隐源性机化性肺炎

,郑茵,隐源性机化性肺炎cryptogenic organizing pneumonia COP,隐源性机化性肺炎,病例COP介绍病例体会,病例,女性，45岁，发热、咳嗽3天 2014-1-10入院,入院前3天受凉后出现发热，体温最高达39.2，伴咳嗽、咳痰。曾就诊当地诊所，予“头孢米诺钠”抗感染后，体温波动在38.5-39.5之间，仍有咳嗽、咳痰。查体：T39，R24次/分。神志清楚，右下肺叩诊稍实，呼吸音稍粗，可闻及大量湿啰音。胸部CT：右肺下叶大片状及毛玻璃状密度增高影，考虑炎性病变，右侧少量胸腔积液。入院诊断：右下肺炎,比阿培南+ 莫西沙星抗感染治疗5天,辅助检查,大叶性肺炎军团菌肺炎病毒性肺炎肺结核机化性肺炎,什么病？,1.10,1.15 CT:右下肺片状影较前增多,1.21 CT:右肺下叶大片实变影及毛玻璃影，较前（2014.1.15）明显吸收减少，符合隐源性机化性肺炎的影像表现。,治疗,当日停用抗生素加用强的松10mg tid口服治疗，2天后患者症状迅速改善，体温降至正常,肺穿病理证实机化性肺炎,送检肺组织部分肺泡腔有少量炎性渗出伴机化，局灶慢性炎症细胞浸润、纤维组织增生,纤支镜病理：送检极少量肺组织呈慢性炎症改变。 经皮肺穿病理：（右肺下叶）送检肺组织部分肺泡腔有少量炎性渗出伴机化，局灶慢性炎症细胞浸润及纤维组织增生。,定义,隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia COP)是一组原因不明的少见疾病。其相应的临床放射病理学定义是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎(organizing pneumonia，OP) 。,BOOP到COP的变迁,历史回顾（1）,COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种。1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia BOOP），后认为是同一个病。,历史回顾（2）,以往对COP/BOOP文献中曾经使用多个术语，美国等多习惯使用BOOP，欧洲文献则用COP。Cop=Iboop （不包括原因已知的BOOP）。,历史回顾（3）,在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，正式将其命名为COP。理由： 1、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支气 管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的本质 2、不容易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans, BO，又称 constrictive bronchiolitis) 相混淆,特发性间质纤维化,非纤维化的其他类型的间质性肺炎,DIP,RBILD,LIP,AIP,NSIP,COP,病因,COP的病因目前尚不清楚，由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。,Am J Pathol 2003;163:14671479,发病机制,COP 发病机制目前尚不清楚。OP 形成过程与表皮损失修复过程类似，一般认为，细支气管上皮或肺泡膜的损失启动肺组织的病理反应，肺组织的异常修复造成气道肉芽组织过度增生和肺泡渗出物的机化。肺泡上皮损伤导致血浆蛋白渗漏至肺泡腔形成纤维蛋白，为形成纤维化中重要的一步。COP 纤维化具有可逆性且对糖皮质激素反应较好，而IPF/UIP 纤维化往往表现为进行性发展且难以逆转。,病理,肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织 细支气管内也可见肉芽组织,临床表现,COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间。常年发病，具有一定的季节性，好发于春季。亚急性起病，表现为发热、乏力、咳嗽、食欲减低和体重下降 ；当病变快速进展时，呼吸困难常加重，甚至出现发绀。咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不常见。体检时可发现散在的湿性罗音,实验室检查,外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。 支气管肺泡灌洗液（BALF ）常可见淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞同时增加，淋巴细胞被激活，CD 8 +上升，CD 4 + / CD 8 +比值常降低(CD 4 + / CD 8 + 1) ，有时可见到一些浆细胞和肥大细胞。血沉和CRP增高血清KL-6( Krebs Von den Lunggen-6) 水平升高，糖皮质激素治疗有效时下降，故对血清KL-6 的监测可帮助判断疗效和预后。肺功能常表现轻至中度限制性通气功能障碍。有吸烟史或慢性阻塞性肺疾病等的患者可同时存在阻塞性通气功能障碍。,影像学表现,COP 的影像学表现多种多样，以肺实变和磨玻璃样变最常见。分布在周边部及双肺。,诊断,临床表现 胸部影象学 病理学,鉴别诊断,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎( chronic eosinophilic pneumonia CEP) CEP 患者部分可有咯血症状，COP 极少出见咯血症状。CEP 患者BALF 以嗜酸性粒细胞增多为主，而COP 以淋巴细胞增多为主。CEP 患者病理变化以肺泡、肺间质较多嗜酸性粒细胞浸润为主，且通常无肉芽组织栓形成，病理检查是鉴别两者的主要依据。普通型间质性肺炎( UIP) UIP 患者肺容积减少，常有蜂窝肺，COP 患者大部分肺容积正常，且极少表现为蜂窝肺。UIP 对于糖皮质激素效果差，且预后不佳，而COP 效果则较好。普通型肺炎经有效抗生素治疗后，病灶可明显的消散，而COP 使用抗生素治疗无效，但经激素治疗效果较好。最终仍需病理检查明确。,鉴别诊断,需排除各种继发性机化性肺炎： （1）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎 （2）除外药物因素引起的机化性肺炎，常见药物有胺碘酮，博来霉素等。 （3）在血管炎如Wegener肉芽肿等结缔组织病。,治疗,COP的治疗首选糖皮质激素，大部分COP 患者接受糖皮质激素治疗后几天或几周内，临床和放射学改变可以完全消失，且无明显后遗症。一般推荐泼尼松起始剂量为0.75 -1mgkg-1d-1，2-4 周后减量，逐渐减量至维持剂量10mg /d ，一般疗程在6 -12 个月。急性进展型患者可选择冲击疗法，可用甲泼尼松500 -1000 mg /d，3 -5 天后改为泼尼松1mgkg-1d-1口服。激素减量或停药过快会复发，再次使用依然有效。效果不佳可联用免疫抑制剂、大环内酯类抗菌药物,病例体会,COP诊断思考TBLB/经皮肺活检在COP的诊断价值,COP诊断思考,该患者入院时诊断为右下肺炎。患者既往健康，无大量使用激素、免疫抑制剂的病史，起病初胸部影像即表现为右肺下叶的肺部阴影。患者CRP、ESR升高，多种抗菌药物治疗后病情仍呈进行性加重，多次支气管肺泡灌洗液及痰培养未找到致病菌，肺部影像提示病灶未吸收，这不能用普通细菌感染解释。,COP诊断思考,该患者一般状况好，主要症状为发热、咳嗽、咳痰，无咯血，肺部影像未见蜂窝肺， 抗核抗体阴性（排除风湿性疾病等免疫性疾病），ANCA阴性（排除ANCA相关性血管炎），激素治疗后反应良好，通过经皮肺穿确诊为COP。COP 对糖皮质激素治疗的反应良好，糖皮质激素是其目前治疗的主要药物。治疗原则是早期、足量、足疗程，以减少并发症，降低复发率和病死率。,患者出院教育,注意休息，注意防寒保暖，预防受凉感染。加强营养，提高的机体免疫力，适当运动。告知患者要规则用药，定期呼吸门诊随访，调整泼尼松的用量，自行不可随意停药或增减药量，避免复发。长期使用糖皮质激素可使血压、体重、血糖及血胆固醇升高，电解质紊乱，告知其关注血压变化，定期复查生化指标。同时关注大便颜色，若出现黑便及时告知医师。,TBLB/经皮肺活检对COP诊断价值,特发性间质性肺病的确诊需要开胸或经胸腔镜肺活检。TBLB在特发性间质性肺病的应用主要是除外结节病，肿瘤和某些特殊类型的感染。在ATS/ERS共识中，可通过TBLB/经皮肺穿而不需要开胸就能诊断：一为AIP，另一为COP。与其他类型的特发性间质性肺炎比较，肺泡腔内疏松的结缔组织是COP的病理学特征，TBLB/经皮肺活检尽管组织块小，并且是盲检，但仍能显示肺泡腔的结构改变。,TBLB/经皮肺活检对COP诊断价值,小结,1.本病临床表现酷似社区获得性肺炎，且很多临床医师对其缺乏认识，故极易引起误诊。2.抗菌药物治疗无效，糖皮质激素效果好。3.在先前已诊断的肺炎患者，尤其痰及血液检查未能获得病原学证据者，在抗生素治疗无效时，须考虑CAP诊断的正确性，必要时尽早行TBLB或经皮肺活检，获得病理学依据，以明确诊断。4.早期诊断，早期、足量治疗是影响COP患者预后的重要因素。,PPT模板下载：/moban/ 行业PPT模板：/hangye/ 节日PPT模板：/jieri/ PPT素材下载：/sucai/PPT背景图片：/beijing/ PPT图表下载：/tubiao/ 优秀PPT下载：/xiazai/ PPT教程： www.1