当CK升高遇上低钾PPT课件

当CK升高 遇上低钾,Company Logo,病 例 特 点,女性，62岁主因发现高血压10余年，血压波动2月，加重伴乏力1周于2012-1-2入院,Company Logo,病 例 特 点,现病史患者缘于10余年前发现血压升高，规律服用“降压0号”，血压控制在120/80mmHg上下，无不适症状。2月前活动时突感心悸、乏力，无胸闷、胸痛，无头晕、恶心，测血压200/100mmHg，就诊于当地医院给予药物后血压下降，后先后应用“吲达帕胺、缬沙坦氢氯噻嗪、硝苯地平控释片”降压治疗，血压控制不稳，常无明显诱因突然升高达200/100mmHg,并伴上述症状，含服降压药后血压可下降，症状缓解。,Company Logo,病 例 特 点,现病史1周前患者活动时突然出现四肢无力，以下肢为重，伴心悸，就诊于当地医院，测血压200/100mmHg，查血钾1.5mmol/L，立即给予降压、补钾等治疗，症状未见缓解，乏力渐加重并出现站立不能，无吞咽困难、呼吸困难，无肢体疼痛，二便正常。5天前就诊于我院急诊，给予静脉补钾、降压等治疗，血钾渐恢复至正常，乏力稍缓解，为求进一步诊治收入我科。,Company Logo,病 例 特 点,既往史既往10余年前发现“乙肝大三阳”，未规律诊治。2月余前发现转氨酶升高，HBV-DNA阳性，于当地医院住院给予“阿德福韦酯、拉米夫定、硫普罗宁、联苯双酯滴丸”等药物治疗既往否认冠心病、糖尿病病史；无消化道溃疡及出血病史；无青光眼病史；无食物及药物过敏史个人史、家族史无特殊,Company Logo,病 例 特 点,查体BP 160/100mmHg神清，双肺呼吸音低，双肺可闻及湿性啰音；心率75次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，四肢指凹性水肿。四肢肌力级，肌张力减低，双侧肱二、三头肌腱、跟、膝腱反射正常存在，双侧克氏征、巴氏征阴性。,Company Logo,院 前 辅 助 检 查,辅助检查电解质,血气分析： PH 7.626 K2.0mmol/L HCO3 52.8mmol/L BE 38mmol/L PCO2 52.6mmHg PO2 89mmHg,Company Logo,cTnI 0.04ng/ml,院 前 辅 助 检 查,辅助检查心肌酶,Company Logo,院 前 辅 助 检 查,辅助检查肾上腺CT：肾上腺CT平扫未见异常 胆囊炎，胆囊小结石 胰周少量渗出 脾稍大 两侧少量胸腔积液血淀粉酶正常血常规、肾功能、血脂基本正常,Company Logo,院 前 辅 助 检 查,2011-12-28 K 3.64mmol/L,Company Logo,院 前 辅 助 检 查,2012-01-02 K 1.51mmol/L,Company Logo,初 步 诊 断,初步诊断： 1、高血压3级 很高危 2、低钾血症 3、慢性乙型肝炎 活动期 4、乏力待查,Company Logo,入 院 治 疗,入院治疗：补钾：氯化钾缓释片 1.0 3/日 10%氯化钾注射液 5ml 入液 2/日降压：硝苯地平控释片 30mg Q12h 厄贝沙坦 150mg 1/日抗病毒：拉米夫定 0.1 1/日 阿德福韦酯胶囊 10mg 1/日保肝、改善心肌代谢及微循环,Company Logo,病 例 总 结,高血压10年，目前血压波动大，降压药效果可乏力1周，肌力、肌张力减低，腱反射正常，病理征阴性重度低钾，碱中毒心肌酶升高，CK为主7000IU/L乙肝病史，服用抗病毒药物2月余双侧胸水，可闻及湿性啰音，四肢水肿,Company Logo,继 发 性 高 血 压,原发性醛固酮增多症,继发性高血压？,Company Logo,继 发 性 高 血 压,立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮未见异常肾上腺CT平扫未见异常且入我科后经治疗血压平稳,基本排除原醛,Company Logo,低 钾 血 症,低 钾 血 症,Company Logo,低钾血症低钾血症：血清K + 3.5 mmol/ L轻度低钾血症：3.0 K + 3.5 mmol/ L中度低钾血症：2.5 K + 3.0 mmol/ L重度低钾血症：K+ 2.5 mmol/ L,低 钾 血 症,体内钾 (50mmol/Kg体重),细胞外 2%（3.5-5.5mmol/L）,细胞内98%(150mmol/L),Company Logo,低 钾 血 症,低钾血症临床表现神经肌肉系统 肢无力：由下到上，双侧对称，近端为重，四肢-躯干-呼吸肌软瘫，腱反射迟钝或消失精神抑郁、倦怠、神志淡漠、嗜睡、神志不清、甚至昏迷 心血管系统兴奋性 自律性 收缩性 传导性房室阻滞、室速、室颤、心脏停搏心电图：T波低平，U波增高，ST段下降，QRS波增宽,Company Logo,低 钾 血 症,低钾血症临床表现消化系统 肠蠕动减弱：食欲不振、恶心、便秘、腹胀、麻痹性肠梗阻泌尿系统肾浓缩功能下降：多尿，比重低，夜尿增多，尿潴留酸碱平衡紊乱代谢性碱中毒 尿液为酸性反常性酸性尿,Company Logo,低 钾 血 症,1. 摄入不足,2. 丢失过多,3. 钾向细胞内转移,4. 药物影响,病因,Company Logo,摄入不足,摄入不足每日需要 4080mmol (氯化钾36g)肾脏排出，不吃也排 禁食、厌食 、偏食 营养不良，慢性酒精中毒，Crhon病，短肠综合症等,Company Logo,低 钾 血 症,丢失过多消化道：呕吐、胃肠引流、腹泻等皮肤：大量出汗、烧伤肾脏失钾：尿钾20mmol/L,Company Logo,肾性失钾,低 钾 血 症,Company Logo,低 钾 血 症,肾性失钾,Company Logo,钾向细胞内转移,低 钾 血 症,Company Logo,药物影响,低 钾 血 症,Company Logo,低 钾 血 症,K3.5mmol/L,摄入不足,向细胞内转移,药物影响,丢失过多,利尿剂胰岛素抗生素钡剂棉酚等,厌食挑食吸收障碍,非肾性,肾性,消化道皮肤,甲亢高糖+胰岛素低钾型周期麻痹代谢性碱中毒,酸碱平衡血压皮质醇醛固酮肾素,假性低钾血症,详细询问病史,尿钾,PH甲功血糖,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查尿Na 、K 、Cl正常尿常规：尿糖（4+） 酮体（-） 比重 1.003 PH 8.0立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮未见异常甲功三项基本正常,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查血气分析：PH 7.626 HCO3 52.8mmol/L BE 38mmol/L糖化血红蛋白：6.3%血糖：6.75mmol/L（空腹）14.0mmol/L（餐后2小时）,Company Logo,低 钾 血 症,K3.5mmol/L,摄入不足,向细胞内转移,药物影响,丢失过多,利尿剂胰岛素抗生素钡剂棉酚等,厌食挑食吸收障碍,非肾性,肾性,消化道皮肤,甲亢高糖+胰岛素低钾型周期麻痹代谢性碱中毒,酸碱平衡血压皮质醇醛固酮肾素,假性低钾血症,详细询问病史,尿钾,低钾型周期麻痹代谢性碱中毒,肌酶升高如何解释？,Company Logo,CK 升 高,肌 酸 激 酶,Company Logo,CK肌酸激酶CK主要分布于3种肌组织及脑组织中骨骼肌心肌脑组织子宫、平滑肌肝、红细胞CK主要集中在胞浆及线粒体分子量较大，正常情况下不易通过细胞膜，在血清中活性很低血清CK升高提示组织细胞的通透性增强或细胞的破坏,CK 升 高,Company Logo,CK同工酶CK-BB脑型同工酶：脑组织 0/极少CK-MB心型同工酶：心肌 5%CK-MM肌型同工酶：骨骼肌 94%96%CK-MB超过总CK的5为心梗早期诊断的特异指标,CK 升 高,Company Logo,CK升高的临床意义急性心肌梗死发病2-4小时上升，12-48小时达高峰，2-4日恢复增高程度与心肌受损程度基本一致CK-MB超过总CK的5很少超过7000U/L，如果7000U/L提示伴有骨骼肌疾病病毒性心肌炎CK、CK-MB持续升高,CK 升 高,Company Logo,CK升高的临床意义肌病及肌肉损伤进行性肌营养不良、重症肌无力、多发性肌炎横纹肌溶解症（肌痛、无力、深色尿）肌肉注射损伤、挤压综合征或手术后全身性惊厥、癫痫大发作等持续肌肉痉挛状态过度运动药物：他汀类、贝特类 、核苷类抗乙肝病毒药（替比呋定、拉米呋定）、抗精神病药物、 某些受体阻滞剂、秋水仙碱、异维甲酸等，也常使 CK 升高,CK 升 高,Company Logo,CK升高的临床意义脑血管疾病病灶内细胞膜被破坏, CK释入细胞间隙, 再自此扩散入脑脊液并通过受损的血脑屏障进入血清CK-MB 活性升高可能与岛叶损害引起植物神经功能失调有关,CK 升 高,Company Logo,CK升高的临床意义甲状腺功能减退肌肉病变主要为黏液性水肿、肌纤维肥大、肌浆丢失和肌细胞退化可引起血清 CK、LDH 和 A ST升高主要来自横纹肌，亦可累及心肌心血管系统受累：心脏扩大、心包积液、心率减慢或增快、心肌收缩力下降、心电图呈低电压、ST-T改变,CK 升 高,Company Logo,CK升高的临床意义低血糖心肌能量供应不足，心肌损伤低氧血症细胞膜通透性增大，心肌酶渗入血中，可致血清心肌酶值升高显著中毒CO、酒精、有机磷、毒鼠强,CK 升 高,Company Logo,心肌缺血的临床症状及体征+心电图ST-T动 急性态演变+CK-MB/CK6%+cTnI2倍阈值 心梗粘液性水肿的症状及体征+甲功化验 甲减神经系统症状及体征+头颅CT 脑梗死、脑出血 肌源性+肌活检肌无力、肌萎缩症状+肌电图 神经源性+肌活检急性肌肉损伤+相关病史 急性横纹肌损伤、挤压综合症,肌营养不良先天性肌病多发性肌炎,脊髓性肌萎缩,CK 升 高,CK 升 高,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查头CT：脑萎缩肌电图：右肱二头肌、三角肌呈肌源性受损余被检肌未见特征性改变,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查神经传导速度测定右正中神经末梢潜伏期延长，复合肌肉动作电位波幅减低，诱发感觉动作电位波幅减低，感觉神经传导速度减慢。右腓总神经复合肌肉动作电位波幅减低。右尺神经诱发感觉动作电位波幅减低。上肢“F”波、下肢“F”波，右腓肠神经诱发感觉动作电位未引出波幅。余被检神经正常。,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,肌源性损伤，符合多发性肌炎（血管变性，神经纤维轻度损伤）,肌 活 检（右三角肌）,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,病变累及部分肌纤维，部分区域肌纤维萎缩，萎缩的肌纤维呈不规则形、条形、角形。肌纤维直径8.0-57.9um。找到变性坏死肌纤维，在肌纤维间找到灶性炎细胞浸润。间质水肿，脂肪细胞浸润，小血管增生，血管壁薄厚不均，茜草红（CA）染色阳性。皮肤活检：上皮角消失，血管周围可见灶性炎细胞浸润，胶原纤维轻度增生。NADH酶染色：部分区域肌纤维颗粒明显缺如。ATP酶染色：部分区域型型肌纤维镶嵌排列，部分区域可见成簇现象。免疫荧光抗体染色：IgM血管内膜阳性。IgA、IgG、C3均为阴性免疫组织化学染色：CD4、CD8、CD20阳性，CD3、CD4ra、CD45ro、CD68阴性。,Company Logo,入 院 治 疗,补充诊断： 多发性肌炎停用拉米呋定在我科住院期间患者血压平稳，肌力、肌张力渐恢复，血钾基本正常，心肌酶较前明显降低,Company Logo,入 院 治 疗,2012-01-07转至免疫风湿科给予糖皮质激素治疗继续给予降压、保肝、补钾、阿德福韦酯抗病毒等治疗，未应用拉米呋定住院期间测血糖升高，补充诊断为2型糖尿病，给予降糖治疗,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,胸腔积液？四肢水肿？低钾血症？,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查乙肝五项：大三阳 HBV-DNA：9.43E+2copies/ml蛋白芯片：阴性血沉：48mm/h免疫球蛋白+补体：IgG 18g/L（7.5-15g/L） 余未见异常,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查肺CT两肺下叶灌注不均；左肺下叶后基底段条索两侧胸膜肥厚，右侧局部钙化心脏彩超 LA(mm) 42 RA(mm) 35 LV(mm) 53 RV(mm) 20 EF(%) 60.58 IVS(mm) 9心内结构及血流未见明显异常,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查唾液液量试验无刺激性10min 0ml白醋刺激下6min 9.8ml不支持口腔干燥综合征眼科泪膜破裂时间测定 10s泪液分泌试验 5min支持干燥综合征,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,血气分析： PH 7.435 PCO2 35.2mmHg PO2 85mmHg,辅助检查电解质,心肌酶,Company Logo,多 发 性 肌 炎,多 发 性 肌 炎,Company Logo,多 发 性 肌 炎,多发性肌炎（polymyositis）多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等有关以对称性四肢近端、颈肌、咽肌无力、肌肉压痛、骨骼肌坏死淋巴细胞浸润为特征无皮肤损害的肌炎称多发性肌炎(PM)伴皮疹的肌炎称皮肌炎(DM),Company Logo,多 发 性 肌 炎,临床表现可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童 5-14岁和成人 45-60岁各出现一个高峰女性多见，男女比为 1:2急性或亚急性起病，逐渐加重，数周或数月达峰可有前驱感染史,Company Logo,多 发 性 肌 炎,临床表现肌无力首发症状通常为四肢近端无力盆带肌无力：不能上楼、抬腿困难、起立困难肩带肌无力：上肢不能高举、不能梳头颈屈肌无力：抬头困难、头常呈后仰咽喉肌无力：发音、吞咽困难、声哑、饮水呛咳呼吸肌无力：呼吸表浅、呼吸困难、胸闷肌痛早期可有肌肉肿胀约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛,Company Logo,多 发 性 肌 炎,临床表现皮疹向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹。DM的特异性皮疹；见于60-80%的DM患者Gottron征：位于关节伸面，多见于肘、掌指近端指间关节；为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退。DM的特异性皮疹,Company Logo,多 发 性 肌 炎,暴露部位皮疹：弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着或减退 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化裂纹、皮肤粗糙脱屑。抗Jo-1抗体阳性患者中多见其它：指端溃疡、甲缘梗死灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑,Company Logo,多 发 性 肌 炎,临床表现关节：关节痛和关节炎见于约10%的患者，为非对称性常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩 可引起手指屈曲畸形，但无骨关节破坏消化道：10-30%的患者出现吞咽困难、食物反流、痉挛性腹痛肺：约30%的患者有肺间质改变，是本病死亡的重要原因之一心脏：仅1/3患者有心肌受累。心肌内炎细胞浸润、间质水肿和变性、局灶性坏死、心室肥厚；出现心律紊乱、充血性心力衰竭、亦可出现心包炎肾脏：肾脏病变很少见，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭恶性肿瘤：约有1/4的患者合并恶性肿瘤，男性多见，多为实体瘤，肿瘤切除后肌炎症状可改善合并其它自身免疫性疾病,Company Logo,多 发 性 肌 炎,辅助检查血清肌酶肌酶的升高常早于临床表现数周晚期肌萎缩、慢性肌炎，肌酶可正常肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系肌红蛋白增高且与病情呈平行关系，有时先于CK升高,Company Logo,多 发 性 肌 炎,辅助检查自身抗体抗核抗体ANA：不具特异性，阳性率为20%-30%抗Jo-1抗体：标记性抗体，阳性率为25% 合并肺间质病变阳性率可达60% 抗合成酶抗体综合征： 肌无力、发热、间质性肺炎、 关节炎、雷诺现象、技工手,Company Logo,多 发 性 肌 炎,辅助检查肌电图几乎所有患者出现肌电图异常表现为肌源性损害肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位最大收缩时出现干扰相,Company Logo,多 发 性 肌 炎,辅助检查肌活检取受损肢体近端肌肉三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉应避免在肌电图插入处取材灶性分布，必要时需多部位取材提高阳性率肌肉病理改变肌纤维间质、血管周围有炎细胞浸润（淋巴细胞为主）肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显血管内膜增生皮肤病理改变无特异性,Company Logo,多 发 性 肌 炎,PM和DM的诊断标准对称性近端肌无力伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力血清肌酶升高,特别是CK升高肌电图异常肌活检异常特征性的皮肤损害具 备 上 述-项中4项可确诊PM；3项可能为PM；2项疑诊PM具备第项加 4项或3项可确诊为 DM;第 项加上2项可能为 DM;第项加上1项为可疑DM,Company Logo,多 发 性 肌 炎,治疗方案及原则 一般治疗急性期卧床休息,并适当进行肢体被动运动症状控制后适当锻炼给以高热量、高蛋白饮食避免感染药物治疗,Company Logo,多 发 性 肌 炎,糖皮质激素首选药物起始剂量：泼尼松 1.5-2mg/Kgd6-8周肌酶下降接近正常，后开始减量缓慢减量：1年左右维持量：5-10mg/d用药2年以上对病情较重或发展迅速者，可用甲基泼尼松龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3d之后改为60mg/d口服,Company Logo,多 发 性 肌 炎,免疫抑制剂病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂提高疗效、减少激素用量、及时避免不良反应常用药物：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺 合并恶性肿瘤患者，在切除肿瘤后肌炎症状可自然缓解,Company Logo,多 发 性 肌 炎,预 后早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养 不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差儿童患者通常死于肠道血管炎和感染合并恶性肿瘤的患者预后一般取决于恶性肿瘤的预后,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,低钾型周期麻痹(Hypokalemic periodic paralysis HOPP)是人类周期性瘫痪的最常见类型以发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后能迅速缓解常染色体显性遗传钙离子通道疾病机制尚不清楚，可能与钾离子浓度在细胞内外的波动有关我国以散发性多见,Company Logo,临床表现：任何年龄均可发病，以2040岁男性多见急性起病，症状可持续数小时或数天，发作频率不等，发作间期正常诱因：饱餐、酗酒、过劳、寒冷、创伤、情绪激动、焦虑、月经前期、注射胰岛素前驱症状：口渴、尿少、出汗、面色潮红、恶心、嗜睡或焦虑等症状。,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,临床表现：对称性迟缓性瘫痪肌力、肌张力低、腱反射减弱或消失双侧对称，由下到上，近端为重，四肢-躯干-呼吸肌可伴肢体疼痛、感觉异常神清，呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动多正常，膀胱直肠括约肌不受累少数可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,辅助检查发作期K+3.5mmol/L，间歇期正常心电图：T波低平倒置，U波增高，PR间期QT间期延长，ST段下降，QRS波增宽肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。膜静息电位低于正常,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,辅助检查病理表现肌浆网空泡化肌原纤维被圆形和卵圆形空泡分隔空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒间歇期可恢复，但不完全，肌纤维间仍可见数目不等的小空泡,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,治 疗避免诱因低钠高钾饮食补钾保