新主动脉夹层

主动脉夹层,血管外科 王鹏,主动脉夹层简介,主动脉夹层(aortic dissection) 即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm)。系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血流进入主动脉壁内，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。,主动脉夹层简介,1.夹层撕裂部位可位于主动脉的任何部位，在峡部发生率较高；2.主动脉夹层存在多个破口，所以真假腔之间会有多个部位相沟通；3.由于撕裂的部位及累及的内脏动脉不同，其临床表现和预后也会有很大的区别；4.急性的主动脉夹层病死率极高达80%，是一种危及生命的主动脉急性病变。,内容简介,一.症状体征二.发病机制三. 病理病因四.检查方法五.并发症六.分期、分型七.治疗原则及方法八.预后,一.症状体征,特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状,一.症状体征,疼痛：急性主动脉夹层患者）突发，一开始即达高峰）剧烈，病人辗转不安，镇痛剂不能完全缓解疼痛）持续：可持续数天）移动：常从前胸近胸骨处开始，随着夹层的扩展疼痛部位发生移动）伴随症状：恶心、呕吐、冷汗,一.症状体征,1.疼痛多以突发性、剧烈性的胸背部疼痛为首发表现；2.性质为撕裂样、针刺样或锐性疼痛，有时因夹层撕裂向主动脉延伸而感到疼痛的移位；3.定位：胸前区升主动脉；背部疼痛降主动脉；4.慢性夹层患者往往无疼痛表现。,一.症状体征,缺血：患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高，约有80%90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压。不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高。低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。,一.症状体征,分支动脉闭塞及压迫症状：1.心血管系统：主动脉瓣反流 、脉搏异常、心绞痛或心肌梗死 、上腔静脉综合征 2.呼吸系统：血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。3.神经系统：头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶；压迫颈交感神经节，可出现霍纳(Horner)综合征等。4.消化系统：夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血；累及肠系膜下动脉表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现；5.泌尿系统：腰痛及血尿。肾脏急性缺血，可引起急性肾功能障碍或肾性高血压等。,二.发病机制,主动脉中层囊性变性导致主动脉反复屈曲、高血压施加于主动脉的血流动力学作用及外伤等因素，使主动脉内膜撕裂形成夹层血肿。主动脉腔内血液进入中层，将内膜与中层分离开来，这种管壁的分离一般向动脉远端发展，也可短距离逆行向上延伸破入心包或破入胸膜腔、纵隔、腹膜后等，导致严重并发症。,三. 病因,1.主动脉中层囊性变性：被认为是主动脉夹层的先决条件，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征、梅毒性性主动脉炎。2.高血压：是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高。3.外伤 ：直接外伤、钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。4.医源性损失：主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。,三. 病理病因,患者女性，65岁，既往高血压病30年，血压最高为220/100mmHg， 2014年8月份因胸部不适住院诊断冠心病、不稳定型心绞痛，口服冠心病二级预防用药，近期因眼底出血停用阿司匹林肠溶片。,四.检查方法,1. 二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，优于CT扫描和动脉造影。2. CT动脉重建CTA对降主动脉夹层准确性高，但对主动脉升弓段夹层，由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性；了解主动脉夹层的破口位置及主动脉分支血管受累情况。造影剂肾毒性 3.主动脉造影 目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，大多数外科医生仍认为在确立诊断、制定手术计划时主动脉造影是必不可少的。,四.检查方法,补充说明：1.MR主动脉重建对夹层的诊断并不低于，但因患者疼痛等症状很难完成分钟的检查。完善心电图及心肌酶谱的检查排除心梗等疾病；另需排除纵膈肿瘤、心包炎、肺栓塞等。,四.检查方法,五.并发症,主动脉夹层引发缺血、压迫累及主要分支动脉时表现：腹腔动脉、肠系膜动脉时引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便；压迫颈交感神经节引起Horners综合征；压迫喉返神经引起声音嘶哑；压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征；累及肾动脉引起血尿、肾功能急性障碍及肾缺血后血压升高。,六.分期、分型,分期：急性期起病2周以内为急性期 慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层 2周2月以内,六.分期、分型,DebakeyI型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；DebakeyII型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；DebakeyIII型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或和腹主动脉。Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型：凡升主动脉受累者为stanfordA型（包括I型和II型），又称近端型；凡病变始于降主动脉者为stanfordB型（相当于DeBakeyIII型），又称远端型。A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。,七.治疗原则及方法,一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.316.0kPa(100120mmHg)，心率6075次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。,七.治疗原则及方法,一般治疗：生命体征及血压监测，镇静，镇痛；降压治疗 ：硝普钠静脉持续泵入；降低心率：受体阻滞剂止痛：吗啡、地佐辛手术治疗介入治疗,七.治疗原则及方法,手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 )主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术,七.介入治疗原则及方法,介入适应症： 1）DeBakey 型夹层； 2）腹腔干动脉、肠系膜上动脉和至少一侧肾动脉由真腔供血； 3）导丝能从下面进入真腔； 4）股动脉和髂动脉不能过于狭窄、硬化和扭曲。优点：导管介入手术创伤小、恢复快 ,多数患者能耐受 避免了外科手术过程可能导致的一些并发症,锚定区锚定区血管直径支架直径支架长度远端破口输入道脏器动脉供血,七.介入治疗原则及方法,1.明确病情：主动脉弓型、硬化程度、优势椎动脉、脊髓根最大动脉、夹层分型、分类、破口位置及数量、病变范围、内脏动脉供血情况、入路情况。2.入路：健侧（未受累）股动脉（预留血管缝合器2枚）、左肱动脉穿刺。3.经股动脉送入导丝及猪尾导管，造影前行防止误入假腔至主动脉弓。4.经肱动脉预先留置导丝在升主动脉。,七.介入治疗原则及方法,5.造影（介入关键步骤）： 主动脉弓造影：确定第一破口位置及锚定区距离，明确左颈总及左锁骨下动脉情况； 全主动脉造影：明确是否存在其他破口及内脏供血情况；6.支架选择：超过锚定主动脉10-15%，过大易逆向撕裂，过小易产生术后内漏；7.由真腔送入支架，左肱动脉造影确定左锁骨下动脉位置及破口位置，释放支架。,七.介入治疗原则及方法,8.造影复查：确定主动脉夹层修复情况，是否存在内漏，是否覆盖左锁骨下及左颈总动脉，内脏动脉供血恢复情况，是否处理其他破口。9.新进展：烟囱技术（增加锚定区范围）、杂交手术（主动脉夹层覆膜支架覆盖+左颈总左锁骨下动脉联合/双颈总联合）、多层裸支架治疗胸/腹主动脉夹层的应用。,七.治疗原则及方法,七.治疗原则及方法,八.预后,主动脉夹层的自然经过十分凶险，如果未能及时诊断治疗，病死率极高。Stanford A型患者，24h内有33%的患者死亡，48h有50%的患者死亡；1周内有80%死亡；95%的患者1个月内死亡。其他患者是并发急性心功能衰竭、远端器官灌注不良、出现急性脑卒中、急性肾功能衰竭、肠坏死及肢体坏死而死亡。慢性主动脉夹层动脉瘤破裂的发生率仍然很高，5年生存率只有10%15%。Stanford B型药物治疗1年，生存率可达70%90%，35年生存率50%左右。,九.病历简介,患者孙XX，女性，65岁，1.症状表现：入院前5天开始无明显诱因出现胸背部疼痛不适，持续2小时后缓解，多于上午10点左右出现，偶有返酸、烧心。2.病因病理：既往高血压病30年，血压最高为220/100mmHg， 2014年8月份因胸部不适住院诊断冠心病、不稳定型心绞痛。3.诊断：患者系近一周内发病，CT检查示：主动脉夹层。分析病情后确诊属主动脉夹层debakey b,Stanford B分型 急性期，夹层开口处累及左锁骨下动脉，远端第二开口于腹主动脉。,九.病历简介,4.治疗：a.降低患者的心率和血压，减轻血流对动脉壁的冲击，以减少夹层进一步发展，将血压控制在120/70mmHg 。b.根据CTA所示的夹层的分型及累及的范围，确定为debakey b,Stanford B分型,首选治疗方式为主动脉夹层腔内隔绝术。c.术前全院讨论定于在全麻下行主动脉夹层腔内隔绝术。d.手术过程：32150mm胸主动脉覆膜支架，支架近端覆膜处覆盖左锁骨下动脉，平左颈总动脉开口远端，裸区覆盖左颈总动脉，释放支架后再次造影未见内漏。顺左肱动脉处导丝置入860mm自膨式支架，支架近端平覆膜支架近端。再次造影，左锁骨下动脉血流通畅。再次造影第二破口位于