多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍

多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍,大头医生,编辑整理,英文名称,mental disorder due to polymyositis and dermatomyositis,类别,精神科/躯体疾病伴发精神障碍/胶原性疾病伴发的精神障碍,ICD号,F06.8,概述,多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病，如本病同时伴有皮炎时称为皮肌炎。其伴发的精神障碍主要是指在有丰富的疏松结缔组织的骨骼肌或皮肤和骨骼肌一起损害时，炎症性改变涉及各脏器和神经系统，而产生精神障碍和神经症状其炎症性改变涉及各器官和神经系统，可导致神经精神症状。,流行病学,国内外均有报道在多发性肌炎和皮肌炎时可出现抑郁、意识朦胧、谵妄状态，分裂样精神病等。具体有关本病的统计学资料尚匮缺。,病因,多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病。目前被认为是一种自身免疫性疾病，近年来认为细胞免疫缺陷有重要致病意义，有人认为本病与恶性肿瘤的关系密切，也有报道在40岁以上的皮肌炎患者有50%合并癌症。血管损伤可能有致病意义。感染、日晒、药物等因素可使其诱发。多发性肌炎是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于躯体疾病。然而患多发性肌炎的患者中仅少数发生精神障碍，故多发性肌炎并非为其伴发精神障碍的惟一病因，尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等；心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等；环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等。,病因,以上因素均可成为多发性肌炎伴发精神障碍的促发因素。,发病机制,有研究显示多发性肌炎免疫反应部位开始在结缔组织，后波及肌肉、皮肤、血管壁、心肌、浆膜和神经系统等。在电镜观察下，在本病的肌肉及皮肤的血管内皮细胞内，发现有类似黏病毒或黏病毒的病毒样颗粒。但多发性肌炎伴发精神障碍的发病机制，尚缺乏证据。因为多发性肌炎伴发精神障碍属于躯体疾病伴发精神障碍，故躯体疾病伴发精神障碍的总发病机制是否可提供参考？ 1.能量供给不足 躯体疾病伴发精神障碍的共同病理生理改变为弥漫性大脑能量需求改变。,发病机制,由于躯体疾病引起机体代谢障碍，导致能量供应不足。而大脑对能量的要求非常敏感，当躯体罹患疾病时，大脑对能量的需求增长，此时机体发生能量供求矛盾，致使大脑正常的生理功能发生紊乱。这是此类精神障碍发生的主要机制。 2.脑低氧 躯体疾病，特别是心血管疾病引起机体和脑部循环障碍，肺部疾患或贫血导致携氧能力不足，或机体在有害因素影响下出现微循环障碍等，均可导致脑供血、供氧不足而发生脑功能受损，这也是发生精神障碍的重要机制。,发病机制,3.生物毒素作用 躯体疾病时，由于外源性物质如细菌、病毒、寄生物、化学物质、有害气体等侵入机体，其毒素或中间代谢产物直接作用于脑细胞，造成脑细胞受损而发生脑功能紊乱导致精神障碍。 某些细菌、病毒产生的毒素对中枢神经系统有很强的亲和力，更易导致精神障碍。而某些躯体疾病造成体内氨、吲哚、丙酮酸等毒性代谢产物堆积，影响脑的正常功能活动也是导致精神障碍发生的因素。 4.机体代谢紊乱 躯体疾病时，体液代谢与酸碱平衡紊乱如酸中毒、碱中毒、低钾血症和高氨血症，内分泌激素的改变如促肾上腺皮质激素、皮质醇、雌激素、孕激素、催乳素、甲状腺激素等水平的剧烈变化，以及某些维生素的不足等均可导致代谢酶活性障碍，进而影响新陈代谢，使能量供应不足，势必影响脑功能而出现神经精神障碍。,发病机制,5.应激反应 躯体疾病时，外源性有害因素包括生物性应激源和心理性应激源作用于机体，通过神经生理、神经生化、神经内分泌及免疫机制，产生一系列生理生化反应。在这些反应中，大脑或直接参与，或间接受累，致使其正常生理功能受到影响，导致精神障碍的发生。 6.中枢神经递质改变 躯体疾病时，某些有害物质、药物或机体必需物质不足可直接引起脑内单胺类递质代谢异常。如金属锰选择性地作用于苍白球及视丘，可抑制多巴胺脱羧酶的活性而使多巴胺含量减少。,发病机制,血紫质病及糙皮病伴发精神障碍时均发现有不同程度的色氨酸代谢障碍。肝性脑病的某些神经精神症状可能也与神经递质有关。在某些疾病过程中所产生的拟神经递质如羟苯乙醇胺和去甲新福林等，当它们干扰了去甲肾上腺上腺上腺素的传递时病人便会产生情绪、行为和意识障碍；在传递过程中当多巴胺被假神经递质取代后则可能出现扑翼性震颤或震颤性麻痹症状。 7.个体易感性 临床也可见到这样的事实，人群中罹患各种传染病的概率非常高，但只有极少数患者发生了传染病性精神障碍；相反，也有同一患者多次不同的躯体疾患中均出现同一形式的谵妄症状。,发病机制,这可能与遗传因素和个体素质或性格缺陷有关，如躯体疾病所致精神障碍有家族史者占2%8%，高于普通群体；性格内向、急躁、固执、任性者躯体疾病时易发生精神障碍；大脑功能稳定性差者，如老年人及儿童躯体疾病时易发生谵妄等。,临床表现,1.以肌肉、皮肤症状为主，两者未必平行，肌肉以躯干、四肢为主，常伴有疼痛，皮肤损害主要出现头皮、四肢、躯干对称性出现水肿性红斑，全身症状可有发烧、关节痛及不同脏器损害。 2.精神障碍 (1)精神症状的非特异性： (2)一般起病较急者，以急性器质性精神障碍(意识障碍综合征)为主，多发生在躯体病高峰期；慢性起病及疾病早期及恢复期往往以脑衰弱综合征为主；在疾病晚期可出现慢性器质性精神障碍，以人格改变或智能障碍为其特征。,临床表现,(3)精神障碍与原发躯体疾病多发性肌炎在程度上常呈平行关系，其临床表现也随原发病的严重程度变化而转变，可由一种状态转变为另一种状态。各类精神障碍常反复，交织出现，错综复杂。本病伴发精神障碍较少见。但有报道可出现抑郁状态、幻觉或妄想状态、精神分裂样精神病、意识障碍(大多为朦胧状态)，有时为谵妄状态。 3.神经症状 以神经炎最为多见。也可有癫痫样发作，其他可见痉挛发作、视盘水肿、吞咽困难、病理反射等中枢神经症状，可能与伴发的脑血管病变有关。,并发症,参见多发性肌炎和皮肌炎相关章节。,实验室检查,符合多发性肌炎和皮肌炎实验室阳性改变。,其他辅助检查,符合多发性肌炎和皮肌炎检查结果。,诊断,1.有多发性肌炎和皮肌炎病变的依据。 2.精神症状的出现与多发性肌炎和皮肌炎的进展有时间上的联系。一般原发病在先，精神症状发生在其后，但有些原发病的早期难以发现，比较隐蔽，或未能引起注意，而造成了精神症状出现在先的假象。 3.精神症状常随多发性肌炎和皮肌炎的缓解而改善，或因其加剧而恶化。 4.精神症状不能归因于其他精神疾病。,鉴别诊断,应与其他结缔组织病所致的精神障碍及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑郁症等相鉴别。,治疗,1.病因治疗 积极治疗原发病多发性肌炎和皮肌炎，在大多数病例中在采取相应的病因疗法后精神障碍可得到缓解。包括： (1)激素治疗为主，早期治疗效果较好，要长期应用，一般为12年，可采用肾上腺皮质激素，或用免疫抑制剂。 (2)血浆交换治疗。 2.对症治疗 由于精神障碍的存在会影响原发病的治疗，原发病的改善也需要有个过程，故在治疗开始须同时应用相应精神药物以对症治疗是十分必要的。精神药物治疗原则与功能性精神疾病不同，剂量宜小；充分考虑药物的副反应和禁忌证，选用同类药品中副反应较少者；俟精神症状缓解后即应停药。,治疗,对精神障碍的处理，可选用抗焦虑药或抗抑郁药，慎用抗精神病药。 3.支持疗法 如以意识障碍为主，则需同时施行支持疗法，包括能量供给，维持水、电解质平衡和维生素的补充。 4.心理治疗和护理 应以支持性心理治疗为主，对病人应给予精神上的安抚，即做好耐心解释、安慰、疏导、鼓励等，进行有关疾病的健康教育，解除其疑虑，增强对治疗的信心，以消除顾虑、紧张、敏感或抑郁。积极配合各项治疗计划。心理治疗手段视精神障碍的种类而定，如抑郁、焦虑、恐惧等以个别、言语性解释、保证为主；对有幻觉妄想的病人症状的解释需审时，往往需要等待药物起效后，或患者在稍能接受的条件下进行，否则引起反感或抵触而拒绝治疗，结果会事与愿违；对精神运动性抑制或缄默、木僵、孤独、退缩者，要加强行为训练；对那些遗留的痴呆、人格改变者心理治疗往往收效甚微。,治疗,但心理治疗在早期合并应用时可