肾上腺相关检查及临床意义.ppt

肾上腺相关检查及临床意义,正常解剖,肾上腺(adrenal),右侧呈三角形，左侧呈半月形，为 金黄色，约4-5克，长4-6cm，宽2- 3cm，厚0.3-0.6cm，有完整的包膜.,动脉：每侧有三支动脉，分别为膈 下动脉、腹主动脉及肾动脉的分支,静脉：汇合成中心静脉，只有一支 右侧入下腔静脉，左侧入肾静脉。,皮质区,髓质区,肾上腺的组织学及生理功能,一、皮质醇及其代谢产物的测定 1血浆皮质醇测定 皮质醇是由肾上腺皮质束状带分泌的，呈脉冲式分泌。正常情况下，皮质醇的分泌每日有8个一10个高峰，这些分泌峰多集中在早晨，形成了皮质醉分泌的昼夜节律，表现为早晨浓度高，夜间浓度低的节律。因此，皮质醇的单次测定值意义不大，宜连续多次测定才能反映肾上腺皮质的分泌功能目前临床上多选择晨8时，下午4时及0时分别采血测定循环中游离皮质醇较少，多数与皮质醇结合蛋白(CBG)结合，CBG浓度的改变可以导致皮质醇的浓度改变,第一 肾上腺皮质激素的测定,放免法： 8时：185 nmolL594 nmol L 16时：99 nmol L一3 45 nmolL 0时 ：0 nmolL一166 nmolL,正常值,(1)正常人的皮质醇值各点均在正常范围，表现为早晨高、夜晚低的正常节律。 (2)单纯性肥胖者皮质醇水平可以正常，部分患者晨8时血皮质醇水平升高，需借助小剂量地塞米松试验鉴别 (3)库欣综合症的晨8时皮质醇明显升高，昼夜节律消失，甚至下午和夜间皮质醇水平高于晨8时 (4)肾上腺皮质功能减退症者，晨8时皮质醇浓度明显减低，昼夜节律不明显或消失。 (5)妊娠或口服避孕药时，由于血浆CBG水平增高，可致血清皮质醇增高，临床无皮质醇增高表现，而严重肝病和肾病综合征患者，因血清CBG减少致血皮质醇浓度减低，临床无皮质醇减低表现 (6)苯妥英钠、水杨酸盐等能竞争性地与CBG结合，引起血清皮质醇浓度下降 (7)手术、外伤、发热等应激时皮质醇浓度增高，应激消除后恢复正常。,临床意义,2尿游离皮质醇(UFC)测定,体内的游离型和结合型皮质激素及它们的代谢产物90以上从尿中排泄，未被蛋白白结合的部分包括葡萄糖醛酸苷、硫酸酯和游离皮质醇都从尿排出UFC测定对诊断高皮质醇血症的患者有灵敏度高的优点此组患者UFC与正常人值几乎没有重叠，仅12可能有重叠，尿UFC排出与血皮质醇呈正比。 正常值 成人 55umol24h345 umol24h,临床意义,(1)UFC不受皮质醇结合蛋白（CBG）的影响，可以间接反映血浆皮质醇水平(2)库欣综合征UFC常明显增高，且不被小剂量地塞米松抑制 (3)肾上腺皮质功能减退者UFC可明显减低，或接近正常(4)单纯性肥胖的部分患者UFC可增高甚至明显升高，须做地塞米松抑制试验鉴别。(5)先天性肾上腺皮质增生者UFC减低。,3尿17羟类固醇(17OH)和17酮类固醇(17KS)，17生酮皮质类固醇(17KGS)测定,17-OH为皮质醇和可的松的代谢产物，测定17-OH可价皮质醇和皮质素的分泌情况。 17-KS在男性2/3来自肾上腺，1/3来自睾丸，女性全部来自肾上腺。测定17-KS主要反映肾上腺皮质功能。尿17-KGS包括皮质醇，皮质素的全部代谢产物及前身物质。 正常值 17-OH 男 12.9-38.2umol/24h 女 12.1-30.8umol/24h17-KGS 男 24-58.3umol/24h 女 23.3-48.3umol/24h 17-KS 男 16.3-40.3umol/24h 女 14.9-37.5umol/24h,临床意义,（1）17-OH和17-KGS主要来自皮质醇和11-去氧皮质醇，由于特异性差，目前在诊断库欣综合征及皮质功能底下时多直接测定血皮质醇和尿游离皮质醇。（2）男性化型先天性肾上腺皮质增生17-KS和17-KGS水平增高，17-OH多下降。（3）皮质激素替代治疗的监测指标。 17-OH可测定皮质醇的代谢产物，可作为皮质激素替代治疗的监测指标。,4.血浆11-脱氧皮质醇和17-羟孕酮测定,诊断先天性肾上腺皮质醇增生是有一定意义。P450C11缺乏者， 11-脱氧皮质醇可明显增加。 P450C11， P450C17，P450C21缺乏时17-羟孕酮明显增加。这两种激素测定均较复杂，且正常值与年龄及妇女月经周期有关，目前国内多数单位未开展此项检查。,二、血浆ACTH测定,ACTH是促进肾上腺合成和分泌皮质醇的垂体激素。其分泌本身有昼夜节律，表现为晨时最高，以后逐渐下降，午夜最低的节律。ACTH虽不由肾上腺皮质产生，但它是反映肾上腺皮质功能的最好指标，对肾上腺疾病的诊断具有重要意义。,正常值,放免法： 8时：5.1 pmolL18.9 pmol L 16时：4.7 pmol L一16.2 pmolL 0时 ：0 pmolL一10.2 pmolL,临床意义,(1)库欣病患者ACTH水平轻至中度增高或在正常高限(22pmoL一88pmolL),昼夜节律消失。库欣综合征患者ACTH水平减低或正常，昼夜节律消失。(2)异位ACTH综合征者， ACTH水平明显升高，可达220pmol1。(3)垂体前叶机能低下患者ACTH减低，亦可正常(小于7.7 pmol1)。(4)艾狄森病者ACTH水平明显增高(可达160pmolL)。(5)单纯性肥胖： ACTH水平多正常，昼夜节律可出现紊乱。(6)先天性肾上腺皮质增生，P450C11、P450C21缺乏者ACTH可明显升高。,三、盐皮质激素及肾素、血管紧张素的测定,1血醛固酮测定,醛固酮是体内最主要的盐皮质激素。血醛固酮的水平主要受肾素血管紧张素系统和电解质的影响，而ACTH对醛固酮的分泌影响较小。正常人在晋食情况下，24小时醛固酮分泌量约在100ug，血中约5060的醛固酮与血浆蛋白结合，其余部分是游离的。,正常值,卧位： 94 pmolI一253 pmolI 立位: 110 pmol1一923 pmolI,临床意义,(1)原发性醛固酮增多症表现为血浆醛固酮明显增高，增生性原醛立位时醛固酮明显增加。说明增生型患者醛固酮对肾素血管紧张素反应增强，而醛固酮瘤者立位时增加不明显，甚至下降。(2)继发性醛固酮增多症如肾性高血压、Bartter综合征、充血性心衰、肾病综合征、肝硬化腹水和肾素瘤等均可引起继发性醛固酮增多，与原发性醛固酮增多症鉴别有赖于血浆肾素活性和血管紧张素水平的测定。(3)肾上腺皮质功能减退者醛固酮分泌减少。(4)选择性醛固酮减少者多由醛固酮合成酶缺陷或肾脏疾病引起。(5)口服避孕药或雌激素、利尿剂等可致血管紧张素原升高、肾素活性增加和醛固酮分泌增多；使用心得安、甘草、可乐定、利血平、甲基多巴、生胃酮等药物可抑制醛固酮分泌。,2血浆肾素活性(PRA)的测定,肾素是肾小球旁器产生的一种酶，可催化血管紧张素原转化为血管紧张素1(Ag 1)。肾素的分泌受体液容量和电解质的影响，在细胞外液容量降低、肾动脉压降低或肾小管内钠离子浓度降低时，兴奋肾素分泌，反之抑制肾素分泌。,正常值,卧位： 0.07 nmol(Lh)一1.47 nmol(Lh) 立位: 1.5 nmol(Lh)一5.0 nmol(Lh),临床意义,(1)原发性醛固酮增多症PRA降低，立位时无分泌增加反应。(2)高血压病、Batter综合征、肾性高血压、妊娠、肝硬化腹水、肾素瘤等血PRA水平增高,(3)11羟化酶缺乏、17羟化酶缺乏、Liddle综合征，肾脏疾病、高钠饮食等PRA降低。(4)某些药物如避孕药、雌激素、利尿剂等可至继发PRA增高，盐皮质激素，甘草、心得安、甲基多巴、可乐定等可抑制PRA，因此测定PRA前应停用这些药物。,3血浆血管紧张素 (Ag)的测定,血管紧张素是肾素-血管紧张素-醛固酮系统的重要环节。Ag是Ag1在肺经转化酶作用转变而来的。Ag有强烈的收缩血管作用，可使血压增高，同时兴奋醛固酮的分泌。,正常值 卧位：11.8 ngL-95 ngL 立位：92.5 ngL-150 ngL,临床意义 同“PRA测定”。,4、尿醛固酮测定,血中醛固酮在体内大部分被代谢为四氢醛固酮，而从尿中排出。未被降解的醛固酮大部分与葡萄糖醛酸结合，小部分为游离形式，亦从尿中排出。尿醛固酮就是从尿中游离醛固酮和葡萄糖醛酸结合醛固酮的总和。,正常值 55 nmol24h33.3 nmol24h,临床意义 同“血醛固酮测定”。,5、血浆18羟皮质酮的测定,18羟皮质酮为醛固酮合成过程的中间产物，测定血浆18羟皮质酮对了解醛固酮的生成水平有一定意义。,正常值 上午8时：126gd1 土3.66gd1 下午4时：7.66 gd1 土2.6 gd1,临床意义(1)原发性醛固酮增多症腺瘤型18-羟皮质酮明显增高，常超过100gd1 ，增生型正常或轻度升高，一般不超过100gd1 。(2)先天性肾上腺皮质增生如P450C11和P450C17缺乏者18-羟皮质酮明显增加。(3)原发或继发性肾上腺皮质功能减退时18-羟皮质酮水平减低,第二 肾上腺髓质激素的测定,一、血浆肾上腺素和去甲肾上腺素的测定,肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺统称儿茶酚胺，多巴胺是肾上腺素和去甲肾上腺素合成的前体。基础状态下血浆肾上腺素主要来自肾上腺髓质，而去甲肾上腺素主要来自交感神经节后神经元轴突，来自肾上腺者不到10。,正常值 荧光法： 肾上腺素： 0 pmolL3822 pmolL 去甲肾上腺素:177.3 pmolL1004.7 pmolL高压液相法：肾上腺素： 132 pgm1 土 61 pgm1 去甲肾上腺素:319 pgml 土 116 pgml,临床意义 嗜铬细胞瘤患者血浆肾上腺素和去甲肾上腺素水平比正常人高5倍以上，但结果正常或轻度偏高不能排除嗜铬细胞瘤的诊断。腔静脉插管分段取血测肾上腺素和去甲肾上腺素有助于诊断。,注意事项(1)抽血时宜放松、取半卧位，留置静脉导管，避免焦虑、静脉穿刺等因素对结果的影 响。(2)采得之血样须随即放入预冷的含还原剂的试管中，迅速分离血浆，深低温保存。(3)测定前停用降压药物，禁食帖子、咖啡、巧克力、香焦、茶等影响测定的食品,二、尿儿茶酚胺、VMA的测定,香草扁桃酸(vanillylmandelic acid，VMA)是肾上腺素和去甲肾上腺素的最终代谢产物，测定尿儿茶酚胺和VMA可以反映体内儿茶酚胺的代谢水平，对肾上腺髓质功能亢进及伴有儿茶酚胺分泌增多的疾病有辅助诊断价值。,正常值 儿茶酚胺： 59.l n