儿科护理学@张莹vitaminD缺乏佝偻病

营养障碍疾病患儿的护理,维生素D 缺乏症是婴幼儿教常见的营养缺乏症，以钙磷代谢失常及骨骼钙化不良为特征。维生素D缺乏性佝偻病-骨骼畸形维生素D缺乏性手足搐搦症-甲状旁腺,维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,上海交通大学 护理学院 张莹,教学目标,掌握维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护理和防治。熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。了解维生素D的来源及其生理功能。了解中、美佝偻病防治指南,定义 (Definition),维生素D不足引起钙、磷代谢失常的一种营养性疾病。 主要特征：正在的生长的骨骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼改变。,概 况,主要由于日照不足或摄入不足引起维生素D缺乏2岁，身材矮小，步态异常，发育迟缓 6月，易发生低钙抽搐或惊厥年长儿易发生发育障碍或骨骼畸形治疗以口服和肌肉注射维生素D为主,主要涉及人群,儿童肤色深，日照不足母乳喂养，不添加维生素D早产平均出现临床症状的年龄，15月,流行病学,母乳喂养不补充维生素D，发病率会增高加拿大，每年发病率2.9/10万儿童沙特阿拉伯，患病率68/10万青少年，女性居多,维生素D 来 源,维生素D2 植物麦角固醇麦角骨化醇（ 外源性D2 ） （鱼肝油）紫外线维生素D3皮肤7-脱氢胆固醇胆骨化醇（内源性D3） 紫外线母体-胎儿转运,维生素D 转化,肠 道,血液,肾1-羟化酶,肠、肾、骨,7-脱氢胆固醇,紫外线,维生素D3 胆骨化醇,动物食物：Vit D3,植物食物：Vit D2,肝25-羟化酶,DBP,1，25（OH）2D3的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,成骨细胞增殖破骨细胞分化,维生素D的生理功能升血钙磷,病因 (Etiology),(一)皮肤合成减少（decreased skin synthesis ）皮肤颜色深黑色、黄色皮肤冬季高纬度地区日光照射不足文化因素热带地区避免日照城市钢筋水泥丛林健康教育避免过度太阳照射衣服包裹空气污染阻碍紫外线照射,病因 (Etiology),(二)母亲维生素D缺乏孕期肥胖皮肤黑或穿得严严实实双胎、早产疾病,(二) 摄入不足(intake deficit)天然食物含维生素D少纯母乳喂养（三)生长速度的影响(growth velocity) 婴儿 青少年 双胎、早产、低体重出生儿,（四）疾病的影响(diseases） 影响胃肠道吸收 胃肠道、肝胆疾 损坏维生素D羟化作用 严重的肝损害 肾病(五)药物影响 抗惊厥药等分解25-OHD,维生素D缺乏,细胞外液钙/磷浓度不足,甲状旁腺（升血钙降磷）,血钙下降,肠钙磷吸收减少,肾小管重吸收磷减少重吸收钙增加,PTH分泌不足,PTH分泌增加,破骨细胞作用增强,低血磷,骨矿化受阻,血钙不能游离,骨重吸收增加,钙正常或偏低,血钙降低,钙磷乘积降低,发病机理(Pathology),佝偻病,手足搐搦症,临床症状,骨样组织堆积,【临床表现和辅助检查】,主要是生长中的骨骼改变、肌肉松弛和非特异性神经精神症状，临床分为四期：（一）初期（二）激期（三）恢复期（四）后遗症期,（一）初期,多见于3个月以内神经精神症状 ：易激惹, 夜间啼哭或惊醒, 爱出汗，枕秃X线骨骼改变 不明显实验室检查25(OH)D3，Ca ， P ，PTH ，ALP ，钙磷乘积3040,（二）激期,骨骼改变头颅(skull)6月 手、足镯 1岁 X型或O型腿 病理性骨折,(四)脊柱 (spine & pelvis)驼背脊柱后突佝偻病矮小,肌肉变化(muscle) 抬头、独坐、走路等动作发育均延迟. 肌肉松弛神经精神发育迟缓实验室改变 显著,X线表现(X-ray symptoms) 干骺端改变 *钙化带消失、杯口状、毛刷状 * 骨骺软骨带增宽（2mm） * 骨质疏松、骨皮质变薄、骨干弯曲、 青枝骨折,实验室检查,血磷钙磷乘积2岁小儿骨骼畸形或运动障碍X线骨骼干骺端病变消失血生化正常,护理评估,病史喂养史，维生素D和钙的摄入既往史，胃肠道疾病，肾脏疾病家族史日照是否充足临床症状和体征多汗、夜惊、烦闹、兴奋乒乓头、方头、肋串珠、鸡胸、手足镯、O型腿、哈氏沟X线特征实验室检查Ca ， P ，ALP 25(OH)D38ng/ml（正常10-80ng/ml）,治疗(Treatment),治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。 早期发现，早期治疗一.一般治疗： 多晒太阳,合理喂养,活动期勿久坐、久立,二.药物(medicine)口服法：初期和活动期Vit D 2000-4000 IU/日,1个月后改为预防量400 IU/日 突击法：重症或无法口服者， Vit D3 20-30万 IU,肌注, 23个月后改为预防量400 IU/日 治疗期间适当补充钙剂3个月以内婴儿或手足搐搦患儿，突击疗法前应先服钙剂2-3天,三.矫形(orthopedics) 轻度畸形可自行恢复。 重度畸形影响行走者,4岁以后作矫 形术。 体格锻炼,【常用护理诊断与合作性问题】,1.营养失调：低于机体需要量 与户外活动过少、日光照射不足和维生素D摄入不足有关。2.有感染的危险 与免疫功能低下有关。 3.知识缺乏 与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。,【护理措施】,1.定期户外活动 直接接受阳光照射 初生儿可在23周后开始2.补充维生素D母乳喂养，按时添加辅食给予维生素D制剂,3.预防骨骼畸形和骨折 避免早坐、久坐，防脊柱后突 避免早站、久站和早行走，防O、X型腿 操作时避免重压和强力牵拉。4.加强体格锻炼 采取主动或被动运动的方法矫正5.预防感染,（6）健康教育 提倡母乳喂养 多晒太阳 从生后2周满月起, 每日补充VitD400Iu，直到2足岁 服抗癫痫药物者,每日5001000单位 早产儿、低出生体重儿或双胞胎剂量加倍,Reference,维生素D缺乏性佝偻病防治建议。 中华儿科杂志2008，46（3）：190-191美国儿科学会预防佝偻病和维生素D 缺乏2008年指南简介 中华临床营养杂志2009，17（3）:184-185,维生素D缺乏性佝偻病防治建议,预防： 母亲在孕晚期（后3个月储备）注意补充维生 素D和钙剂 婴儿尽早户外活动，逐渐达1-2小时/天，及时添加辅食 生后2周补充VitD400Iu/日，直到2岁 早产儿、低出生体重、双胎补充 VitD800-1000Iu /d， 3个月后改为400Iu/日钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等,婴幼儿,维生素D缺乏性手足搐搦症,【概念】,6个月以内多见。主要因维生素D缺乏，血钙降低引起神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦等症状。,【病因和发病机制】,当血清钙离子浓度低于1.751.88mmol/L或游离钙离子降至1.0 mmol/L,导致本病的主要因素,春季发生率高开始维生素D治疗时含磷过高的奶制品感染、发热、饥饿等因素时，组织细胞分解释放磷，血磷增加，血钙降低而发病,维生素D缺乏,细胞外液钙/磷浓度不足,甲状旁腺,血钙下降,肠钙磷吸收减少,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌不足,PTH分泌增加,破骨细胞作用增强,低血磷,骨矿化受阻,骨钙不能游离,骨重吸收增加,钙正常或偏低,血钙降低,钙磷乘积降低,发病机理(Pathology),佝偻病,手足搐搦症,临床症状,骨样组织堆积,【临床表现】,1.惊厥：小婴儿，四肢抽动、两眼上窜、面肌颤动，神志不清，持续数秒钟，或数分钟以上2.手足搐搦：手足痉挛呈弓状，双手腕部屈曲，手指伸直，拇指内收掌心，足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲3.喉痉挛：2岁，喉部肌肉、声门痉挛，呼吸困难，窒息，甚至死亡。,手足搐搦,手 足 搐 搦,无症状时，体检可见神经兴奋性增高的体征。（1）面神经征(Chvostek征)：以手指光或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，能引起眼睑和口角抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性。（2）腓反射（Peroneal）：以叩诊骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，可引起足向外侧收缩者即为阳性。（3）陶瑟征（Trousseau征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。,4.特异性体征（隐匿型）,【治疗要点】,急救处理：吸氧，控制惊厥和喉痉挛，先用镇定剂再补钙钙剂治疗：常用10%葡萄糖酸钙510ml，以1025%葡萄糖液稀释13倍后缓慢推维生素D治疗：应用钙剂23天后开始，可口服或突击,【常见护理诊断与合作性问题】,有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛有关营养失调：低于机体需要量 与维生素D缺乏有关。,【护理措施】,控制惊厥、喉痉挛：遵医嘱立即使用镇静剂、钙剂。防止窒息：密切观察，作好气管切开、气管插管术前准备。定期户外活动，补充维生素D。健康教育,营 养 不 良,因能量和（或）蛋白质不足引起一种慢性营养缺乏症. 多见 水消耗体内液体相对 血清蛋白水肿 5、体温调节,二、各系统器官功能低下1、消化功能 胃肠蠕动消化液.酶分泌消化功能 肠道菌群失调 : 常发生食欲.腹泻2、心血管功能 心搏出量循环功能低下，脉细，血压偏低,3、肾功能 减退（浓缩、滤过、重吸收）4、神经系统 功能低下，智能和学习能力低下 5、免疫系统 特异性及非特异性免疫功能低下， 感染,临床表现 体重不增或、皮下脂肪消瘦 体格生长速度停顿皮下脂肪削减顺序 : 腹部 躯干 臀部 四肢 面部,婴幼儿不同程度营养不良的特点,并发症一、继发各类感染 肠炎、肺炎、口腔炎等 易导致脱水、酸中毒 感染常隐匿不显，易漏诊、误诊二、自发性低血糖,三、各种维生素缺乏症及微量元素缺乏症 干眼病、角膜溃疡、口角炎、皮炎、 缺锌四、营养性小细胞性贫血,营养不良的分型,体重低下型体重低于同年龄、同性别参照人群均数减2个标准差生长迟缓型 指儿 童按年 龄的 身 高低 于标 准身 高 中位数 减 2 个标 准差 。 消瘦型体重低于同性别、同身高参照人群的均数减2个标准差,城乡差距东中西部都存在，而东部差距小,实验室 血浆旦白 IGF1 血清酶 血糖 血胆固醇 电解质、维生素、微量元素,常见护理诊断,营养失调 有感染的危险 潜在并发症 低血糖 干眼病 营养性缺铁性贫血 知识缺乏,治疗原则综合性治疗措施饮食调理剂营养物质补充去除病因控制感染消化和代谢功能改善治疗并发症,护理措施调整饮食能量的供给 饮食选择 适合患儿