幼年特发性关节炎.

幼年特发性关节炎,（国际抗风湿联盟新的分类标准） 2001,有关儿童时期关节炎的分类,过去国际上无统一分类标准美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA),幼年类风湿关节炎分类标准（美国）,发病年龄在16岁以下一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高关节炎持续6周以上根据最初6个月的临床表现分为 1）多关节炎型 受累关节5个 2）少关节炎型 受累关节4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎除外其他幼年型关节炎,幼年慢性关节炎分类（欧洲）,Stills 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性银屑病性关节炎多关节炎伴强直性脊柱炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）,JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较 JRA JCA,一个或一个以上关节炎关节炎持续6周以上除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎,一个或一个以上关节炎关节炎持续3月以上不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎,以上两个分类都不合适：幼年类风湿关节炎中仅1015%患者类风湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊柱炎.幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内.,为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论： 1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿,分 类,几种儿童关节炎分类的比较,ACR EULAR ILAR 幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA） 幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型 全身型 全身型 多关节型 多关节型 多关节型（RF ） 幼年类风湿关节炎 多关节型（RF ） 少关节型 少关节型 少关节型 持续型 扩展型 幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎 其他关节炎,幼年特发性关节炎,Juvenile Idiopathic Arthritides （JIA）,总 定 义,16岁以下儿童不明原因关节肿胀， 持续6周以上者，称为幼年性特发性关 节炎。 （Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA),全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA),定义 每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状： 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹 出、热退疹退） 全身淋巴结肿大 肝脾肿大 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）,全身型JIA症状 %,弛张热 100类风湿皮疹 95肝脾淋巴结肿大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白细胞明显增多 85严重贫血 40类风湿因子 0 抗核抗体 0发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100迟发性关节炎 90色素膜炎 0,患儿 女 10岁JRA,临床应描述,发病年龄 关节炎模式： 少关节炎 多关节炎 无持久的关节炎,临床应描述,病程（可能因治疗而受影响）： 一次发作后至少缓解2年 持续性关节炎，无全身症状6个月 持续性关节炎，持续性症状6个月以上 儿童时期反复发病（16岁以前） 成年期反复发病（16岁以后）； 其他。,临床应描述,抗核抗体 类风湿因子,应排除下列情况： 银屑病患者 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月,还应与下列疾病鉴别：,感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等,多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性(Polyarticular JIA，RF negative),定义 发病最初6 个月5 个以上关节受累， 类风湿因子阴性。 （16岁以下各年龄均可发病，以女孩 多见）,临床应描述,发病年龄 关节炎模式 对称性 不对称性 抗核抗体,应排除下列情况： 银屑病患者 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 全身型JIA,多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性(Polyarticular JIA，RF Positive),定义 发病最初6个月5个以上关节受累， 类风湿因子阳性。 （多为8岁以上发病，以女孩多见）,临床应描述,发病年龄关节炎模式 对称性； 不对称性抗核抗体,应排除下列情况： 银屑病患者 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎） 全身型JIA,少关节炎型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular JIA),定义 发病最初 6个月14个关节受累。多发生于年龄较小的女孩 亚型： 持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数4个 扩展型少关节炎型 病程 6个月后关节受累数达5个,临床应描述,发病年龄 关节炎模式： 仅限于大关节； 仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势。,临床应描述,关节炎对称性抗核抗体,应排除下列情况： 银屑病患者 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节 炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎 或急性前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 全身型JIA,银屑病性幼年特发性关节炎(Psoriatic JIA),定义 个或更多的关节炎合并银屑病，或 关节炎合并以下任何项： 1）指（趾）炎（腊肠指、趾） 2）指甲凹陷或指甲脱离 3）家族史中一级亲属有银屑病,临床应描述,发病年龄 关节炎模式： 仅限于大关节； 仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势； 牵连脊柱。,临床应描述,关节炎对称性 抗核抗体,应排除下列情况： 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前 色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 全身型JIA,与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA ，ERA),定义关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2 项： 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局 限在颈椎 HLA-B27阳性 6岁以上发病的男性患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎 或急性 前色素膜炎）,附着点(Enthesis),肌腱与骨的附着点: 常见为跟腱与跟骨的附着点.股四头肌、四头肌腱与髌上囊附着点筋膜与骨的附着点: 常见为足底筋膜与跟骨及跖骨的附着点。韧带与骨的附着点: 常见为髌韧带与胫骨粗隆的附着点。,此型包括以下三类：,血清阴性附着点炎症和关节炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis，SEA）幼年类风湿关节炎少关节II型 （Pauciarticular JRA，type II）幼年强直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）,临床应描述,发病年龄关节炎模式： 仅限于大关节； 仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势； 牵连脊柱。,临床应描述,关节炎对称性 抗核抗体,实 验 室 检 查,轻度贫血、血沉增快、类风湿因子阴性、 HLA-B27阳性。 X线改变： 骶髂关节： 边缘模糊骨质破坏硬化 关节腔狭窄骨质融合关节腔消失 脊柱： 骨质疏松骨质破坏椎间盘间隙 硬化、骨化