糖尿病周围神经病变

糖尿病性周围神经病,代小奇,基本概述,糖尿病性周围神经病是糖尿病最常见的慢性并发症之一，是一组以感觉和自主神经症状为主要临床表现的周围神经病。它与糖尿病肾病和糖尿病视网膜病变共同构成糖尿病三联症，严重影响糖尿病人的生活质量。,发病原因,糖尿病性周围神经病的基本病因是糖尿病未得到有效控制，导致周围神经病变。这是糖尿病最常见的慢性并发症之一，临床表现多种多样，其发生机制有多种学说，目前很难用单一的机制来解释如此多样的神经病变。多元病理机制的共同作用可能最终导致复杂多变的临床表现。,发病机制,1、代谢紊乱学说 ： (1)组织蛋白糖基化 (2)肌醇代谢异常 (3)山梨醇果糖代谢障碍 2、微循环障碍学说 ： (1)微血管病变和缺血缺氧 (2)血管活性因子减少 (3)免疫机制学说 糖尿病周围神经病的主要病理特征为轴突变性、节段性脱髓鞘同时存在且伴有明显的髓鞘再生和无髓纤维增生,临床表现,1.远端型原发性感觉神经病 ：远端肢体对称的多发性周围神经病最常见的类型。起病隐匿，首先累及下肢远端自下向上进展，细有髓纤维受累时表现为痛性周围神经病或痛温觉缺失，主要症状有发自肢体深部的钝痛刺痛或烧灼样痛夜间尤甚。双下肢有袜套样的感觉减退或缺失跟腱和膝腱反射减退或消失。严重的感觉神经病时可累及躯干下半部分的腹侧，背侧不受累，称为糖尿病躯干多神经病，粗有髓纤维受累时主要表现为深感觉障碍，出现步态不稳易跌倒等感觉性共济失调症状。,临床表现,2.自主神经病 ：几乎见于所有病程较长的糖尿病患者，交感和副交感纤维均可受累心血管自主神经功能障碍时，表现为心率对活动和深呼吸的调节反应减弱甚至发展为完全性心脏失神经。直立性低血压起立时出现头晕、黑蒙甚至晕厥。食管和胃肠蠕动减慢，胃排空时间延长即所谓糖尿病胃轻瘫症，恶心呕吐腹胀便秘和腹泻。性功能低下、阳痿、排尿无力残余尿多和尿潴留这种低张力性膀胱易诱发尿路感染和肾功能衰竭。瞳孔缩小，对光反应迟钝下肢无汗，头和手代偿性多汗。,临床表现,3.糖尿病足 ：临床表现为足趾、足跟和踝关节等处经久不愈的溃疡。 4.少数患者除有四肢远端感觉障碍外还同时合并远端肌无力和肌萎缩腱反射减低或消失，也可同时合并自主神经功能损害，即所谓糖尿病运动感觉神经病或慢性进行性运动感觉自主神经病。,临床表现,5.急性或亚急性近端型运动神经病、糖尿病性肌萎缩，主要累及一侧或两侧骨盆带肌尤其是股四头肌，此外髂腰肌、臀肌和大腿的内收肌群也可受累，上肢带肌几乎不受累。早期为一侧下肢近端肌无力和肌萎缩起病，约半数逐渐累及双下肢近端，表现为起立、行走和蹬楼梯困难，常伴有大腿深部和腰骶区锐痛。,临床表现,6.糖尿病单神经病或多发性单神经病，以股神经、坐骨神经、臂丛神经和正中神经受累多见其次为腓肠神经、尺神经、冈上神经和胸长神经。一般起病较急，表现为受累的神经支配区突发疼痛或感觉障碍肌力减退。7.糖尿病引起的脑神经损害以动眼神经麻痹最为常见，其次为展、滑车面神经和三叉神经。有时可表现为多数脑神经损害多为骤然起病，可为单侧或双侧，也可反复多次发作。8.糖尿病引起的嵌压性神经病主要表现为腕管综合征、肘管综合征。,诊断,1.有确定的糖尿病，即符合糖尿病的诊断标准。 2.四肢或双下肢有持续性疼痛和(或)感觉障碍。3.一侧或双侧拇趾震动觉减退 。4.双踝反射消失。5.主侧(即利手侧)腓神经传导速度低于同年龄组正常值的1倍标准差,诊断,首先是对糖尿病的确诊与鉴别。其次是本病应与其他感觉性周围神经病和痛性周围神经病进行鉴别，糖尿病性肌萎缩应与股四头肌肌病、进行性脊髓性肌萎缩以及腰骶神经根病变所引起的股四头肌萎缩相鉴别。,实验室检查,1.血糖及糖耐量测定。2.其他血液检查包括肝功、肾功血沉常规检查；风湿系列免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查。3.血清重金属(铅汞、砷、铊等)浓度检测。4.尿液检查包括尿糖、尿常规本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。5.脑脊液检查。,治疗,(1)控制糖尿病(2)肌醇治疗：连服6个月 (3)免疫抑制治疗：静脉注射用免疫球蛋白已用于治疗糖尿病性肌萎缩 (4)促神经代谢和神经营养治疗 ：神经营养药：维生素B1、维生素B6维生素B12三磷腺苷（ATP）和烟酸；神经节苷脂 (5)中药治疗,脊髓空洞症,脊髓空洞症是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。,分类,交通性：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病非交通性：非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。,病因与发病机制,脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。,临床表现,感觉障碍：早期为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数单侧感觉丧失起病。当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。空洞如侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失；脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。,临床表现,运动障碍：多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大，可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。,临床表现,营养障碍：最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。此外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死。,临床表现,延髓症状：延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。