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Wernicke脑病经典病例：Wernicke脑病世界临床医学2012-04-18发表评论分享 2007年7月， 一21岁男性因谵妄于我院急诊科就诊。 患者食欲不振3个月，自述由吞咽困难及大脑“监控”进食所致。同时伴有复视、眼睑下垂、耳鸣、气短、健忘及全身无力病史。入院前6周起患者情绪低落，至今体重下降15 kg。 患者无相关病史，无服用毒品史，无家族病史。 体检可见患者重度恶病质，体重43.2 kg（体重指数14.1 kg/m2）。患者言语不清，血压174/116 mmHg（1 mmHg0.133 kPa），心率15次/min，呼吸频率20次/min，体温36.9，呼吸室内空气时氧饱和度97%。毛细血管再充盈延迟。胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音。瞳孔等大并有对光反射，但眼球活动异常，共轭凝视不良，眼球前突。患者神经反射正常，按英国医学研究会分级其各肌群肌力减低为3/5级。心电图示室上性心动过速，房室结传导阻滞，下传比例为21（附图）。附图 心电图示室上性心动过速，房室传导比例21 给予腺苷治疗，心率恢复为72次/min，血压上升为114/82 mmHg。动脉血气分析示乳酸蓄积，浓度为504 mg/L (正常范围45 198 mg/L)。全血细胞计数正常，血糖浓度升高达2000 mg/L，血肌酐19 mg/L，血尿素氮280 mg/L，血清蛋白85 g/L，钙108 mg/L，血胆红素23 mg/L。甲状腺功能检查正常，尿中药物筛查阴性。胸片示心脏肥大，超声心动图可见全心舒缩功能减退，射血分数为40%45%。 根据病史和症状诊断该患者为湿性脚气病和Wernicke脑病，给予维生素B1初始剂量100 mg静脉注射。治疗后数小时内患者精神状态开始改善，4 d后除残存耳鸣外恢复至正常机能水平。出院时嘱对其严重抑郁和厌食进行严密精神病学随访，并进行家庭辅助性物理治疗和营养监测。1个月后随访时患者所有神经症状消退，体重增加4.1 kg。2010年6月时患者情况稳定，未再到医院就诊。 一般认为维生素B1缺乏在发达国家很少见，但可见于酗酒、厌食和精神病患者、心力衰竭患者及胃旁路术后患者。对Wernicke脑病并发症的病例报道和研究显示其易被误诊1-2。在一个包括31例患儿的病例组中，有13例患儿（41.9%）直到尸检时才被诊断2。厌食症在男性很少见，但在男性精神病患者中较为常见。一项有关厌食症性别对比的研究显示，与女性相比，男性患者症状发作较晚且就诊较迟。另外，男性在重大生活改变后更易于发生厌食症3。对于有营养不良风险的任何患者，包括伴有精神疾病的患者，都应当考虑到有维生素B1缺乏的可能4。在对谵妄和体重减轻进行鉴别诊断时应当考虑到营养缺乏。维生素B1替代治疗不但价廉而且不良反应的风险较低，并且可能有较大的长期效益。参考文献：1 Patterson MC. From stargazing chicks to seizing infants: thiamine deficiency redux. Neurology, 2009, 73: 824252 Vasconcelos MM, Silva KP, Vidal G, et al. Early diagnosis of pediatric Wernickes encephalopathy. Pediatr Neurol, 1999, 20: 289943 Sharp CW, Clark SA, Duncan JR, et al. Clinical presentation of anorexia nervosa in males: 24 new cases. Int J Eat Disord, 1994, 15: 125344 Peters TE, Parvin M, Petersen C, et al. A case report of Wernickes encephalopathy in a pediatric patient with anorexia nervosarestricting type. J Adolesc Health, 2007,40: 37683病例编译自：Delirious deficiency.Lancet. 2010 Oct 16;376(9749):1362.病例报告：Wernickes 脑病合并B2缺乏患者出现诸多精神症状医脉通2010-11-12发表评论分享概述 2007年7月，一名21岁男性因谵妄到我院急诊科就诊。他自诉既往3个月食欲不振，并认为这是由吞咽困难和他的大脑“支配”食物而导致的。他自述曾有复视、眼睑下垂、耳鸣、气短、健忘以及全身乏力的症状出现。 他认为入院前已经抑郁了6周，至今体重下降了15kg。他没有相关病史，无药物滥用史以及家族病史。体格检查发现，他有严重恶病质，体重只有43.2kg（体重指数为14.1kg/m2）。言语不清，血压为174/116 mm Hg，心率为153次/分，呼吸频率为20次/分，体温是36.9C，室温下的氧饱和度为97%。毛细管再充盈延迟。胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音。双侧瞳孔等大且反应正常，但是双眼不能随手指运动，且具有共轭凝视障碍以及眼球突出。神经反射正常，但按照医学研究理事会(英)量表，他各组肌力下降到了5级中的第3级。心电图显示室上性心动过速伴有2:1房室结传导阻滞（图），给予腺苷治疗后心率下降为72次/分，血压降至114/82mmHg。动脉血气检测显示乳酸浓度为50.4 mg/dL（正常范围是4.519.8mg/dL）。全血细胞计数正常，血糖浓度升高，为200 mg/dL，肌酐为1.9 mg/dL，血液尿素氮 28 mg/dL为，蛋白为8.5 g/dL，钙为10.8 mg/dL，以及胆红素为2.3 mg/dL。甲状腺功能检测正常，尿检药物筛查结果阴性。胸部X线检查显示心脏肥大，超声心动图发现心脏整体运动功能减退，射血分数为40%45%。图. 心电图室上性心动过速伴2:1房室结传导阻滞 基于该患者的病史及症状，我们诊断其患有湿性脚气病和Wernickes脑病。我们予其静脉注射初始剂量为100mg的硫胺素进行治疗。治疗数小时后，他的精神状态开始好转，4天以后，除了遗留耳鸣以外，其他功能恢复到正常水平。 出院时，我们对其重性抑郁和厌食症进行了密切的随访，并在患者家里进行了理疗和营养监控。随访1个月后，患者所有神经系统症状均已消失并且体重增加了4.1 kg。至2010年6月，他的病情稳定，没有再入院。 硫胺素缺乏在发达国家是一种罕见的疾病，但是酗酒者、厌食症和精神病患者、心衰患者以及进行了胃分流手术的患者易出现硫胺素缺乏。Wernickes 脑病并发症的病例报告也显示硫胺素缺乏的病因很容易被忽视1、2，从儿科患者的系列病例中发现， 31名患者中有13人(41.9%)直到尸检时才被确诊。 食欲减退在健康男性中是罕见的，但是在患有精神疾病的男性中较为常见。一项对患有厌食症的男性和女性的比较研究表明，与女性相比，男性的症状往往较晚出现，且表现延迟。此外，生活发生重大变化后男性更易患厌食症3。对于具有营养不良风险的任何患者（包括精神病患者），应该考虑硫胺素缺乏症4。谵妄症和体重下降的鉴别诊断应考虑到营养不良。硫胺素替代治疗价格低廉并且副作用风险低，同时具有巨大的潜在长期益处。参考文献1 MC Patterson, From stargazing chicks to seizing infants: thiamine deficiency redux, Neurology 73 (2009), pp. 824825.2 MM Vasconcelos, KP Silva and G Vidal et al., Early diagnosis of pediatric Wernickes encephalopathy, Pediatr Neurol 20 (1999), pp. 289294.3 CW Sharp, SA Clark and JR Duncan et al., Clinical presentation of anorexia nervosa in males: 24 new cases, Int J Eat Disord 15 (1994), pp. 125134.4 TE P