胸部发育的异常

胸部发育的异常,东华医院超声科李运芳,胸腔的异常包括,肺（肺的发育不良、肺囊腺瘤、隔离肺、支气管囊肿、支气管闭锁）心脏胸膜腔（胸腔积液）横膈（先天性膈疝）大血管胸腺纵隔,观察内容：,胸廓的形态大小、是否对称，有无异常塌陷或膨隆；肺的回声强度：心脏与胸腔的比例：膈肌：低回声带是否完整。,胎儿胸腔内两大重要脏器，行使呼吸和循环的重要功能 ，任一脏器的严重畸形均可能威胁胎儿生命。心脏肺脏,胎儿正常肺脏,观察切面：四腔心平面。 此切面上心脏位于胸腔内偏前偏左，心尖指向左前方，心底指向右后上方。心脏面积占胸腔横切面积的1/3，足月时心脏占1/2；肺脏占2/31/2。心胸比一般不超过2/3。,胎儿正常肺脏,肺结构：呈对称均匀的中等回声，随着孕周增加逐渐增强，与肝脏对比略强。声像发生改变时，应考虑胎儿胸部病变。,肺的发育,肺的发育良好是胎儿出生后能够存活的决定因子。肺的发育不良将导致新生儿呼吸功能不全，常威胁生命。对肺的正常发育极其重要的四个因素：适当的胸廓空间；（胸廓畸形影响肺的发育，如骨性小胸廓）胎儿呼吸运动；（不能单独使用来评估肺的发育程度）肺内液体对气道起着“支架”作用，扩张发育中的气道；（机制尚不清楚）适当的羊水容量。（肺内液体与羊水之间的交通与平衡关系。）,肺的发育不良,指胎儿肺重量和体积较相应孕周绝对减小，组织学上显示肺组织内肺泡数目及支气管数目减少。极少单独发生，常是骨性小胸廓、胸腔内肿块、羊水过少等的继发改变。常见原因：长期的羊水过少；骨性胸廓小；胸腔内病变：肺囊腺瘤、膈疝、大量胸水；心脏扩大,肺的发育不良预后,严重双侧肺发育不良，产后可能不能生存；一侧发育不良，产后可能生存，病死率可达50%；发育不良越严重，死亡率越高。,一、先天性肺囊腺瘤畸形（CCAM）,病理特征：组织学上以支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征，正常肺泡发育受阻。是一种肺组织错构畸形。病变常累及一侧肺或一叶肺，据报道，胎儿肺部肿块病变中，76%80%为先天性肺囊腺瘤。孕1622周超声即可发现。,CCAM声像图表现,型大囊肿型，直径210cm -患侧胸腔内一囊性占位，壁厚，内无分隔，周边看见肺组织。纵膈因占位巨大可有移位。,型大囊肿型，直径210cm -患侧胸腔内一囊性占位，壁厚，内无分隔，周边看见肺组织。纵膈因占位巨大可有移位。,CCAM声像图表现,型中间型，多个小囊肿，直径2cm以内。 -患侧胸腔内多个囊性暗区，大小不等，类圆形。,型中间型，多个小囊肿，直径2cm以内。 -患侧胸腔内多个囊性暗区，大小不等，类圆形。,CCAM声像图表现,型实质型，又称多囊肺。-患侧胸腔内肺叶增大，回声增强、均匀（比肝、比对侧肺叶回声强）。纵膈可移向对侧。,左侧胸腔内见一实性肿块，大小约253940，CVR=1.095%。 型CCAM常易出现胎儿水肿，预后不良。,发现CCAM如何处理？,CCAM常在1826周检查时发现，并不是一发现CCAM就要引产。肿块的体积、大小变化的速度、是否引起胎儿水肿等因素可预测预后。要定期复查监测胎儿肺部的变化情况。据报道：70%肿块大小较稳定； 20%产前明显萎缩或消失； 10%是进行性增大。,二、隔离肺,是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷。由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。是肺的某部分与正常肺分离，其血液供应来自体循环而非肺循环，肺组织与气管不相通。多见于男性，男女比例4:1。,分型：,叶内型（位于胸腔内）：成人多见，出生后慢性炎症和纤维化形成。叶外型（ELS；位于腹腔内）：胎儿多见,叶外型隔离肺（ELS）,与正常肺组织分离，有自己独立的胸膜包绕，囊腔与正常支气管不相通。几乎所有ELS的动脉供血均来自体循环动脉。80%为单一血管。回流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉，部分回流到肺静脉。发生部位：80%90%于左肺基底部，位于左肺与膈之间。少见的部位：纵隔、膈肌、膈下、心包内。为胎儿最常见的类型。,叶外型隔离肺（ELS）声像图,呈均匀强回声肿块，位于腹腔内，靠近肺底部。肿块内血流来源于主动脉。,病例1、右上腹部探及一椭圆形高回声包块，大小161520mm，包块位于右肾上腺区域，边界清，内回声均匀，与膈肌分界尚清。右肾上腺显示欠清晰。CDFI:高回声包块边缘似可见从腹主动脉发出的环状血流信号包绕，内部可探及静脉血流回流至下腔静脉。诊断：胎儿右侧腹部内高回声包块，隔离肺？肾上腺来源肿瘤未排。其他性质未排。,病例2、宫内妊娠，单活胎，约27+周大小胎儿腹部：左上腹见一高回声团，边界清，大小为18x16mm，周边血流为主，团块内见少许血流。,叶内型隔离肺,与正常肺叶共享一个胸膜腔，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通。此型胎儿罕见，成人多见，一般多在出生后因慢性炎症和纤维化形成。,左侧胸腔内可见23x21mm稍强回声团，边界清，内可见血流信号，似可见降主动脉供血。左侧胸腔内可见少量无回声暗区。纵膈向右侧偏移，左心房受压。,病例1、宫内妊娠，单活胎，约25+周。,右侧肺脏可见，于左侧胸腔内见一高回声团块，大小约3730mm，边界尚清，形态规则，内回声均匀；CDFI: 上述团块内可见降主动脉来源供血；似回流到肺静脉。,病例2、宫内妊娠，单活胎，约25周大小,正常心肺四腔切面,肺脏可见，左侧胸腔内见一2216mm稍高回声，边界尚清，形态规则，内回声均匀。心脏位置未见异常，心胸比例正常，,病例2 孕34周+复查,隔离肺的超声诊断,超声表现典型，产前诊断不难。难在：图像不典型，发生于少见部位，供血血管难以显示。,鉴别诊断,叶外型隔离肺（ELS）：10%15%位于膈内或膈下（常见于左侧），没有特别的临床意义，但与神经母细胞瘤或肾上腺出血相似，鉴别困难。需要与肾上腺肿块鉴别。,叶内型隔离肺与型CCAM的鉴别,相似的回声：胸腔内均匀的强回声团。,肿块内的血流信号观察影响因素： 胎儿体位、仪器条件等。 使鉴别诊断十分困难。,鉴别点 ： 血供来源,预后,一般很好。逐渐缩小的隔离肺预后更好。出生后可以没有任何呼吸道症状。合并胸水者，可导致严重肺发育不良和胎儿水肿，从而威胁生命。大量胸水者，行胎儿胸水羊膜分流术可改善预后。,三、膈疝,定义：由于膈肌的发育缺陷，腹腔脏器通过横膈上的裂孔疝入胸腔。疝入的常见腹腔脏器有胃、肠、肝。压迫肺组织，影响肺的发育。大部分发生于左侧，占75%90%。胎儿可死于宫内或出生后很快死亡。,完整的膈肌发育,横膈的发育由四部分相互融合后形成完整的膈肌。胚胎原始横膈发育形成膈肌的腹侧中央部分，将来形成膈肌的中心腱；胸腹腔膜发育形成膈肌的左右背外侧部分；食管背系膜形成膈肌背侧中央部分，将来发育形成膈肌脚；胸壁皱褶形成膈肌左右外侧部分。在发育过程中，各部分之间融合失败均可导致横膈缺损，使腹腔内脏器从缺损部位突入胸腔形成膈疝。,膈肌的声像图：,圆顶突向胸腔的薄带状低回声结构，位于胸腹腔之间，紧贴肺与心脏下面，肝脏上面。,腹腔内脏疝入胸腔可以是交通性的，由于压力不同，疝内容物可回复到腹腔。超声检查不能观察到膈肌缺损，也无法判断膈肌缺损的类型，只有在腹腔内容物疝入胸腔时才能间接诊断。 胸腹裂孔疝：最常见，左侧多于右侧。胸骨后膈疝：食管裂孔疝：膈膨升：,膈肌缺损的类型：,左侧肺结构未显示或显示肺径线小；心脏向右侧移位；左胸腔内见胃泡结构、多囊状小肠结构。动态观察有蠕动现象。腹围小，腹腔内无胃泡影，,左侧膈疝声像表现：,胸部四腔心切面：,病例1宫内妊娠，单活胎，约27+周大小,肺脏可见。正常膈肌弧形低回声带消失，胸部横断面上同时显示心脏和胃声像，肺、心脏及纵膈受压并移位。腹围小于孕周。室间隔膜周部回声中断，约3mm。超声诊断：胎儿结构异常：内脏反位、膈疝、室间隔缺损,病例2、正常膈肌弧形低回声带消失，胸部横断面上同时显示心脏和胃声像，肺、心脏及纵膈受压并移位宫内妊娠，单活胎，约25周大小。胎儿心脏复杂畸形：考虑完全性心内膜垫缺损、永存动脉干、肺动脉发育不良。胎儿脊柱侧弯成角畸形；胎儿膈疝；单脐动脉；胎盘增厚。,病例3、 肺脏显示不清，心脏位置右移，心胸比例小，四腔心结构分辨不清。胎儿腹部：胃泡位于左侧胸腔内。腹壁未见明显缺损。,宫内妊娠，单活胎，约27+周胎儿膈疝，心脏受压并右移，心脏发育不良、肺发育不良可能,右侧膈疝声像表现：,未能显示正常右肺结构或肺在胸腔内所占面积比例变小；心脏小，心底向左侧移位；若右胸腔内疝入组织为肝脏，则呈实性不均质结构。,右侧膈疝声像表现：,若右胸腔内疝入组织为肝脏，彩超显示其血流供应来自肝脏。,膈疝的超声诊断要点,一是重视胎儿胸腔结构的扫查，熟悉心脏、肺的回声特征、位置、所占比例。二是对此病症的警惕，当发现有心脏位置异常、胸腔内有囊状无回声结构时，应首先考虑和排除膈疝的可能。超声诊断整个膈肌的完整性较困难，产前检出膈肌