孤立性纤维性肿瘤.ppt

回顾性读片 苏北人民医院影像科罗先富 病史 F54岁职业 职员主诉 自己扪及下腹包块一周余现病史 患者2008年12月7日起床时扪及右下腹有一肿块 无压痛 平素无明显下腹痛无尿频尿急症状 无肛门坠胀感 无阴道异常排液 大小便正常 无腹泻便秘 无发热 消瘦 睡眠饮食好 于12月10日来我院就诊 B超提示 双侧附件包块 故收入院手术治疗 患者精神可 食纳佳 短期内体重无明显下降 既往史 无 肺结核 等传染病史 否认药物过敏史 1999年11月在江苏省肿瘤医院因 子宫直肠窝血管外皮瘤 行手术治疗 无外伤史 个人史 家族史 无殊 体格检查 体格检查 无特殊妇科检查 外阴 已婚经产式阴道 畅宫体 前位萎缩附件 右附件扪及9 8cm大小包块 左附件扪及8 7cm大小包块 均呈囊实性 无压痛 辅助检查及实验室检查 2008年12月10日本院B超超声所见 子宫 前位子宫大小35 30 24mm 外形规则 肌层回声均匀 内膜线状居中 附件 双侧附件区探及不均质中等回声90 80mm 右侧 82 72mm 左侧 边界清晰 其周围均可见卵巢样回声32 24mm 右 26 16mm 左 其周边血供丰富 内见散在血流信号 盆腹腔未见积液 超声提示 双侧附件区不均质中等回声肿块 边界清晰 血供丰富实验室检查无殊 CT检查 申请单病史 B超探及双侧附件包块 要求 盆腔CT平扫 增强CT 225972 手术记录 患者麻醉满意后 取下腹部切口18cm逐层切口 切除脐尿管后安全止血 进腹探查 子宫变大 左侧卵巢肿瘤约8 8 6cm右侧卵巢肿瘤6 5 5cm 双侧输卵管外观正常 两侧卵巢肿瘤与结肠盆底广泛粘连 小心分离 切除双侧肿瘤送快速冰冻 征求家属意见后行双侧卵巢肿瘤减灭术 标本名称 双侧卵巢临床诊断 双侧卵巢肿瘤 肉眼所见 右侧肿块一枚 9 7 7厘米 切面灰白 质中 结节状 左侧肿块一枚 7 7 6厘米 切面灰白 质中 镜下所见 HE 瘤细胞有异型 核分裂可见 胞浆丰富 弥漫分布 间质内灶区纤维增生胶原化 免疫组化 瘤细胞CD99 CD34 bcl 2 CK广 CK7 CK20 inhinbin CA125 CD117 LCA CD31 病理诊断 冰冻石蜡常规报告 左 右卵巢 恶性孤立性纤维性肿瘤 病理结果 HE10 10 HE10 10 孤立性纤维性肿瘤 定义 一种常见的间叶性肿瘤 性质可能为纤维母细胞性 并有明显的血管外周细胞瘤样分支状血管 胸膜外孤立性纤维性肿瘤 SFT 的形态类似于胸膜的SFTs 过去大多被诊断为血管外周细胞瘤 ICD O编码 孤立性纤维性肿瘤8815 1流行病学 胸膜外SFTS是一种少见的间叶肿瘤 可发生在全身多个部位 见于20 70岁中年人 平均年龄50岁 无性别差异 少数病例发生于儿童和青少年 孤立性纤维性肿瘤 发病部位 可发生于身体任何部位 40 位于皮下组织 其他见于下述部位的深部软组织 四肢 头颈部 尤其是眼眶 胸壁 纵隔 心包 腹膜后 腹腔 其它部位也有报道 包括 脑膜 脊膜 骨膜和多种器官 如涎腺 肺 甲状腺 肝 胃肠道 肾上腺 膀胱 前列腺 精索 睾丸 临床表现 大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清楚的无痛性肿物 大肿物可产生压迫症状 尤其是鼻腔 眼眶 脑膜者 恶性者常有局部浸润性 少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生长因子导致低血糖 孤立性纤维性肿瘤 大体检查 大部分SFT表现为境界清楚的肿物 部分区域有包膜 大小1 25cm 平均5 8cm多为结节状 白色 质硬 偶见粘液样和出血 有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长 约有10 病例 的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤 病理特征 瘤细胞梭形或卵圆形 胞质少或不清 核染色质均匀 核仁不明显 核无明显异型性 核分裂象罕见 约10 的SFT为非典型性或恶性型SFT 组织学表现包括 细胞密度增加 核异型性明显 核分裂象易见 4个分裂相 10HPF 坏死和出血 向周围组织内浸润生长 免疫组化 肿瘤细胞均表达Vimentin CD34 大部分病例表达bcl 2 不表达CK EMA 其中 bcl 2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值 比CD34更为敏感 但bcl 2和CD34并不特异 胸部孤立性纤维性肿瘤 胸膜外孤立性纤维肿瘤 SolitaryFibrousTumorofthePancreas a TriphasicCTofthepancreasrevealsa5cmsolidmassarisingfromthebodyofthepancreas b CellblockH Estainfromthefineneedleaspiratespecimenshowedblandappearingspindlecells 40 x c Vimentinimmunohistochemicalstainofthecellblockspecimenwithtumorcellsthathavestrongpositivity 40 x d Pancreaticresectionspecimendemonstrateda5 0 x5 0 x4 5cmwellcircumscribednon encapsulatedmass arrow presentinthebodyofthepancreas whichisshownbisected e H Estainoftheresectedtumorrevealedspindlecellsinavariablycollagenousbackgroundwithminimalcytologicatypiaandraremitoticactivity 40 x f Bcl 2immunohistochemicalstainoftheresectedmasswithtumorcellsthathavestrongpositivity 40 x SolitaryFibrousTumoroftheLiver Computedtomographyimage witharrowspointingatthejunctionbetweenthetumourandnormalliver Computedtomographyoftheabdomen withanarrowpointingatthelesion SolitaryFibrousTumoroftheKidney Contrastcomputedtomographyscandemonstratinganenhanced well demarcatedtumoroftheleftkidneywithmultinodularconfiguration Thetumorinvolvedtherenalcortexandperirenaladiposetissue 左肾上方较大软组织肿块 呈不规则性强化 可见内部坏死区 SolitaryFibrousTumoroftheLarynx A34 year oldmanwasreferredtoourhospitalbecauseofaforeignbodysensationinthethroatforsixmonths Afiberopticlaryngoscopyrevealeda3 5cmdiametersmoothsubmucosalmassontherightsideofthesupraglotticlarynx 影像学表现 理论上 SFT可起源于全身各部位结缔组织中 但胸部最常见 四肢 头颈部等相对少见 极少数位于脑膜 肾脏 心脏和骶前间隙等 SFT瘤体大小差异很大 直径4 0 22 5cm 较小肿瘤形态规则 呈圆形或梭形 密度均匀 较大肿瘤多呈不同程度的分叶状 密度均匀或不均匀 位于胸部SFT 起源于脏层胸膜 位于腹腔肿瘤 与腹膜关系密切 位于四肢的SFT 肿瘤多位于皮下并深达横纹肌 但很少累及骨骼 位于胸腔肿瘤 体积多很大 平均直径20cm左右 尽管瘤体巨大 但坏死少见 即使出现坏死区 范围多较小 位于四肢肿瘤 多呈中等大小 SFT边缘光整 境界清楚 与侵袭性纤维瘤境界模糊不同 CT表现 CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度 密度相对均匀 瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分 偶尔 瘤内可因黏液样变性形成低密度区 良性肿瘤坏死少见 恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见 但坏死区面积一般很小 肿瘤内一般无钙化 肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关 MRI特征 MR在SFT诊断中具有重要价值MRT1WI多呈等低或等信号 T2WI信号变化多样 分别表现为高信号 略高信号和低信号区 T2WI高信号反映肿瘤黏液样变区 略高信号反映肿瘤细胞密集区 低信号区反映致密胶原纤维 由于肿瘤以细胞密集区为主 因此 绝大多数SFT或SFT大部分区域表现为略高信号 同一种肿瘤可存在两种以上信号形式 文献认为 T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现 T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值 有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围 因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号 动态增强的诊断价值 SFT强化大致有三种表现形式 轻度强化或无明显强化 各期扫描强化程度不超过平扫CT值50 强化可不均匀 多无坏死 中等程度强化 强化在50 100 之间 强化可均匀或不均匀 坏死少见 显著强化 强化程度超过100 强化与血管外皮细胞瘤相仿 强化多不均匀 坏死相对常见 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化 持续时间长 动脉期偶可见瘤内血管 同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化 实际工作中 大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化 强化相对均匀 巨大肿瘤则多表现为轻度强化 内可见不规则坏死区 SFT不同强化形式与SFT肿瘤血管 瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关 鉴别诊断 血管外皮细胞瘤 MRT2WI多呈略高信号 缺乏SFT致密胶原纤维形成的低信号 坏死区几乎见于所有肿瘤 且坏死显著 动态增强肿瘤强化显著 少数SFT与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠 滑膜肉瘤 不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠 且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信号 动态增强中等程度强化 与SFT影像表现相仿 滑膜肉瘤一般位于关节邻近 肿瘤钙化常见 此外 滑膜肉瘤内