盆腔外子宫内膜异位症

盆腔外子宫内膜异位症,中日友好医院妇产科 卞美璐,盆腔外的子宫内膜异位症是指盆腔以外身体其他部位的病变，包括：外科手术瘢痕、外阴、宫颈、腹膜、腹股沟、消化道系统、泌尿系统、肺和胸膜、肌肉骨骼系统、中枢和周围神经、皮肤、肢体末端等。一些回顾性的研究和个案报告表明，盆腔外子宫内膜异位症可生长于女性人体的绝大多数器官，只有心脏和脾未见报道。 .,（一）病因一般认为盆腔内的子宫内膜异位症的病因，同样适用于盆腔外子宫内膜异位症。,1.体腔上皮化生 该理论可以解释盆腔外子宫内膜异位症的所有病例，所有从体腔上皮进化来的成熟细胞可以退化和转化为米勒氏上皮和周围细胞基质之后形成内膜基质。这样，从胚胎发育时就存在盆腔外子宫内膜异位症发生的可能。,2.血行淋巴播散 通过血循环、淋巴系统播散可以引起远处子宫内膜异位症，如：坐骨神经、腹股沟淋巴结、胸、膈、脑等。在做刮宫术时内膜细胞栓子可以通过血循环播散到肺。,3.机械性扩散 进行外科手术时机械性扩散可以引起会阴、阴道腹壁瘢痕的子宫内膜异位症。经血倒流解释不了多数盆腔外子宫内膜异位症，但也有报道认为在肠道残端（阑尾）有该病发生，因邻近输卵管，符合经血倒流的理论。,（二）分类1989年Markham等提出盆腔外子宫内膜异位症分类（见表1），但这套分类法尚待进一步应用和改进。,表1 盆腔外子宫内膜异位症的分类与分期分类：I类：消化道的子宫内膜异位症U类：泌尿系的子宫内膜异位症L类：肺和胸腔的子宫内膜异位症O类：腹腔以外其他部位的子宫内膜异位症,分期：期：无器官受损1.外在：器官表面（浆膜、胸膜）a: 病灶4cm2.内在：粘膜、肌肉、脏器实质a: 病灶4cm,期：有器官受损*1.外在：器官表面（浆膜、胸膜）a: 病灶4cm2.内在：粘膜、肌肉、实质a: 病灶4cm,*注：器官受损在消化系和泌尿系应包括部分性和完全性梗阻，在肺包括血胸、咯血和气胸。,二、各部位的盆腔外子宫内膜异位症,（一）消化道子宫内膜异位症消化道子宫内膜异位症是最常见的盆腔外子宫内膜异位症，占子宫内膜异位症总数的5-15%。自从John Sampson 1922年报告以来，已为大家所熟知。最常见的部位依次为：直肠、乙状结肠、直肠阴道膈、阑尾、回肠、空肠和盲肠、大网膜、肝、胰、胆囊等。,1.临床特点 多样性、非特异性 较典型的症状经常继发于病变引起的肠梗阻，但需要手术的完全梗阻还是少见的，小肠梗阻需手术的占10%，大肠梗阻需手术的占1%。大多数病人并非表现为周期性症状，仅在发病早期为周期性的。,可以只有肠道症状或只有盆腔子宫内膜异位症症状，或两者同时出现。肠道症状多为腹部可触及包块；直肠和乙状结肠内膜异位症病人可出现腹泻、便秘、排便痛和血便；小肠内膜异位灶常位于回肠末端，约75%的病人常发生中腹部痉挛性疼痛；阑尾的内膜异位病人常无症状，也可因疼痛而行阑尾切除术。因内膜异位引起肠套叠、肠穿孔和阑尾穿孔极罕见。直肠指诊时，触到的肿块为肠壁外肿块或粘膜外肿块，触痛明显，粘膜光滑完整，借此可以与直肠癌相鉴别。,2.诊断 除临床症状外其他手段如下。（1）影像学辅助诊断：B超声波、钡灌肠、CT等影像学检查，可以提供病变形态，不能确定病变性质。钡灌肠可以证明外在病变对肠道的压迫，但在病变早期，放射检查无辅助诊断作用。B超声波显示直、结肠的病变敏感性很低。但影像学如能提示病变为粘膜外或肿块可随月经期而增大和在月经期后缩小则有助于诊断。,（2）内窥镜：结肠镜、直肠镜对排除恶性病变有效。镜检可见肠腔受压变形，腔内隆起性病变或环形狭窄。粘膜可正常，也可有充血、水肿及浅表溃疡，有时可见粘膜下层暗紫色出血斑。但早期的异位子宫内膜位于肠粘膜之外，多累及肠壁深层，而内镜活检取材很浅，故易漏诊。,Dimoulios P. et al. BMC Gastroenterology 2003, 3:18,Figure 1Barium enema showing stenosis of the rectosigmoid region due to both a filling defect and an extrinsic bowel compression,Dimoulios P. et al. BMC Gastroenterology 2003, 3:18,Figure 2Eccentric wall thickening of the sigmoid with filling defect,Dimoulios P. et al. BMC Gastroenterology 2003, 3:18,Figure 3Eccentric wall thickening of the sigmoid with filling defect,Dimoulios P. et al. BMC Gastroenterology 2003, 3:18,Figure 4Large bowel mucosa with a focus of endometriosis in the lamina propria (stroma and glands of endometrium),Berger DL, Mohammadkhani MS. N-Engl-J-Med. 2000 ; 342(17): 1272-8,Figure 1. Image from a Barium-Contrast Study of the Small Bowel Showing a Persistent Filling Defect (Arrow) near the Base of the Cecum. The white lines represent the compression paddle used during the examination.,Berger DL, Mohammadkhani MS. N-Engl-J-Med. 2000 ; 342(17): 1272-8,Figure 2. Helical CT Image of the Pelvis Showing a Heterogeneous, Fat-Containing Mass at the Base of the Cecum (Arrow).,Berger DL, Mohammadkhani MS. N-Engl-J-Med. 2000 ; 342(17): 1272-8,Figure 3. Opened Bowel Specimen. The entire appendix is invaginated into the cecum. The appendiceal mucosa is dark red. The arrow is pointing at the tip of the appendix.,Berger DL, Mohammadkhani MS. N-Engl-J-Med. 2000 ; 342(17): 1272-8,Figure 4. Longitudinal Section through the Base of the Intussusception (Hematoxylin and Eosin, x4). The vertical appendix has a hyperplastic mucosa and a thickened muscularis (double arrows) in contrast to the normal mucosa and muscularis of the contiguous cecum (single arrow).,Berger DL, Mohammadkhani MS. N-Engl-J-Med. 2000 ; 342(17): 1272-8,Figure 5. Endometriotic Tissue with Intraglandular Hemorrhage above Hyperplastic Smooth Muscle (Hematoxylin and Eosin, x40).,Berger DL, Mohammadkhani MS. N-Engl-J-Med. 2000 ; 342(17): 1272-8,Figure 6. Endometriotic Tissue with a Recent Stromal Hemorrhage (Single Arrow), Hemosiderin Deposits Indicating a Previous Hemorrhage (Double Arrows), Glands Lined by Atrophic Epithelium, and Chronic Inflammation of the Stroma (Hematoxylin and Eosin, x150).,Berger DL, Mohammadkhani MS. N-Engl-J-Med. 2000 ; 342(17): 1272-8,Figure 7. Appendiceal Mucosa in an Area Uninvolved by Endometriosis (Hematoxylin and Eosin, x150). Changes related to prolapse, vascular congestion, and distortion of the glandular architecture are evident.,3.治疗 因消化道子宫内膜异位症可引起肠壁纤维化，导致肠扭曲狭窄、梗阻；有时与肿瘤不易鉴别，因而，消化道子宫内膜异位症治疗应以手术治疗为主。,随着医学的发展，腹腔镜几乎能完成开腹手术的所有操作。当妇女出现以下指征： 不能解释的肠道症状； 盆腔子宫内膜异位症病人出现肠道症状； 病人出现周期性便血，不完全性肠梗阻； 肠道肿块位于粘膜外或月经期前后肿块大小有所改变，均应行探查术。,但在直肠阴道膈病损时，是否行肠切除手术应慎重考虑。有研究指出，阴道直肠膈子宫内膜异位症仅用腹腔镜不能解决问题，应在术前行乙状结肠镜检查，明确肠道受累情况，并由妇科医师和肠道外科医师合作手术。经腹腔烧灼和切除病灶结节的同时，应行阴道后穹隆切除，以缓解症状并减少复发率。,对于同时存在的盆腔子宫内膜异位症的治疗，要根据病人年龄、病变程度、对生育的要求等决定治疗，而不主张切除肠管的病人必须同时切除双侧附件。,药物治疗包括：丹那唑、孕激素、促性腺激素释放激素激动剂（GnRH-a）、孕三烯酮，有一定效果。,（二）泌尿系统子宫内膜异位症泌尿系统子宫内膜异位症占子宫内膜异位症总数的2-4%，是盆腔外子宫内膜异位症第二常见部位。其中发生于膀胱、输尿管、肾脏的比例为40:5:1， Judd于1921年报道了第一例膀胱子宫内膜异位症，Rousselot于1966年报道了第一例肾实质的子宫内膜异位症。,1.临床特点 泌尿系统子宫内膜异位症，发生在膀胱部位的病人，症状多种多样，如尿频、尿急、排尿困难、膀胱区疼痛、盆腔后背痛；20%的病人特异性表现为周期性肉眼血尿。 输尿管部位的子宫内膜异位症，症状更为轻微，早期常无明显症状或似泌尿系感染，45%的病人表现为腹痛、腰痛，后期表现为反复肾盂积水，肾功能损害，重者可有肾衰、高血压。Kyriakidis曾报道一例单肾病人表现为周期性无尿。, 肾实质子宫内膜异位症，可出现患侧腰部胀痛，全程肉眼血尿伴腹痛。 泌尿系统子宫内膜异位症常与生殖道子宫内膜异位症同时发生，患者除泌尿道症状外常伴有阴道不规则出血、痛经、不育等。 58%的输尿管子宫内膜异位症病人和100%的双侧输尿管梗阻病人在妇检时均发现有盆腔包块。膀胱病变常位于粘膜下，浸润膀胱壁时可以在双合诊时扪及包块。,2.诊断 因泌尿系统子宫内膜异位症无特异性临床表现，常被误诊而延误病情，造成不良后果，故及早诊断意义重大。, 最简单的是查尿常规，如有周期性血尿、反复地出现泌尿系统症状，而尿检阴性者，均要考虑到该病。, 影像学检查，腹部超声可显示膀胱内病灶，要区别膀胱壁结节与子宫前壁肌瘤，并注意输尿管扩张、肾盂积水、肾实质病灶。阴道超声在显示病灶大小、浸润程度及蔓延至膀胱外的病灶更为清晰。肾盂造影、核磁共振水成像对输尿管积水、肾盂积水，输尿管狭窄诊断有很大帮助。输尿管病损多发生在盆腔的下1/3，左侧多于右侧。位于内膜和肌层内的为内在性病变，在外膜和周围结缔组织中的为外在性病变。尽管两种病变均可以引起输尿管梗阻，但外在性病变更多见。, 膀胱镜、尿道镜检查，可以直视内壁病灶，对于内在性病灶有一定诊断价值。膀胱镜下可显示异位病灶形态，为蓝紫色水肿样粘膜下结节，于月经前或月经期更为突出。,王武, 等中华放射学杂志, 2000, 34(12): 867-868,王武, 等中华放射学杂志, 2000, 34(12): 867-868,王武, 等中华放射学杂志, 2000, 34(12): 867-868,王武, 等中华放射学杂志, 2000, 34(12): 867-868,3.治疗 泌尿系统子宫内膜异位症可引起可逆性肾功能受损，最终导致不可逆性肾功能丧失，没有前瞻性随机研究来指导治疗方案的选择，治疗主张个体化，但原则是保护肾功能。,（1）手术：解除现有梗阻是首选措施，输尿管松解术或及时应用支架可以迅速恢复肾脏功能。若输尿管完全阻塞，可行输尿管部分切除、端端吻合术，并放置支架；若为输尿管下段近膀胱处阻塞，可行输尿管膀胱再植术。若肾积水严重，输尿管松解困难，可先行造瘘引流术，挽救残留肾单位，再根据病灶情况行手术治疗。如肾无保留价值，可行肾脏摘除术。对膀胱、肾实质部位的明显病灶也可行切除术。近年报道，腹腔镜下施行包括肾切除的泌尿系统手术也安全可靠。,（2）其他治疗：包括单独激素治疗或药物手术相结合来解除梗阻。因为输尿管子宫内膜异位症常合并盆腔较大范围的病灶，单纯药物保守疗法只适用于少数病例。近来，不少报道推荐二阶段或三阶段的治疗较之单独药物或手术治疗效果好。手术药物或药物手术药物的联合。,（三）胸膜和肺实质的子宫内膜异位症肺的子宫内膜异位症极为罕见，有两种类型：一类为胸膜型，另一类为肺实质型，总共约有100多例报道，其中肺实质为20例。肺的子宫内膜异位症约90%的病灶发生在右侧，因为膈裂孔大多在右侧。推测由于膈肌的运动和肠管蠕动使盆腔外的异位内膜间质、腺体种植到肝包膜上及膈腹腔面上，再通过膈裂孔种植到右胸膜上。并推测某些刺激因子也通过裂孔，促使体腔上皮在胸膜上的化生。因膈的淋巴系统集中在右侧，也支持了胸膜子宫内膜异位症淋巴扩散的假说。而肺实质的子宫内膜种植是肺血管网滤过作用使得转移至血流的内膜保留下来的结果。,1.临床特点 （1）胸膜型子宫内膜异位症 胸膜型的病人比肺实质型的病人年轻6岁（32岁VS 39岁），与月经同步或反复发生的单侧胸痛、呼吸困难、气胸等是最明显的特征。少数病人有月经期血胸，发生在右侧占93%。合并有盆腔病变的占80%，其中盆腔子宫内膜异位症占47%，比肺实质型（10%）高。（2）肺实质型的子宫内膜异位症：82%的病人除了经期咯血以外，没有任何症状；仅18%的病人有痛经、呼吸困难、胸痛。咯血发生在右侧占64%。有盆腔手术史的占45%，高于胸膜型的19 %。,2.诊断 （1）临床诊断：肺子宫内膜异位症单凭病史可以做出初步诊断，但确诊需要组织病理学。有资料报道54例胸膜的子宫内膜异位症，80%通过活检确诊。但肺实质的子宫内膜异位症，多数位于远端肺实质，而不是大气管的粘膜下，因此冲洗及活检经常不能得到明确的病理结果；另外，也不要过于强调在咯血的同时取活检的重要性，因为子宫内膜囊肿可以破裂和愈合。,（2）影像学诊断：X光片可以发现气胸、血胸；CT或X光片胸廓可以显示单发或多发的高密度影或小囊状病变；但有时胸片也可正常。病变的大小可以随月经期改变，甚至可以消失，所以在月经期做CT检查可以提高敏感性。,（3）支气管镜：配有针吸活检的支气管镜对咯血病例可帮助明确诊断，有报道，在月经第二天支气管镜检查很容易见到气管右侧壁和双支气管树的粘膜下紫红色病灶，病灶周围区域血供增加；月经中期支气管镜检查，病灶消失；4周后病人再次发生与月经同期的咯血，支气管镜检查再次显示紫色的病灶和多点丰富的血供。虽然冲洗及活检常不能明确诊断，但支气管镜下的周期性变化也足以确诊。,Espaulella J, et al. Obstet Gynecol,1991, 78(3): 535-537,Espaulella J, et al. Obstet Gynecol,1991, 78(3): 535-537,Terada, Y. et al. Chest 1999;115:1475-1478,Figure 1. Left: Before the menses, there was a region of nonspecific bronchial thickening in S9a. Right: During the menses, a fairly well-demarcated area with blood oozing from the nodule was evident.,Terada, Y. et al. Chest 1999;115:1475-1478,Figure 2. Left: Macroscopically, the endobronchial space of the lateral basal bronchus was filled with endometrium. Right: The histopathologic findings of the resected specimen revealed findings typical of endobronchial endometriosis with intimal hyperplasia within a bronchus (hematoxylin-eosin, original x10).,Terada, Y. et al. Chest 1999;115:1475-1478,Figure 3. The distal part of the histopathologically examined resected specimen. To the right of the arrow, ciliated columnar epithelium has been replaced by endometrium, although the smooth muscle layer has been retained. Hemosiderosis can be seen in the lung parenchyma (hematoxylin-eosin, original x40).,Wang, H.-C. et al. Chest 2000;118:1205-1208,Figure 1. Bronchoscopic pictures of tracheobronchial endometriosis. Top, A: Purplish-red submucosal patches over the carina with easy touch oozing found during menstruation. Bottom, B: Follow-up bronchoscopic examination in the middle of menstrual cycle showed disappearance of the previous tracheobronchial lesions.,Wang, H.-C. et al. Chest 2000;118:1205-1208,Figure 2. Photomicrograph of smear from bronchial brush performed during menstruation in patient 3. Clusters of small cuboid cells consistent with endometrial stromal shedding are shown (arrows); some bronchial ciliated epithelial cells are also demonstrated (arrowheads). Top, A: Papanicolaou stain, original x 143. Bottom, B: Rius stain, original x 573.,Inoue, T. et al. Chest 2001;120:655-658,Figure 1. CT scan showing an ill-defined opacity in the right S3 segment.,Inoue, T. et al. Chest 2001;120:655-658,Figure 2. Thoracoscopic examination showing the lesion of recurrent bleeding as pigment composed of several light brown spots in the right S3 segment.,Inoue, T. et al. Chest 2001;120:655-658,Figure 3. Macroscopic sections of a lesion removed by partial resection of the right S3 showing pigments composed of several light brown spots.,Inoue, T. et al. Chest 2001;120:655-658,Figure 4. Microscopic section of a lesion in the resected lung showing bleeding, edema, and macrophage including hemosiderin in parenchyma of lung (hematoxylin-eosin, original x400).,Puma, F. et al. Chest 2003;124:1168-1170,Figure 1. CT scan obtained on the first day of menses. Ground-glass opacification can be seen at the level of the apical segment of the left lower lobe and is related to the presence of blood in the alveoli.,Puma, F. et al. Chest 2003;124:1168-1170,Figure 2. Virtual bronchoscopic image obtained on the first day of menses. The arrow indicates a small (3-mm) thickening of the lateral wall of the left upper bronchus.,Puma, F. et al. Chest 2003;124:1168-1170,Figure 3. Virtual bronchoscopic image obtained after menses showing a normal left upper bronchus.,3.治疗 根据典型的病史即可开始药物治疗，以观察病人的反应。为避免手术需进行激素治疗，但也同样需要胸膜固定术、胸膜部分切除、甚至部分肺叶切除术。如有明确的气胸或血胸，需要立即行胸腔引流。药物治疗用达那唑或口服避孕药、GnRH-a的报道较多。遗憾的是停药后的复发率约50%。症状缓解后又复发的时间长短不同，有立即复发的也有持续6-12个月的。有一例报道，肺实质子宫内膜异位症病人在怀孕期间得到有效抑制，在哺乳期间无症状，正在进行远期随诊。,（四）医源性子宫内膜异位症医源性子宫内膜异位症主要发生在腹壁（皮肤、脐、脂肪、筋膜、腹膜）、会阴、肛周、阴道、宫颈、阴唇等。只要与子宫内膜组织接触的任何手术切口，包括：会阴切开术、子宫切除术、宫外孕手术、腹腔镜手术穿刺套管部位、羊膜镜检查穿刺部位、宫颈电挖术、输卵管结扎术和剖宫产术等。由于内膜种植均可引起切口瘢痕内的子宫内膜异位症，发生率约3.5%。,不同时期的子宫内膜种植能力的顺序为：经后期经间期分泌期经前期经期早期妊娠晚期妊娠。其中经后期子宫内膜主要由基底层细胞组成，最具生长活力。然而少部分脐部和外阴内膜异位并无手术史，可能与淋巴转移有关。,1.临床特点 腹壁、会阴瘢痕子宫内膜异位症多于术后半年至两年发病，个别可延迟到15年。腹壁、会阴切口处出现硬性不规则结节，疼痛程度及大小变化与月经周期有关。表皮可呈蓝色，甚至破溃出血。硬结节大小约24cm，可单发或多发。,