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文档简介
我是医生 病例分析 2 病史男性 56岁 头痛 双下肢乏力4个月 入院 患者于4个月前无明显诱因出现阵发性头痛 以晚上为甚 并伴有双下肢乏力 症状逐渐加重 无恶心 呕吐 无不省人事 无肢体抽搐及大小便失禁 实验室检查无异常 3 TraT2WI 4 TraT1WI 5 T2FLAIR 6 DWI ADC 7 TraT1WI C 8 9 10 11 病理 右侧枕顶叶占位 符合淋巴结外Rosai dorfman病 侵犯脑实质免疫组化 组织细胞CD68 CD163 S 100 CD1a CD34 SMA GFAP Ki67 5 12 RDD又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病 sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy 是一种非常少见的良性组织细胞增生性疾病1969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究 并正式命名属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症 non Langerhanscellhistiocytoses n LCH Rosai Dorfman病 13 Rosai Dorfman病 分型 淋巴结型结外型 皮肤 上呼吸道 鼻窦 混合型结外累及或单独发生于淋巴结外约25 43 原发于颅内脑膜或脑内RDD者极少见 占结外病变的5 以下 14 淋巴结型多见于儿童及青年双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热 中性粒细胞升高 血沉加快 高球蛋白血症等临床症状 15 结外型 皮肤 16 结外型 脑膜 BritishJournalofNeurosurgery August2009 23 4 449 454 17 结外型 脑膜 AnnHematol 2014 93 937 940 18 JNeurooncol 2012 106 339 352 结外型 脑膜累及颅底 19 W J Z Graggenetal Pathology ResearchandPractice202 2006 165 170 结外型 脑膜斑块样增厚 20 诊断术前影像学多误诊为脑膜瘤病理容易误诊为炎性假瘤 富淋巴细胞型脑膜瘤确诊依赖免疫组化 CD68 S 100 CD1a 鉴别诊断脑膜瘤转移瘤肥厚性硬脑膜炎 21 预后死亡率5 多数为自限性自发缓解率达80 肿块大需手术减压激素效果好 22 Takehomemessage Rosai DorfmanDisease RDD 窦组织细胞增生伴巨淋巴结病 sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy 属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症 non Langerhanscellhistiocytoses n
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