骨骼肌肌肉病理及染色ppt课件.ppt

骨骼肌肌肉病理及染色 正常骨骼肌 正常人石蜡切片HE染色 比冰冻显示更多的组织 在肌炎方面优于冰冻 且能较好地显示血管 HE染色 正常人石蜡切片HE染色 横纹清晰 HE染色 正常人三角肌 ATP酶 pH10 5 染色 1型淡染 2型深染 1型多于2型 NADPH染色 1型纤维为深色 2型纤维为浅色 正常骨骼肌 正常人PAS染色 显示糖原 黏多糖 糖蛋白等 主要鉴别糖原累积症 也可显示坏死 变性 血管结构 包涵体等 Gomori三色 用于检测线粒体肌病 包涵体肌炎 其它含包涵体的肌病 胞浆为蓝绿色 正常骨骼肌 Myosin重链慢型免疫组化染色 深色为myosin1型 Myosin重链快型免疫组化染色 深色为myosin2型 显示2型体积略大 正常骨骼肌 正常人电镜 明带 I 暗带 Z A带 肌原纤维间有糖原 脂滴 线粒体和T管系统 线粒体位于I带旁卵圆形 正常人电镜 显示T管系统位于A带I带交界处 显示线粒体和糖原 正常骨骼肌 正常人1型纤维电镜 显示多而大的线粒体和旁边圆的均质的脂滴 正常人2型纤维电镜 较1型纤维含有较小且较少的线粒体和脂滴 糖原较1型为多 正常骨骼肌 神经源性肌萎缩 中央多角形萎缩的肌纤维 NADH深染 上 HE染色 多角形萎缩的肌纤维 下 ATP酶染色 pH10 5 肌纤维同型化 深为2型 浅为1型 神经源性损害 神经源性损害 神经源性损害 急性的失神经支配和再支配时出现 左 NADPH染色 右 Gomori染色 肌源性损害 肌纤维大小不一 圆形 有核内移 正常不超过3 肌纤维分裂 DMD患者 HE 间质纤维化 纤维大小不等和核内移 肌巨噬细胞 冰冻 HE 中央多核的胞浆泡沫状 肌源性损害 肌纤维坏死 HE 视野中央可见一坏死纤维 染色浅 纵切面无横纹 再生的肌纤维 石蜡 HE 中央胞浆嗜碱性 核大而多 肌源性损害 DMD 冰冻 HE 肌内衣和肌束衣纤维化 肌纤维圆形大小不等 DMD患者 冰冻 HE 坏死的纤维正在被吞噬 下面两个玻璃样变 肌营养不良 正常人dystrophin蛋白免疫组化染色 冰冻 染色于肌浆膜下 DMD患者 dystrophin蛋白免疫组化染色 肌营养不良 BMD患者 HE 一个纤维坏死 被吞噬 伴以局灶的炎细胞浸润 BMD患者 冰冻 HE 肌纤维分裂 轻度核内移 肌营养不良 BMD 冰冻 dystrophinC端抗体免疫组化 显示C端正常 BMD 冰冻 dystrophinN端抗体免疫组化 显示N端肌膜染色消失 肌营养不良 先天性肌营养不良 merosin缺失引起 肌纤维结构不正常 dystrophin免疫组化染色正常 先天性肌营养不良 merosin缺失 merosin免疫组化染色阴性 肌营养不良 肌炎 多肌炎 石蜡HE 见慢性淋巴细胞浸润 多肌炎 冰冻 HE 相对正常的肌纤维间慢性淋巴细胞浸润 肌纤维大小但无坏死 皮肌炎 ATP酶染色 pH9 4 皮肌炎 H E染色 显示束周萎缩为主 伴炎细胞浸润 肌炎 皮肌炎 agglutininI组化染色 显示正常的毛细血管量多而小 皮肌炎 agglutininI组化染色 毛细血管增大增厚 数量减少 肌炎 正常人 MHCI类分子免疫组化 仅在血管壁有表达 皮肌炎患者 MHCI类分子广泛表达于肌肉细胞膜和胞浆内 肌炎 皮肌炎 补体膜攻击复合物免疫荧光染色 激素治疗后会消失 皮肌炎 电镜 血管内皮细胞内管网状包涵体和胞饮小体 肌炎 包涵体肌炎 石蜡 HE 肌纤维右侧正常 左侧正在受免疫细胞攻击 包涵体肌炎 冰冻 HE 肥大的肌纤维和肌纤维分裂 肌萎缩为多角形类似于神经源性肌萎缩 也见肌巨噬细胞 肌炎 包涵体肌炎 冰冻 HE 嗜伊红包涵体周围被蓝色颗粒围绕 包涵体肌炎患者 2型纤维受损 1型纤维优势 ATP染色pH9 4 肌炎 包涵体肌炎 刚果红染色 包涵体不染色 包涵体肌炎 Gomori三色法 包涵体不染色 肌炎 肌炎 包涵体肌炎 电镜 中央和左下侧管状纤维包涵体 包涵体肌炎 冰冻 HE 有环的空泡 严重的纤维化和肌萎缩 旋毛虫病 炎性肉芽肿 肌炎 线粒体肌病 线粒体肌病 HE染色 肌纤维周边空泡 Gomori三色法 周边的线粒体聚集处呈红色 为破碎红纤维 线粒体肌病 冰冻 细胞色素氧化酶 COX 深棕色的为1型纤维 浅棕色为2型 白色的为阴性 线粒体肌病 COX和琥珀酸脱氢酶 SDH 双染 双染为灰褐色 COX为棕色 SDH为蓝色 周边深蓝的为聚集的线粒体 线粒体肌病 Cytochromeoxidase COX 染色阳性 正常儿童 Cytochromeoxidase COX 阴性 COX缺失的线粒体肌病患者 线粒体肌病 进行性眼外肌麻痹 PEO 患者 无肌无力症状 HE染色 线粒体肌病 进行性眼外肌麻痹 PEO 患者 无肌无力症状 SDH染色 左 COX染色 右 线粒体肌病 线粒体肌病 电镜 肌原纤维间有巨大的线粒体 大于一个肌小节 正常者远小于肌小节 放大的线粒体内间结晶状物 正常的线粒体嵴消失 形态异常的线粒体内有晶体状包涵物 线粒体肌病 相对正常的线粒体 线粒体肌病患者线粒体 线粒体肌病 2型糖原累积病 HE 肌纤维内空泡形成 2型糖原累积病 电镜 酸性麦芽糖酶缺失 巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积 糖原累积病 5型糖原累积病 电镜 肌浆膜下区大量游离糖原聚集 肌原纤维间糖原增多 5型糖原累积病 HE 肌磷酸化酶缺失 肌浆膜下大量空泡形成 糖原累积病 5型糖原累积病 冰冻 PAS染色 纤维中空泡含有PAS阳性物 5型糖原累积病 冰冻 淀粉酵素处理后PAS染色 空泡内PAS阳性物消失 证明为糖原 糖原累积病 5型糖原累积病 冰冻 肌磷酸化酶活性染色 结果阴性即可诊断 正常人肌磷酸化酶活性染色 冰冻 有黑色沉淀