周伟 坏死性淋巴结炎ppt课件

坏死性淋巴结炎,天津中医药大学第一附属医院肾病科周伟,病例-病史,张某某，女性，64岁，主因“发现血糖升高9年，蛋白尿2年，肉眼血尿间作5天加重1天”收入院。入院前5天前患者因劳累后出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，查尿常规示：白细胞1+、潜血3+，对症予诺氟沙星软胶囊2粒Bid治疗，肉眼血尿症状逐渐好转，1天前患者无明显诱因再次出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，遂收入我病区，症见：神清，精神可，未诉头晕，时有口干不适，未诉腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，大便尚调，舌红苔白，脉弦。,病例-实验室检查,尿常规示：白细胞3+、白细胞计数1044.20个/ul；尿培养+药敏提示：大肠埃希菌，对多种头孢类、青霉素类、氨曲南等药物敏感，对左氧氟沙星耐药；血细胞分析(住院)HCT34.4%，RDW12.95%，MPV8.5fl，PCT0.149%，WBC6.64*109/L，NEUT%55.7%。免疫全项IgE128.000IU/mL。风湿病抗体阴性；肿瘤全项(女)AFP2.59ng/ml，CEA2.31ng/ml，Ferritine111.79ng/ml，CA19911.650U/ml，CA15317.90U/ml，CA1256.60U/ml，CYFRA21-11.18ng/ml，CA72-42.36U/ml。,病例-病史,患者神清，精神可，偶有视物模糊，时有口干不适，身微热，微恶寒，咽痛，无咳嗽、咳痰，诉左侧颈部疼痛不适，查体：T：37.7，BP：130/80mmHg，双肺叩诊清音，呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，心界不大，心音正常，心率84次/分，左颈部可触及一1.02.0cm肿块，局部压痛，未见明显红肿。,病例,病例-实验室检查,血细胞分析(住院)RDW12.75%，PCT0.126%，WBC5.02*109/L，NEUT%53.7%，HGB123g/L。三次痰培养示：干燥奈瑟氏菌,草绿色链球菌。三次结核菌涂片示：300个视野未见抗酸杆菌。咽拭子培养+药敏干燥奈瑟氏菌,草绿色链球菌。PPD实验提示阳性，但无临床意义。,组织细胞性坏死性淋巴结炎,histiocyticnecrotizinglymphaderitisHNLKikuchisdisease（菊池病）组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的Kikuchi等于1972年描述，本病在日本报告很多，约占颈部淋巴结活检的3%9%。患者多见于青春期，年龄在10岁30岁常见，偶尔也有老年人。是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。,病因和发病机制,可能与病毒感染有关EB病毒副流感病毒人类疱疹病毒-6巨细胞病毒乙型肝炎病毒可能与变态性反应有关在坏死灶内及灶周组织中,可见纤维素样坏死性血管炎,临床分型,多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。发热热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达3940，亦可呈间歇性发热，部分患者体温可正常。发热可持续12周，个别患者可持续高热达12个月或更长，一般可自行消退。淋巴结肿大多位于颈部，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤肿瘤及血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。,临床表现,皮疹部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续310天后消退。肝脾肿大30%左右的病例可见轻度肝大，50%的病人亦可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。80%以上的病人以颈部淋巴结肿大为首发症状，耳前、腋下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系膜淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由1至数个，相互之间不融合，可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。40%的病人有38以上的发热，病人可骤起高烧持续不退，或持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。20%的病人可见药疹样皮疹，有些病人无明显症状。,临床表现,实验室检查,血象:多数病例外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增高，部分患者可见异形淋巴细胞(传染性单核细胞增多症亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显升高，异淋比例亦较高，常10%)。本病患者血红蛋白及红细胞、血小板计数多在正常范围内。骨髓象:多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。淋巴结活检:为本病确诊的依据。X线、CT检查除外结核及肿瘤占位性病变。B超提示淋巴结、肝脾肿大。,诊断,三大主要表现：轻度痛性淋巴结肿大，以颈腋部淋巴结为主；发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感；一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少。次要表现：血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害，结合肿大淋巴结的病理检查可确立诊断。,目前国内尚缺乏统一的诊断标准。,淋巴结病理,肉眼淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色光镜皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏死，正常结构完全消失坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、T淋巴细胞,淋巴结活检为诊断金指标,淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死；可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现；有残存的淋巴小结免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多；CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。,鉴别诊断恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤一般好发于中老年人全身淋巴结无痛性肿大,质地较硬韧,活动度较差后期可出现发热、白细胞升高等临床症状HNL在发热高峰时淋巴结可增大,热退时缩小,在1d内即可有明显变化淋巴结较孤立,直径一般小于2cm,鉴别诊断一化脓性炎症,HNL急性起病者常在短时间内出现高烧,易被诊断为化脓性炎症化脓性炎症一般白细胞明显升高,有感染灶,局部可以有红肿热痛等炎性表现,对抗生素治疗敏感HNL白细胞减少、对抗生素治疗无效,鉴别诊断结核病,亚急性起病伴淋巴结肿大的HNL易被误诊为结核,但抗痨治疗无效淋巴结结核多继发于肺结核临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合,鉴别诊断自身免疫性疾病,在女性病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受累的HNL，由于有时出现一过性抗核抗体阳性，易被误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组织疾病对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过淋巴结活检病理诊断,病理鉴别诊断,本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况相鉴别干酪样结核，病理呈完全坏死恶性淋巴瘤，被膜常破坏，细胞有异型恶性组织细胞增生症,组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象,治疗原则,本病可在12个月内自然缓解（自愈），但其中5%的病人在数月以至数年后复发，不需要特殊的治疗。对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。应用肾上腺皮质激素治疗，多能较快退烧，预后较好。对复发的HNL病人可以直接给予肾上腺皮质激素治疗，能取得比较好的效果。,强的松治疗,剂量为1mg.kg,症状缓解后减量，疼痛明显者给予芬必得对症处理。口服泼尼松30mg/d，逐渐递减为2.5mg/d。转移因子10ml，12次/d，口服或0.1mg，每周12次，皮下注射;干扰素300万U，隔天1次，皮下注射；无明显症状者可不治疗。,谢谢！,血细胞分析(住院)HCT36.1%，RDW12.