强直性脊柱炎驼背.ppt

强直性脊柱炎,南京军区福州总医院四七六医院龚衍丁,什么是强直性脊柱炎(AS),可累及内脏,中轴关节慢性炎症,强直性脊柱炎(AS),强直性脊柱炎（AS）A：Ankylosing意味着融合在一起S：Spondylitis表明脊柱的炎症两个词都来自希腊语描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起的状况。,强直性脊柱炎（AS）,概念脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变首先侵犯骶髂关节，逐渐向脊柱（或髋关节）发展，最终产生脊柱屈曲畸形、骨性强直改变。,概况,一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关节炎为标志有明显家族聚集现象并与HLA-B27密切相关炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和骨性强直,流行病学,家族聚积发病倾向：强直性脊柱炎先证者的亲属发病的概率是正常人的23倍强直性脊柱炎的发病与B27在全球的地理分布一致患病率我国0.3%高（RA0.36%）发病年龄40岁以前发病，高峰2030岁男女比例10：1，男性患者远多于女性,发病机制,感染某些肠道阴性杆菌可能性大分子模拟学说病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和B27分子存在共同的抗原决定簇，免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病受体学说B27分子可结合外源性多肽，从而增加机体患病的易感性,病理概述,1.韧带、关节囊：无菌性炎症纤维化骨化。2.脊椎：破坏畸形新骨生长竹节样变、强直。3.胸廓畸形：呼吸、循环障碍。,病理,骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生，然后逐渐被退变的纤维软骨替代，最终发生骨性强直强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成肌腱端炎,临床表现概况,以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤粘膜损害等关节外表现不同程度的骶髂关节受累炎性腰痛呈隐匿性、很难定位晨僵,1.缓慢发病，逐渐加重。2.骶髂关节疼痛腰椎胸椎颈椎。3.“晨僵”活动受限强直。4.腰、胸椎屈曲后凸畸形（驼背）。5.继发改变：双目平视、回头、转身障碍。髋关节屈曲挛缩；胸廓畸形。胸闷、气短、心悸。,关节表现,慢性下腰痛背部发僵以晨起为著外周关节炎以肩髋居多，膝踝关节受累也常见关节外或关节附近骨压痛全身症状如厌食、倦怠或低热枕墙距、扩胸度,关节外表现,急性前色素膜炎（急性虹膜炎）25%-30%的患者可在病程中出现单侧急性发作眼痛、畏光、流泪和视物模糊可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小如果有后房粘连,心血管系统表现,受累少见升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加,肺实质病变,是少见的晚期关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在强直性脊柱炎发病20年后出现X线检查见索条状或斑片状模糊影，逐渐出现囊性变可因长曲霉菌移入生长而形成霉菌病，可出现咳嗽、呼吸困难，偶尔有咯血,神经系统病变,最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关骨折常发生在颈椎如引起四肢瘫则死亡率很高是最严重的并发症自发性寰枢关节向前半脱位的发生率2%主要发生在晚期病人有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛伴或不伴脊髓压迫马尾综合征在强直性脊柱炎少见,其他,骨骼肌受累明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致继发性淀粉样变性,临床表现,下腰背痛、晨僵、夜痛,颈、胸痛,颈、胸痛,临床表现,臀部酸痛,腹股沟酸痛，下肢放射,临床表现,膝、髋、踝肿痛，活动受限,足跟痛,临床表现,低热,胸痛、脊柱胸廓活动度下降,临床表现,眼葡萄膜炎、结膜炎,食欲减退、体重丢失,晚期表现,晚期骨质疏松、骨折、驼背,我也是AS患者哦,杰伦，你妈妈喊你来福州四七六医院治强直性脊柱炎,在周杰伦十八岁那年，他已经跟吴宗宪签约，也做好心理准备要去当兵了，不过，后来军方检验出他得了僵直性脊椎炎，直接宣告他不必当兵。周杰伦很坦白的说：“知道不必当兵的时候，其实心里满高兴的，这样子就多了很多时间可以写歌创作，也可以专心当歌手。”周杰伦说，他的强直性脊椎炎不时还会发作，这种病痛，痛起来要人命，有时候他不能动，连睡觉也要侧身睡，直到现在，他都靠药物控制，打球前还要先吞消炎片，帮助肌肉放松。,影像学诊断,X线表现1.早期：骶髂关节边缘骨质硬化、间隙不规则；椎体呈方形。2.中期：骶髂关节间隙减小；脊柱“竹节”样变；韧带钙化。3.晚期：韧带骨化（三条纵行带）；脊柱后凸。,放射检查,具有诊断意义，应常规摄骨盆正位片。AS均有骶髂关节炎，且分为5级。重症可有脊柱“竹节样”变。X线骶髂关节炎分级,其他检查,CT：适于早期诊断。典型改变为：骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直。MRI：易出现假阳性，未常规使用。CT介入检查：骶髂关节穿刺活检术,影像学诊断,晚期关节间隙变窄或消失，有骨小粱通过胸椎、颈椎则逐渐呈“竹节”状黄韧带、椎间纤维环、前后纵韧带与棘上韧带亦可骨化。各关节早期间隙变宽或变窄，关节边缘囊性改变，骨赘生成,一般实验室检查,无特异性或标记性指标RF（-）血沉C-反应蛋白免疫球蛋白尤其是IgAHLA-B2790%阳性,C-反应蛋白,CRP是第一个被发现的急性期反应蛋白由肝细胞分泌具有多种生物活性被认为是最敏感的炎症指标之一CRP在炎症性关节病中的应用大量证据表明AS病情活动与CRP相关,C反应蛋白,有报道，累及脊柱的AS患者38%CRP升高，而外周关节受累的患者61%CRP升高Yildirim等发现，在AS患者中测得的CRP值与BathAS测量指数评分密切相关因此CRP作为检测指标，其特异性虽然不强，但作为评价AS活动的依据仍提供了一定的依据,血沉,ESR也是一种非特异性急性时相指标大多数结缔组织病关节炎活动期都有可能出现ESR升高在AS患者中约75%可见ESR升高,血沉,然而Spoorenberg等认为ESR与AS活动性无明显联系。刘斌等研究亦认为ESR和BASDAI评价病情活动性之间无联系对病情的活动性价值不大Nahel等研究认为在评估AS病情活动方面，无论是敏感性还是特异性CRP都要比ESR高,类风湿因子,血清RF的阳性率在正常老年人约为3-5%，在60岁以上的正常老年人可达10%，但滴度均较低95%以上的AS患者血清缺乏RF，故RF阴性有利于支持AS的诊断RF阳性有利于排除AS，当然诊断必须结合临床及影像学检查,血常规,AS患者可表现为血色素下降，白细胞偏低血小板增多多项研究表明，AS患者的血小板计数高于正常对照组，尤其在疾病的活动期在应用TNF拮抗剂治疗后可得到改善因此有必要在AS治疗中定期检测血常规,尿常规,AS患者尿检异常并不少见，较轻的仅表现为镜下血尿严重的可有肉眼血尿、蛋白尿、管型尿AS的肾脏损害国内以IgA肾病多见，而国外继发性肾淀粉样变较多见最终可导致肾功能衰竭因此,对AS患者应进行常规尿液检查甚至尿微量白蛋白，24h尿蛋白定量等，从而早期发现肾脏损害,血小板活化功能,AS患者的血小板活化功能明显高于正常人且与病情的多项活动指标变化相似我科资料显示AS患者血小板数量高于正常人群而外周血CD62P与CD63存在过高表达提示血小板过度活化,血清免疫球蛋白,在许多免疫性疾病中常有免疫球蛋白的升高主要为多克隆升高AS患者以IgA升高多见。约有60%的患者IgA升高，以轻中度升高为主研究证明AS患者不仅IgA水平明显升高而且其血清浓度与疾病活动相关因此血清IgA水平也可作为评价AS活动性的指标之一,肿瘤坏死因子-,目前TNF-被认为是关节炎破坏的主要炎症介质多项证据表明TNF-和AS有着密切的联系，其在AS患者的血清、关节滑液及骶髂关节中的表达明显增高目前TNF-抑制剂在国内外已广泛用于AS的治疗无论在控制疾病的活动性、改善关节的功能还是提高患者的生活质量上均取得明显的疗效,其他,Th亚群细胞因子白细胞介素转化生长因子-1基质金属蛋白酶-3,HLA-B27,HLA是人类白细胞抗原的简称分为A、B、C、D和DR等5个。HLA-B有42个等位基因，B27为其中之一早在1973年Schosstein就已经发现AS的发病与该地区人群中的HLA-B27表达的频率有关许多证据均表明B27直接参与了AS的发病,HLA-B27,近年来通过与国际抗风湿病联盟的合作并采取国际标准进行的流行病学调查结果显示我国AS的患病率为0.3左右。这就意味着我国13亿多人口中有400多万AS患者普通人群HLA-B27阳性率约为6%-8%AS患者则为90%左右。,HLA-B27的临床应用,HLA-B27在脊柱关节病的发病中发挥重要作用这一点已被广泛认同但是必须注意，只有少数HLA-B27阳性患者患病，不能根据是否存在HLA-B27而确定或排除AS的诊断目前AS的诊断主要依靠临床表现及骶髂关节X线片资料,HLA-B27的注意点,HLA-B27阳性一定是患AS吗？答:不一定。HLA-B27阳性的人群中仅有20%的人患强直性脊柱炎。HLA-B27一定要转阴吗？答：HLA-B27阳性不会必然患病，只是一个内在因素，从父母遗传，终生携带，不会随治疗而转阴，没有必要寻医问药试图转因。,体征,体征骶髂关节炎检查：“4”字试验、骶髂关节压迫试验、髂棘推压试验、骨盆侧压试验附着点炎检查：坐骨结节、肋软骨、肋胸关节、耻骨联合等压痛脊柱和胸廓检查：Schober试验、指地距、枕墙距、胸廓活动度等,AS驼背的测量,驼背角摄颈胸腰骶全长X线侧位像第1条线，骶中嵴最高点至第3腰椎棘突顶连成一条线第2条线，驼背最高棘突顶与第5颈椎棘突顶连成一条线。两线交叉的上、下方夹角即为驼背角度数I度驼背20度以内度驼背20-40度度驼背40-60度度驼背60-80度V度驼背80度以上,专科检查,胸廓活动度测量胸围吸气之末与呼气之末差，正常值为60-80mm脊柱活动度为矢状面内脊柱活动度胸段脊柱为300-320mm，腰段脊柱为100-140mm,AS的诊断标准,1961罗马标准1966纽约标准1984修订的纽约标准2001我国提出的标准,罗马诊断标准,腰痛和腰僵3个月以上，休息也不缓解胸部疼痛及僵硬感腰椎活动受限胸廓扩张活动受限虹膜炎历史、现象或后遗症双侧骶髂关节炎加上以上临床标准之一，即可诊断,纽约诊断标准,临床标准1、腰椎在前后侧屈方向活动受限2、下腰背疼痛的病程至少3个月，疼痛随活动改善，但休息不缓解3、胸廓扩张范围小于同年龄和性别的正常值(在第4肋间测定活动度20%,且增强斜率10%/min者(4)骶髂关节病理学检查显示炎症者3、诊断:符合临床标准第1项及其他各项中的3项,以及影像学、病理学标准之任何一项者,可诊断AS,鉴别诊断,类风湿关节炎椎间盘突出机械性腰痛，如：腰肌劳损坐骨神经痛,AS和类风关有什么不同,基因不同性别不同年龄不同病理不同部位不同类风湿因子,与类风湿性关节炎鉴别,治疗,目前任何治疗都不能控制AS的进展，但AS一般于40岁以后停止进展,治疗目标,治疗目标：缺乏根治办法控制炎症，缓解症状防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置避免治疗所致副作用治疗方法：非药物治疗药物治疗生物制剂外科治疗,治疗原则,目前还没有特效药但多数病人的病情可以得到很好控制早期诊断至关重要合理使用抗风湿药尤其是非甾体抗炎药每天进行功能锻炼如游泳睡硬床垫合理参加运动与娱乐活动避免创伤因为有脊柱骨质疏松,阶梯治疗,非药物治疗,卫生教育：注意卧、坐、行、立的姿势医疗体育：强调运动的重要性维持胸廓活动度保持脊柱灵活性肢体运动理疗、小针刀治疗,针刀治疗强直性脊柱炎的原理,松解棘间韧带、横突间韧带、横突间肌松解弹性下降的背腹部肌、腱配合手法、按摩、牵引使前纵韧带舒展松解各关节软组织广泛的粘连、挛缩,针刀治疗强直性脊柱炎的目标,松解滑膜关节，以内引流方式治疗滑膜炎症，缓解患病部位不适，消除疼痛。矫正驼背畸形，改善驼背状态，使脊柱部分或全部直立起来,适应症与禁忌症,适应症以中胸段驼背畸形矫正效果最佳；颈胸段、胸腰段次之。颈段强直也是适应症。但在做手法时要特别注意，不可暴力驼背角在度以内胸腰段驼背为针刀闭合型手术治疗的相对适应症,适应症与禁忌症,禁忌症长期应用激素，停药即有严重反应(如高热、疼痛等)者。骨质疏松严重，易发生病理性骨折者。有前纵韧带钙化和棘上韧带钙化驼背角度-V度,药物治疗,非甾体抗炎药：此类药物因可抑制前列腺素的合成而迅速产生抗炎止痛作用，对缓解疼痛有较好的效果，但不能改变疾病的病程。常用NSAID特异性COX-2抑制剂：万络、西乐葆倾向性COX-2抑制剂：莫比可、瑞力芬非选择性COX抑制剂：消炎痛、萘普生等,药物治疗,.慢作用抗风湿药：改善病程药柳氮磺胺吡啶（SASP）、MTX和中药应用较广泛。抗疟药、青霉胺、硫唑嘌呤、金制剂无效。柳氮磺胺吡啶（SASP）：柳氮磺胺吡啶是治疗AS的首选药物,药物治疗,作用机制不清用量：逐渐加量至1.0gBid维持23年主要副作用：消化道症状、皮疹、血象损害、肝肾损害等副作用的监测：血、尿常规每月一次。每3个月查肝功能。国内外大量临床研究证明，柳氮磺胺吡啶治疗强直性脊柱炎的药效随服药时间的延长而增加，服有效率半年为71，1年85，2年90%。,药物治疗,MTX用量：小剂量脉冲疗法515mgQw主要副作用：消化道症状、骨髓抑制、肝肾损害、肺间质纤维化、口腔炎、脱发、头痛、皮疹等中药火把花根、雷公藤、青藤碱、山海棠等主要副作用：消化道症状、骨髓抑制、皮疹等，火把花根、雷公藤、山海棠需注意性腺抑制,药物治疗,肾上腺皮质激素：控制症状但不能影响自然病程不常规使用重症可中小剂量使用沙立度胺（反应停）：难治性AS用量：50mg/d逐渐加至200mg/d维持主要副作用：嗜睡、骨髓抑制、肝肾损害、外周神经炎等,友情提示,请注意：许多打着“祖传秘方”旗号的游医，在传统中药里加入激素作为所谓的“秘方”，由于激素在改善症状方面的强大作用，很多服用“秘方”的患者往往无法立刻发现骗局，给患者的健康带来严重的后果，甚至危及生命。,绝招：生物制剂,Infliximab（抗肿瘤坏死因子）用量：35mg/Kgiv.4周1次共36次主要副作用