纵隔尤文氏肉瘤

,病 例 讨 论,唐 都 医 院 放 射 科 朱 佳,病史资料,患者，男，53岁现病史：于10天前感左肩疼痛，为持续性钝痛，于交大一附院CT检查：前上纵隔占位性病变。查体未见异常。,术中所见：左前上纵隔包块，大小约为8X8X5 cm，质硬，活动度小，基底较宽，无包膜，与左肺下叶、侧胸壁、心包、主动脉弓有粘连，胸腔有淡红色积液，约200ml，膈肌明显升高，右肺下叶内基底段实变，鼓肺后基本复张。病理：（纵隔）大细胞型（不典型性）尤文氏肉瘤。,概述,骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤1 。可发生于任何年龄，但多见于青年人，比骨内尤文氏肉瘤的发病年龄大。肿瘤多发生于躯干，尤以下肢、脊柱旁、腹膜后和胸壁多见，约13见于四肢，这与骨内尤文氏肉瘤多见于下肢骨(尤以胫骨)不同。1. 武中弼，杨光华中华外科病理学M北京：人民卫生出版社。2OO227412742,发病情况,骨外尤文氏肉瘤好发于1030岁青少年，平均约20岁，多见于男性，多发于脊柱旁、腹膜后和胸部软组织及下肢，好发部位较深，生长较快 。本病例发生于纵隔，尚未见文献报道。而骨尤文氏肉瘤发病年龄高峰为1015岁，比骨外尤文氏肉瘤高发年龄约小10岁，多见于长骨骨盆和肋骨2 。2.丈平，王瑾. 骨外尤文氏肉瘤15例临床及病理分析J.2006,9(27):946947,分 类,骨外尤文氏肉瘤属软组织恶性小圆细胞性肿瘤，分为神经性与非神经性。神经性骨外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤、原始性神经外胚层瘤无论在病理学上、基因表型上、染色体易位上均有共同之处，目前认为它们均来源于神经外胚叶，均属外周原始神经外胚层瘤家族2 。2.丈平，王瑾. 骨外尤文氏肉瘤15例临床及病理分析J.2006,9(27):946947,病 理,骨外EwingS肉瘤多呈不规则分叶状或多结节状，质软而脆，切面灰黄色或灰褐色，常见大片坏死，出血和囊性变。光镜下见瘤细胞较均匀一致，呈圆形，细胞核圆形或卵圆形，核膜清楚，染色质细而分散，可见小核仁，胞浆少，界限不清，淡嗜伊红，可见不规则小空泡3 ，核分裂相可见，但不多。瘤细胞排列成片或不清楚的小叶状，小叶之间为血管纤维组织间隔。肿瘤内有时可出现菊形团样结构，是肿瘤细胞围绕血管排列所形成，或是小的巢状细胞内糖原，位于一端所形成。3. M Petkovie，G Zamolo，D Muhvic，etThe first report of extraosseousEwings saoma in the rectovaginal septumJTumofi，2002，88(4)：345346,临床表现,骨外尤文氏肉瘤常表现为生长迅速的深部软组织肿块，因位置深，故常延误诊断。肿瘤可累及骨膜，但不出现骨内Ewing肉瘤所特有的洋葱皮样放射学征象4 。可累及神经或脊髓，产生进行性感觉或运动障碍，约13患者有疼痛症状。丈平等人报道11例均以发现软组织肿块就诊，影像检查均未见到邻近骨质破坏及洋葱皮样放射学征象。4.安玉梅，王文杰骨髓外尤文氏肉瘤1例报告J中华临床新医学，2003，3(9)：77I,影像学表现,在影像学方面骨外尤文氏肉瘤与传统的尤文氏肉瘤(骨尤文氏肉瘤)检查手段的选择有较大的不同。骨外尤文氏肉瘤因为少有直接侵犯骨质，且无明显钙化，X线征象表现为缺少钙化的骨外软组织阴影，而且没有骨尤文氏肉瘤所特有那种洋葱皮样放射学特征，由此可见x线摄片临床意义不大，只能作为有无肺转移的常规胸片检查。CT多因出血坏死而显示密度不均，偶尔在肿块中心出现密度减低区域；CT增强无特殊变化。MRI主要显示是占位病变，T1为等信号多见，T1显示肿物信号略比肌肉信号低，T2高信号，强化效应明显，呈现不均匀改变。,影像学表现,超声检查为低回声区或无回声区；血管造影不能明显地与正常组织区分。核素骨扫描对诊断骨外尤文氏肉瘤没有帮助可检查肿瘤有无转移至骨骼5 。5.黄智邦，梁伟雄.骨外尤文氏肉瘤诊疗进展J岭南现代临床外科2007.7(6):464465,鉴别诊断,畸胎瘤 典型的畸胎瘤表现为厚壁囊肿，密度不均，可见液性、脂肪密度、软组织密度和骨化、蛋壳样钙化影，容易鉴别。淋巴瘤 纵隔淋巴瘤常融合呈软组织肿块，密度均匀或不均匀，增强后CT值多增加30HU以上；除前纵隔肿块外，绝大多数患者在颈部和纵隔其它部位常有肿大的淋巴结；肺部浸润常见，胸膜心包侵及少见。,治疗与预后,骨外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤具有相同的生物学行为，对放、化疗均较敏感，治疗方式均主张以手术、放疗、化疗为主的综合治疗。手术主张局部广泛切除术。预后：骨外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤预后无统计学差异，易发生肺或骨转移，5年生存率约75 ，但较外周原始神经外胚叶瘤好。影响其预后因素较多。其中，发生于盆腔、手术切除不完全，转移疾病的存在均是预后不良因素，而广泛手术切除、辅助放疗可提高生存率。,小 结,骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤。骨外尤文氏肉瘤好发于1030岁青少年，平均约20岁，多见于男性，多发于脊柱旁、腹膜后和胸部软组织及下肢，好发部位较深，生长较快 。在影像学方面骨外尤文氏肉瘤与