原发性中枢神经系统血管炎

Primaryangiitisofthecentralnervoussystem 原发性中枢神经系统血管炎 Definition AprimaryvasculitislimitedtotheCNS 是一种血管炎 但仅限于中枢神经系统 须除外继发于系统性血管炎的情况 IsolatedAngitisoftheCNS IACNS 孤立性中枢神经系统血管炎GranulomatousAngiitisoftheCNS GACNS 肉芽肿性中枢神经系统血管炎BenignAngiopathyoftheCNS BACNS 良性中枢神经系统血管病 Pathology 主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎性病变 动脉为主 静脉少见 大血管少见 病理分型 1 肉芽肿性血管炎granulomatousangiitis2 坏死性血管炎necrotizingvasculitis3 淋巴细胞浸润性血管炎lymphocyticvasculitis 最终导致血管阻塞 相应供血区域缺血坏死 临床分型 GACNS BACNS AtypicalPACNS GACNS 慢性或亚急性 常 6m 至少 3m 阵发性头痛 精神智能改变 可伴有各种中枢神经系统损害表现 BACNS 女性多见 急性起病 头痛表现突出 血管造影有血管狭窄和近端血管扩张 CSF正常 预后良好 AtypicalPACNS PACNS表现 病理非肉芽肿性 或累及静脉 大动脉 脊髓动脉等 预后各异 临床表现缺乏特异性 取决于病变累及的部位和范围 Diagnose 1 中枢神经系统血管炎 除外其他疾病 2 除外系统性血管炎 有提示意义的检查 CSF CT MRI 血管造影 除外性检查 肿瘤筛查 感染筛查 免疫筛查等最终诊断 病理活检 NikolovNPetal 2006 DiagnosisandtreatmentofvasculitisofthecentralnervoussysteminapatientwithsystemiclupuserythematosusNatClinPractRheumatol2 627 633doi 10 1038 ncprheum0337 DiagnosticapproachtoCNSvasculitis CSF 中度淋巴细胞和蛋白升高 非感染性血管炎表现 ESR CPR等炎性指标通常正常或轻度升高 否则提示系统性血管炎 MRI 敏感性77 100 特异性差 表现为双侧 多灶性 广泛分布于皮质 深白质 软脑膜的梗死灶 可有或不伴有增强 如果有软脑膜血管的增强病灶 则是取病理的好地方 DSA 血管炎典型表现 中小动脉的节段性狭窄 串珠样 改变 敏感性95 其中65 有典型表现 特异性只有26 必须与其他能引起血管挛缩或狭窄的疾病鉴别 Biopsy 诊断金标准 但仍有25 假阴性率 对于没有影像学提示的 建议开颅楔形取非优势半球颞叶皮质 连带软脑膜 病理标本仍应该进行病原学检查 Treatment 激素首选 首剂量1mg kg d 症状缓解后减量 连续2 3个月 对于典型GACNS 早期加用CTX 在症状缓解后 仍可持续1年 或换用抗代谢药物 如依木兰或MTX 对于BACNS 可加用CCB 如维拉帕米240mg Qd 症状重的可用激素冲击 对于不典型PACNS 症状重则加用CTX 预后 早期激素治疗 预后大多良好 TheEnd Thanksforyourattention A T2Profoundsignalabnormalitiesinthewhitematterarecompatiblewithischemicordemyelinatingdisease B FLAIRThewhitemattersignalabnormalitiesaremoreobvious C DWNofrankrestricteddiffusionisseen militatingagainstacute subacuteinfarction D EnhancedT1strikingenhancementalongtheperivascularregions arrows andslightlyalongthemeninges Thereisnofusiform nodular orring likeenhancementaswouldbeexpectedwithdemyelinatingdisease E EnhancedcoronalT1sectionthroughthetrigonesofthelateralventriclesshowsdramaticperivascularenhancement arrows Leptomeningealarteriesshowseveretransmuralinflammationwithlumenobliteration asterisk Thearrowindicatesafibrinoi