周围神经疾病概述

周围神经疾病,DiseasesofthePeripheralNerves,济宁市第一人民医院神经内科张璇医学博士硕士生导师,本章重点,1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现常用0.6g/d,最大1.0g/d疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d),1.药物治疗,(1)抗癎药物,苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d,(1)抗癎药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效,1.药物治疗,氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o完全控制(40%50%),明显缓解(25%),副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时,(2)其他药物：可用氯苯氨丁酸、哌迷清等药物治疗。一些抗焦虑药物如黛力新或多虑平等可改善疼痛症状。有报道大剂量维生素B12可缓解疼痛。这些药物可作为联合用药物治疗顽固性三叉神经痛。,1.药物治疗,并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹复发率-21%28%,重复应用仍有效,（2）经皮半月神经节射频电凝疗法CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上,2.局部治疗,（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）：传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经传导通路而止痛。,近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失面部感觉减退滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,放射治疗：g-刀&X-刀治疗可能有效,3.手术治疗,二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy,Acase,An18-year-oldpreviouslyhealthywomanexperiencedmodestpaininherrightear.1daylater,voiceseemedtobelouderthannormalwhileshewastalkingonthephone.Thenextday,shenotedthatherrighteyedidnotcloseandshecouldnotsmileonthatside.Tearingwasdiminishedinherrighteye,andshecouldnottastethingsontherightsideofhertongue.,Acase,Onexamination,thepatientwasunabletowrinkleherforehead,smileontheright,orcloseherrighteyelide.Shediminishedtearingandlossoftastesensationontheanteriortwothirdsoftherightsideofhertongue.Allotherexaminationresultswerenormal.,又简称面神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy)-周围性面瘫是茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致,概念,特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy,病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压,病因,病理,早期神经水肿&脱髓鞘,严重者轴索变性,病因&病理,1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&13d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2.患侧表情肌瘫痪额纹消失不能皱额蹙眉眼裂变大不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),面瘫一般累及单侧,如累及双侧多见于Guillain-Barr综合征,一般根据急性起病的周围性面瘫即可诊断,1.诊断,诊断&鉴别诊断,左、右锥体束（皮质脑干束）,中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别诊断中枢性面瘫周围性面瘫神经元上运动神经元下运动神经元病灶对侧同侧面瘫范围眼裂以下面肌瘫全面肌瘫味觉正常可有障碍伴发症状常有，如舌瘫、偏瘫不一定,鉴别诊断,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状,(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎),2.鉴别诊断,但需与以下情况进行鉴别,(1)Guillain-Barr综合征,多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710dHunt综合征(带状疱疹感染)或0.5g入液ivdrip,3次/d。目前研究认为用抗病毒药可明显缩短病程改善预后,1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,2.维生素B1100mg维生素B12500gi.m,1次/d促进神经髓鞘恢复,治疗,3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d减低肌张力改善局部血循环副作用-恶心呕吐嗜睡等,4.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿,恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,5.康复治疗尽早功能训练做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min,治疗,6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术疗效不确定,严重病例可试用,治疗,7.预防眼部合并症眼罩防护眼药水眼膏,治疗,不完全性面瘫12个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,病例1,患儿，男，6岁，因“四肢无力伴发热2天，尿潴留1天”入院.患儿于2天前出现双下肢站立不稳，不能行走,同时有发热，体温38.9，第二天下午出现双上肢肌力差，双侧基本对称。晚上开始出现尿潴留，膀胱区胀满，尿道口偶有尿液滴出，来院门诊，收治入院。入院后查体:神志清，精神欠佳，颅神经查体无异常,患儿仰卧，不能翻身，双下肢肌力对称，远侧2级，近侧2+级,双上肢肌力4+级。四肢肌张力略低，腹略胀，膀胱区饱满，有触痛，腹壁反射，提睾反射未引出，巴氏征（），膝腱反射及跟踺反射活跃,平胸骨柄水平以下各种感觉缺失。腰穿:，脑脊液外观正常，透明，轻度白细胞增高，蛋白含为0.5g/L，糖及氯化物正常，辅助检查磁共振所见:颈椎、胸椎、腰椎各椎体形态大小良好、生理曲度存在，未见明显异常信号影，各椎间盘未见明显异常信号改变，颈胸段脊髓形态略显饱满，在T2W1上信号略偏高，腰段脊髓未见明显增粗及异常信号影.该患者诊断是什么?依据是什么?鉴别诊断治疗措施,病例2,患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。病人18天前曾有腹泻,有低热,两天后经治疗好转，于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），白细胞1106/L，蛋白定量100mg/dl。神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波未引出。该患者诊断是什么?依据鉴别诊断治疗措施,可能与感染有关&免疫机制参与的急性&亚急性特发性多发性神经病,也称Guillain-BarrSyndrome(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP,我国青壮年&儿童多见有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多.欧美国家呈双峰发病年龄(1625&4560岁),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见,偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN),常与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关,流行病学,临床及流行病学证据显示：以腹泻为前驱感染的GBS与空肠弯曲菌感染有关,GBS确切病因不清:可能与感染性疾病、疫苗接种或外科处理后有关,另有些可能与巨细胞病毒、EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒、HIV感染等有关,病因&发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecularmimicry)机制,病因&发病机制,周围神经的诱发抗原包括：P2蛋白P1蛋白P0蛋白髓鞘结合糖蛋白(MAG神经节苷脂GM1,分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1抗体）抗GM1+GM1周围神经损伤,发病机制,神经根神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索,病理,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重。腱反射减低&消失。数日2周达高峰危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命如对称性瘫在数d内自下肢上升至上肢，并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,临床表现,2.肢体感觉障碍：感觉主诉通常不如运动症状明显,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存。神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,3.脑神经麻痹：少数患者出现，可为首发症状,常见双侧面瘫其次是球麻痹数日内常出现肢体瘫痪,窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4.自主神经紊乱症状常较明显,临床表现,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累2448h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差,(1)急性运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,临床表现,发病与急性运动轴索型神经病相似，累及运动及感觉神经病情更严重,预后差,(2)急性运动感觉轴索型神经病,5.GBS变异型,临床表现,(3)Fisher综合征,眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征,(4)不能分类的GBS,所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。,本病特征性表现(病后23w)PrC数正常，但第一周可正常。,CSF蛋白细胞分离现象,辅助检查,2.ECG异常,严重病例可见窦性心动过速&T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性早期仅见F波H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3.电生理检查,轴索损害远端波幅减低,辅助检查,病前14周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫（弛缓性瘫）末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟,1.诊断,诊断&鉴别诊断,(1)低血钾型周期性瘫痪,2.鉴别诊断,表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,2.鉴别诊断,(2)脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪。常累及一侧下肢，不对称性特点。无感觉障碍&脑神经受累。,(3)功能性瘫痪（癔症）,神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等,禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1.病因治疗,(1)血浆交换(plasmaexchange,PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度),(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG),成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用,IVIG&PE是AIDP的一线治疗,1.病因治疗,无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d,(3)皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效,并有不良反应,1.病因治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器,2.辅助呼吸,加强护理定时翻身拍背雾化吸入&吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症,高血压-小剂量受体阻断剂低血压-扩容&调整体位,3.对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症,保持床单平整&勤翻身,预防褥疮,及早康复治疗肢体被动&主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸按摩理疗&步态训练,3.对症治疗&预防治疗,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息,3.对症治疗&预防治疗,疼痛-镇痛药试用卡马西平&阿米替,及早识别处理焦虑症&抑郁症氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o,本病为自限性,单相病程(monophasecourse)经数周&数月恢复70%75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预后,急性脊髓炎,一、定义,指白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性脊髓炎。又称为急性非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。,二、病因与病理,病因不清,可能为病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病变部位：任何节段，胸段最常受累（74.5%），尤其T35，其次为颈段和腰段；病损可为局灶性、横贯性，也可为多灶融合或散在。,病理改变,肉眼观：病变部位软膜充血，脊髓肿胀，严重者质地变软，切面灰白质界限不清，有点状出血显微镜下观：软膜和脊髓血管扩张，充血，血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润和水肿，灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解，白质内髓鞘脱失和轴突变性，大量吞噬细胞和胶质细胞增生,三、临床表现,1）可发生于任何年龄,青壮年较常见，无性别差异2）病前数天或12周常有上感、过劳、外伤等诱因3）起病较急，症状多在23天内进展至高峰4）首发症状：多为双下肢麻木、无力，病变部位根痛，病变节段束带感，进而发展为横贯性损害,横贯性脊髓炎急性期症状,运动障碍：早期为脊髓休克期，表现为病变水平以下瘫痪肢体肌张力低，腱反射消失，病理反射引不出。长短取决于脊髓损害程度和并发症。一般24周。感觉障碍：急性期病变节段以下所有感觉缺失，上缘可有12个节段的感觉过敏区或束带感觉异常。恢复较运动慢。植物神经功能障碍：早期为大小便潴留。损害平面以下无汗或少汗，皮肤水肿、干燥、脱屑、指甲松脆等,恢复期表现,一般持续24周，34周后进入恢复期，36个月可基本恢复，少数病例遗有程度不等的后遗症，如发生肺炎、泌尿系统感染或褥疮可使持续时间延长，恢复延迟恢复表现：瘫痪肢体肌张力增高，肌力自远端开始恢复，感觉障碍平面逐渐下降，腱反射渐增高，病理反射出现，膀胱容量开始缩小，尿液充盈到300400ml时即自动排尿（反射性神经原性膀胱）,上升性脊髓炎,起病急骤，脊髓受累节段呈上升性感觉障碍平面常于12天内甚至数小时内上升到高颈髓瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，常可引起死亡,脱髓鞘性脊髓炎,即多发性硬化-脊髓型。其临床表现与感染后脊髓炎相同，但临床进展较缓慢，持续13周以上。前驱感染不确定。典型表现：单侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，伴该部位无力和下肢瘫痪，继而膀胱受累，躯干出现感觉阻碍平面。诱发电位即MRI可发现CNS其他部位损害。,神经电生理：肌电图呈失神经改变,脑脊液,MRI：病变部位脊髓增粗,压力：压力不高，一般无椎管梗阻,细胞数：WBC可正常或稍增高，以淋巴细胞为主,蛋白含量：可轻度增高，多为0.51.2g/l糖氯化物正常,辅助检查,矢状位T2WI,辅助检查,矢状位T1WI增强,3.影像学检查-急性脊髓炎,五、诊断和鉴别诊断,急性起病,病前感染病史或疫苗接种史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓,病变以下运动感觉&自主神经功能障碍CSF和MRI检查可确诊鉴别诊断除外其他疾病,鉴别诊断,1）与髓内脊髓压迫性病变鉴别相似处：横贯性脊髓损伤的体征、急性期CSF蛋白含量可增高、椎管偶有部分梗阻、影象学检查可显示病变节段增粗不同处：进展快、随着病情好转，脊髓水肿可完全恢复、可有脊髓休克的表现2）与髓外脊髓压迫性病变鉴别急性硬膜外脓肿脊柱结核脊柱转移性肿瘤,六、治疗原则,及时治疗精心护理预防并发症早期康复训练,急性期药物治疗皮质类固醇激素（主要治疗手段）免疫球蛋白(严重者上升性脊髓炎应立即使用)抗生素预防感染，防治并发症B族维生素血管扩张剂神经营养药-甲基酪氨酸,治疗,加强护理翻身、拍背、改善肺泡通气量，防止坠积性肺炎预防褥疮发生，如发生则需进行褥疮护理预防烫伤无菌导尿高位脊髓炎吞咽困难应放置胃管瘫痪肢体及足应保持功能位，防止肢体痉挛及关节挛缩,治疗,恢复期,立即进行康复治疗，加强肢体锻炼，促进肌力恢复，同时注意纠正足下垂，防治肢体痉挛和关节挛缩,预后,若无合并症，36月可基本恢复。以下情况预后差：完全瘫痪6月后EMG仍为失神经改变MRI示髓内广泛病变，多于10节段合并褥疮、肺或泌尿系统感染上升性脊髓炎,Thanks！,脊髓应用解剖,脊髓的位置与形态,脊髓呈扁圆形长柱，是脑干向下延伸的部分，脊髓在C1水平(枕骨大孔水平)与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1脊髓相应地有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平。,脊髓与脊柱的关系,脊髓占椎管全长的2/3脊髓节段与脊椎关系：上颈髓(C1-4)等于同序数颈椎下颈髓(C5-8)比颈椎高1节；上中胸髓高2节；下胸髓高3节；腰髓胸椎1012；骶髓第12胸椎和第1腰椎；脊髓圆锥末端第1腰椎下缘,体表标志,颈部最高棘突CV7甲状软骨上缘CV4肩胛冈:TV4肩胛骨下缘:TVl0髂前上嵴:LV4髂后上嵴:SV1,胸骨角：T2乳头：T4剑突：T6肋缘：T8脐：T10腹股沟：T12,T2,T4,T6,T8,T10,T12,脊髓内部结构,灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角,白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束,脊髓解剖,脊髓沟裂,前正中裂：深达脊髓前后径的l3，有脊前动脉经