态，血液流速过快，不能向大脑供应足够的氧颅内出血和缺血继发改变,AVM区域内血管阻力低于周边正常脑组织毛细血管床的阻力，形成高灌注；而周边毛细血管床长期处于低流量、低灌注状态，造成正常脑供血不足，脑组织慢性缺血的现象,盗血现象：脑血流动力学上的紊乱,脑动脉与畸形血管团的关系,A：终末动脉供血；B：穿支动脉供血；C：正常脑供血动脉。,幕上动静脉畸形接受大脑前、中、后动脉的分支动脉。深部动静脉畸形供血来自大脑后动脉、脉络从前及后动脉、豆纹动脉。浅部动静脉畸形供血主要来自大脑中动脉分支。幕下动静脉畸形由小脑上、小脑前下或小脑后下动脉供血，深部穿通支供应脑干周围动静脉畸形。,供血动脉的分布规律,引流静脉的规律,按引流静脉支数：单支静脉引流:主要引流方式；多支静脉引流：从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦；从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。按引流静脉深浅分类：浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦；深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉-直窦和窦汇或岩窦。颅后窝AVM的引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。不规则的静脉引流途径：不遵循上述静脉引流规律。,A.单支供血动脉，多支引流静脉B.多支供血动脉，单支引流静脉C.多支供血动脉，多支引流静脉,B,C,脑AVM静脉引流的方式,AVM的部位和分类,AVM的大小,AVM病变大小的差异很大。可大至布满整个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也可小到肉眼难以发现。AVM的大小可用病变的最大径来表示；AVM的大小是AVM分级的重要指标之一。,Yasargil（1988）根据最大径将AVM分为以下类型：,1.隐匿型(occultAVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不能发现,病理上也不能证明,但病人无其它原因可解释脑出血,尤其是年轻血压正常者。2.隐蔽型(crypticAVM):DSA不能看到,手术时也不能发现,但可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实。3.微型(microAVM):最大径1.0cm,在DSA上刚可见,由正常大小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见病变虽小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后由于血肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解或清除后有必要复查DSA。4.小型(smallAVM):最大径12cm。5.中型(moderateAVM):最大径24cm。6.大型(largeAVM):最大径46cm。7.巨大型(giantAVM):最大径6cm。,根据畸形血管团的数目，AVM可分为两种类型：,单灶性：见于多数病例，为单一的畸形血管团，病变多成圆锥形，其尖端朝向脑室。多灶性：在少数病例，有1个以上的畸形血管团，各有独立的畸形组成部分和分流区域，其间有正常的神经组织夹杂在各区域的间隙内。,史玉泉脑AVM的分级标准表,评级因素级级级级大小小型中型大型特大型直径2.5cm直径2.5-5.0cm直径5.0-7.5cm直径7.5cm部位及深浅浅表,位于”静区”浅表,位于功能区位于脑深部(包括涉及脑干或脑大脑纵裂,基底节,深部重要结构胼胝体,脑底面等)供血动脉单独一根大脑中多根位于浅表或大脑后动脉或大大脑前,中,后动动脉或大脑前动单根位于脑较深脑前,中动脉的深脉都参与供血脉的分支,并位部,但不是大脑后部分支,椎基动脉者于浅表动脉的分支分支引流静脉单根,表浅,增粗多根,表浅但有巨深静脉或深,浅静深静脉增粗,曲不显著大静脉瘤形成者脉都参与者张,呈瘤状者,Spetzler-Martin脑AVM分级记分表,3项级分相加的总和（1-5分）即为该病例的级别，故可分为-级。-级的术后死亡率和致残率最低；级居中；-级最高。另外：AVM明显累及脑干或下丘脑者为级，不能手术切除。,Eloquentareas:Somatosenosry,visualcortices特别当上述病人CT血肿表现为边界不规则，边缘有凹入，或血肿区域有点状、爬虫状影像时更应特别注意在时间和条件允许的情况下，对怀疑AVM的病人应尽量作DSA、CTA、MRA等检查。,脑动静脉畸形的治疗,AVM的治疗方法,显微外科手术切除；介入栓塞；术前介入+显微手术切除立体定向放射治疗。,治疗目的,完全清除畸形保护神经功能防止出血,脑AVM各种治疗方法的优点和缺点,治疗方式优点缺点显微外科手术1.即刻和永久性治愈1.可造成神经功能缺失,尤其是大型切除AVM2.即刻消除出血危险或功能区AVM2.侵袭性较大(全麻和开颅术)3.住院时间长介入血管内栓塞1.即刻减少AVM体积1.很少能永久性治愈和消除畸形内动脉瘤2.有出血或栓塞引起神经功能缺失的2.侵袭性较小(局麻)危险3.住院天数较短立体定向放射治疗1.无即刻危险1.完全消除AVM要1-3年时间2.不需住院2.在此期间有出血危险3.非侵袭性3.放疗并发症可产生迟发性神经功能缺失,脑AVM治疗方法选择,AVM直径非功能区功能区小型AVM1.显微外科切除1.立体定向放射治疗(3.0cm)2.如手术危险,行立体定2.显微外科切除或栓塞以向放射治疗防止反复出血3.栓塞治疗,争取完全栓塞大型AVM1.先栓塞,然后显微外科手术1.栓塞,然后立体定向放疗(3.0cm)2.先栓塞,然后立体定向放疗2.不适合栓塞者,单纯立体定向(手术危险者)放射治疗,Male,36y,枕叶AVM,术后出血：原因较为复杂，可能有残留畸形血管团出血。在术中应严格规范操作，使用双极和钛夹彻底止血，对AVM的探查和切除力求彻底。正常灌注压突破（normalperfusionpressurebreakthrough,NPPB)引起。病变周围异常扩张的血管难以止血。,正常灌注压突破综合征(NPPB)：,由于脑动静脉畸形盗血，导致周围正常脑阻力血管扩张自动调节机能的衰退。一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，由于动脉