尿崩症及临床病例分享：SLE合并尿崩症一例

尿崩症及病例分享,王智琴 朱丽花 林柔鹏 吴会霞 周毅2017-6-27,尿崩症,定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗,尿崩症 精氨酸加压素(arginine vasopressin AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。,定 义,ADH的合成与分泌，及其作用：合成部位：下丘脑视上核、室旁核转运：垂体柄储存与释放：垂体后叶生物学作用：增加远曲小管、集合管对水的通透性，水重吸收增加，尿量减少。,ADH分泌示意图,肾脏,1)渗透压调节（主要）： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O)， 血渗压在280284mOsm/kgH2O时，AVP分泌2)血容量及血压调节：3)神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放4)药物影响：糖皮质激素提高AVP释放的渗透阈值,ADH释放的调节,渗透压感受器,口渴,视上核,室旁核,渗透压,ADH分泌示意图,血浆渗透压,口渴,渗透压阈值,尿渗透压,中枢性尿崩症：是产生抗利尿激素的视上核、室旁核和储存抗利尿激素的下丘脑垂体后叶发生了病变，使分泌的血管加压素不足。 肾性尿崩症：肾小管病变，对抗利尿激素不敏感。 （三）精神性尿崩症,分类,一. 获得性（继发性）中枢性尿崩症：常见于： 1.肿瘤（50%）：颅咽管瘤、垂体瘤 2.头颅外伤及下丘脑垂体手术（10%） 3.血管病变：动脉瘤 4.感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒； 5.炎症性:系统性红斑狼疮、硬皮病、肉芽肿病； 6.特发性； 7.其他：自身免疫性病变也可引起，血清中存在抗AVP细胞抗体。二.先天性中枢性尿崩症：有家族史，如家族性垂体功能减退症；三.遗传性中枢性尿崩症：可为X-连锁隐形、常染色体显性或常染色体隐形遗传。,中枢性尿崩症,病因与发病机理,分泌VP的神经元遭破坏 输送VP的通道垂体柄受损 储存VP的垂体后叶受破坏 肾小管对VP的反应缺陷 ,尿崩症,肾,血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300)24h尿渗压：40400mOsm/kgH2O（禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800)）24h尿量 10002000ml尿比重SG:1.020-1.030或SG最高最低0.009（禁水后明显上升）,正常人血、尿渗透压及尿量的变化,1)可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1)急起，起病日期明确多尿、烦渴、多饮，尿量 4L/d (可达18 L/d )，偶有40L/d者饮水和排水大致相等，体力下降2)伴随病症状(原发病症状)肿瘤压迫症状外伤后症状垂体前叶功能减退症状,中枢性尿崩症,临床表现,1.VP测定：临床少用，多用于基础试验研究；2.头颅MRI：不同病因表现不同；炎症性疾病导致的， 可有垂体柄增粗。 3.禁水禁水-加压实验,实验室检查,禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 禁水后每2h排尿一次，并测尿比重或尿渗压、血渗压比较禁水前后尿渗透压变化。,禁水试验,实验室检查,1) 体重减少3%5%2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压4) 连续二次尿渗压上升 1.020 尿渗压升高，且 800mOsm/kgH2O,结果判断,尿崩症患者禁水后尿量仍多，不减少； 尿比重 1.010（仍很低） 尿渗压 1.015，但是 1.020 尿渗压 血渗压,方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压; 皮下注射水剂加压素5U, 1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。结果： 正常人：尿渗压变化不大 ，一般不升高，少数可升高但9%以上肾性尿崩症：禁水后尿液不浓缩，注射加压素后无反应。精神性多饮者：与正常人相似，即尿渗压变化不大,禁水-加压素试验,禁水-加压素试验,1) 尿量 410L/d2) SG: 1.0031.0053) 尿渗透压血渗透压 (尿渗压: 150mmol/L)5) 血浆AVP下降6) 禁水试验尿渗压、尿比重不增加7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状,诊断标准,1)精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常2)肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病; 出生后出现症状, 男孩多见, 伴有生长发育迟缓; AVP正常，禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高3)慢性肾脏疾病: 有肾小管疾病表现, 高钙血症、低钾血症等, 多尿程度轻,鉴别诊断,一、激素替代治疗： 1)水剂加压素: 5 10U, 作用时间3 6h;手术时使用 2)长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使用量以尿量 410L/d2) SG: 1.0031.0053) 尿渗透压150mmol/L)5) 血浆AVP下降6) 禁水试验尿渗压、尿比重不增加，而注射加压素后尿量减少，尿比重增加，尿渗透压较注射前增加9%7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状,尿比重：1.001-1.01124小时尿量：3030-5620mL尿渗透压 26-58mOsm/kgH2O禁水试验尿渗压、尿比重增加不明显，注射垂体后叶素口服弥凝后，多尿症状明显改善症状,诊断与治疗,诊断：1.SLE 2.继发性中枢性尿崩症 3.低钠血症 4.低氯血症治疗：CTX 0.6g *2d 甲强 500mg qd ivgtt *2d 甲强 20mg qd ivgtt * 3d 美卓乐 36mg qd po *至今 纷乐 200mg bid po *至今 白芍总甘 2# tid po *至今 护胃 外源性弥凝,第一次随访：2017-6-23,尿比重：1.012生化：血渗透压 289mosm电解质：血钠血氯正常血常规：HG 124.2 g/L附 入院时：尿比重：1.001-1.01124小时尿量：3030-5620mL低血钠：109mmol/l ；低血氯： 83.09mmol/l血渗透压：240-300 mosm血常规：HG 71 g/l,第二次随访：2017-7-17,尿比重：1.00924小时尿量：1810-2100ml生化：血渗透压295mosm电解质：血钠血氯正常血常规：HG 139.0 g/L附 入院时：尿比重：1.001-1.01124小时尿量：3030-5620mL低血钠：109mmol/l ；低血氯： 83.09mmol/l血渗透压：240-300 mosm血常规：HG 71 g/l,第二次随访：2017-7-17,甲状腺功能测定,第二次随访：2017-7-17,继续随访中。,1.Neurogenic diabetes insipidus in patients with systemic lupus erythematosus ,Snchez-Romn J, Castillo-Palma MJ, Ocaa Medina C, Villamil-Fernndez F, Wichmann I.Ann Rheum Dis. 1998 Apr;57(4):261-2. No abstract available. (Ann Rheum Dis ,12.811)2. Inappropriate secretion of ADH and central diabetes insipidus are related to antiphospholipid antibodi