神经病学课件脑出血

脑出血(Cerebralhemorrhage)概念：指非外伤性脑实质内的自发性出血。,一、病因最主要病因：高血压脑内细小动脉硬化,二、发病机理（1）持续高血压脑内小A硬化脂肪玻璃样变微A瘤（2）脑内A外膜不发达，缺弹力层，中层肌细胞少，管壁较薄。（3）豆纹A以直角从MCA穿出。,血压骤然升高，致血管破裂。,三、病理1、70-80%发生于基底节(豆纹动脉破裂出血)其次：脑叶白质脑桥(基底部)小脑(齿状核附近),1、外侧型：壳核出血2、内侧型：内囊内侧和丘脑附近3、混合型：外侧型或内侧型扩延的结果,2、出血占位脑水肿ICP脑疝天幕疝枕大孔疝继发脑干出血,脑移位,致死,四、临床表现1、好发于50-70岁。2、多有高血压史，冬季多发。3、多在活动或情绪激动时发病。4、急性起病，有局灶性神经系统体征及颅内高压征。,脑出血按出血部位分类：（1）壳核出血：（内囊外侧型）血肿多在20ml以内，对侧三偏征+颅内高压征，可有失语，一般愈后好。,（2）丘脑出血：（内囊内侧型）偏身感觉障碍向外压迫内囊：三偏征向内破入脑室：高热、昏迷、瞳孔改变。向下损伤丘脑下部、脑干：高热、上消化道出血，脑干功能衰竭而死亡。,（3）脑叶出血：皮质下白质出血各脑叶的局灶征+颅内高压征（4）脑干出血中脑出血脑桥出血延髓出血,小量出血同侧周围性面瘫，对侧锥体束征大量出血昏迷、高热、针尖样瞳孔，死亡,（5）小脑出血：好发一侧小脑半球，突然眩晕、频繁呕吐、后枕疼痛、一侧肢体共济失调而无明显瘫痪，可有眼震。重症者多昏迷，ICP枕大孔疝,（6）脑室出血多为继发性，原发性者少。突然昏迷加深，脑膜剌激症，去脑强直，生命体征不稳定,五、辅助检查1、CT：首选。2、MRI3、DSA、MRA、CTA4、csf一般不做，压力、血性。5、血、尿常规、血糖、电解质,六、诊断与鉴别诊断典型者：1、50岁以上。2、有高血压史。3、在活动、情绪激动时突然起病。4、有局灶性神经系统体征及颅内高压征。5、影像学发现出血灶。,鉴别：主要引起昏迷的其他疾病鉴别1、肝、肾脑病、糖尿病昏迷、低血糖、药物中毒2、CO中毒脑病多无神经系统定位体征3、颅内占位性病变，瘤卒中4、硬膜下血肿5、脑梗塞6、SAH,七、治疗(一)急性期治疗1、一般治疗2、降低颅内压：甘露醇，甘油3、控制血压：BP180/105mmHg可降压。4、防治并发症：消化道出血，感染5、外科治疗。,（二）恢复期治疗控制高血压，预防复发。八、预后50ml血肿8090%死亡脑干出血70%死亡致残率高（70%）,蛛网膜下腔出血Subarachnoidhemorrhage(SAH)重点：SAH的诊断及治疗原则,一、概念：指各种原因导致颅内出血，血液流入蛛网膜下腔。自发性原发性：脑表面血管破裂，血液直接进入蛛网膜下腔继发性：脑实质出血破入蛛网膜下腔外伤性,二、病因先天性颅内动脉瘤主要病因脑血管畸形高血压脑动脉粥样硬化,少见者：moyamoya.颅内动脉炎、血液病.部分病因不明,三、发病机理动脉瘤好发于颅底动脉环分叉处，80%在前部以后交通A与ICA连接处前交通A、MCA的分叉处该处A内弹力层及肌层先天性缺陷，血流涡流冲击下管壁外突形成动脉瘤，多呈囊状，少数有蒂，多单发。,脑血管畸形：血管壁先天性发育不全、变性、厚薄不一，多见于MCA、ACA供血区的脑表面。脑动脉粥样硬化：A中纤维组织代替了肌层，内弹力层变性断裂，胆固醇沉积内膜，血流冲击形成动脉瘤，多梭形。,ICP脑疝刺激脑膜剧烈头痛，脑膜刺激征阻塞循环通路急性阻塞性脑积水蛛网膜粘连慢性阻塞性脑积水HB和含铁血黄素沉淀交通性脑积水血液释放5HT等脑血管痉挛严重者发生脑梗死,出血进入蛛网膜下腔,四、临床表现1、各年龄组均有发病.2、多在活动中起病，突发剧烈头痛，恶心、呕吐、短暂意识障碍。3、少数有前驱症状（头痛、颅神经麻痹）4、查体有脑膜刺激症，玻璃体后出血，视乳头水肿。,五、常见并发症1、再出血2、脑动脉痉挛3、脑积水梗阻性脑积水交通性脑积水,五、辅助检查：1、CT：首选。在一周内阳性率90%，出血10天后或出血量少者CT可阴性。2、csf：压力，均匀血性。3、脑血管造影、MRA，寻找动脉瘤。4、TCD：监测脑动脉痉挛。,六、治疗原则：防止再出血，制止继续出血，防治脑血管痉挛，去除病因，预防复发1、一般治疗：绝对卧床休息46周，通便、保留导尿、镇痛、脱水剂、补液、对症,2、抗纤溶治疗：抗纤维蛋白溶解剂，防止血块过早溶解，避免再出血。（1）6氨基已酸(EACA)（2）抗血纤溶芬酸(PAMBA),3、防治脑血管痉挛尼莫地平尼莫通4、手术治疗：明确动脉瘤者可手术治疗,钙通道阻滞剂,七、预后：颅内A瘤急性期病死率40%，存活者1/3复发，以发病后2-4周复发率最高脑血管畸形病死率1025%，复发率较少25%,各类型脑卒中鉴别诊断简表,脱髓鞘疾病,髓鞘,轴突,郎非结,髓鞘的主要生理作用(1)利于神经冲动的快速传导(2)对神经轴突起“绝缘”保护作用,脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异、但具有共同的以髓鞘脱失为病理特征的获得性疾病的统称。PNS格林一巴利综合征(GBS脱髓鞘疾病CNS多发性硬化(MS),多发性硬化Multiplesclerosis(MS)概念：是一种病因不明的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。其临床特征是病灶部位的多发性以及时间上的多发性。,一、病因和发病机制病因1、免疫反应：CNS病变T细胞介导的自身免疫性疾病1）MS急性期小血管周围的淋巴细胞浸润即为免役反应，提示免役系统被激活。,2）用MBP免役动物制成的实验性变态反应性脑脊髓炎与MS病理改变十分相似。3）MS患者周围血中T辅助细胞数目升高，T抑制细胞数目降低，提示免役调节异常。4）MS患者CSF中IgG升高，电泳时r-球蛋白出现寡克隆区带。,2、病毒感染：有人陆续在MS患者血清或CSF中检测出多种高滴定度病毒抗体流感C病毒、单纯疱疹病毒等。这些均提示MS与病毒感染有关。,3、遗传因素单卵双生的MS共同发病率为25%-31%，比双卵双生（2%-5%）高5-10倍。,4、环境因素（1）远离赤道地区多见。（2）15岁以后从本病高发地区移民至低发病区，其发病率仍高；如在15岁以前即移居，则发病率可降低，反之亦然。,发病机制有遗传素质的病人+环境因素自身致敏TLC病毒感染TLC活化CNSTHC(辅助性T细胞)继发性致轴突脱髓鞘,10-20年,选择性,血脑屏障,接触自身抗原,潜伏,促发,二、病理病理特征：中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块。常发生于侧脑室周围、视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处。,三、临床表现多在10-50岁之间发病女男急性或亚急性者：数小时、数日内局灶损害症状起病形式缓慢发病者：1w-1月病情达到严重程度首发症状及其所受累结构，依次如表：,多发性硬化的首发症状受累结构首发症状视神经单/双眼视力减退III、IV、VI脑神经复视锥体束单肢或多肢肌无力后索、脊髓丘脑束感觉障碍小脑及其有关传导束、后索共济失调脊髓大小便障碍，截瘫脑室周围、丘脑下部智能/情绪改变,临床分型(1)缓解复发型者(2)首次发作进行型(3)进行性复发型(4)再次发作后进行型,需特别注意的症状和体征：1、发作性症状：痛性强直性痉挛发作，三叉神经痛，构音障碍、多动、痛性感觉异常等2、高度提示MS的体征：(1)核间性眼肌麻痹；(2)旋转性眼球震颤。,五、辅助检查(一)脑脊液检查1.细胞510106/L或正常，有时50100106/L，淋巴细胞和浆细胞2.蛋白质定量正常/稍3.免疫球蛋白含量约7090%4.IgG鞘内合成约90%有之5.寡克隆IgG带85%-95%可见6.MBP抗体阳性见于病势加剧时,(二)视觉、听觉和体感诱发电位可有助于发现相应传导通路中的临床下病灶(即虽无症状，但提示有病变)(三)CT或MRI检查可显示脑室周围白质的斑块，后者更为敏感,六、诊断：基于临床资料的诊断标准：1、从病史和NS检查，表明CNS白质内同时存在两处以上的病灶；2、有缓解和复发交替的病史，两次发作间隔至少1个月，每次持续24h以上；或呈缓慢进展方式而病程至少6个月以上；,3、起病年龄在10-50岁之间；4、可排除其他病因；如符合以上四项“临床确诊的MS”，如1.2中缺少一项，则只能诊断为“临床可疑的MS”,多发性硬化的新诊断标准,注：1、OB/IgG代表寡克隆区带阳性或IgG指数或24h鞘内合成率升高2、亚临床证据诱发电位、CT或MRI,六、鉴别诊断：发病年龄较高多发性脑梗死有脑血管疾病危险因素MRI病灶特征不同,七、治疗：治疗原则：控制急性发作，阻止病情进展；减少复发，延长缓解间歇期；预防并发症对症支持治疗。,(一）免疫疗法：1、肾上腺皮质类固醇急性活动期使用抑制异常的自身免疫反应减轻炎症及水肿缩短急性期病程甲基强的松龙：iv5天，改强的松口服，逐渐减量，至停服。,2、硫唑嘌呤3、环磷酰胺（二）其他治疗