维生素营养障碍

营养及营养障碍疾病,第五章,内容,第一节 小儿营养基础第二节 婴儿喂养方法第三节 幼儿营养与膳食安排第四节 营养状况评价的原则第五节 维生素营养障碍第六节 蛋白质-能量营养障碍第七节 微量元素障碍,Exit,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,2,第五节维生素营养障碍,Trophic vitamin disturbance,回目录,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,3,一、维生素A缺乏病Vitamin A deficiency,(自学）,回目录,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,4,二、营养性维生素D缺乏Trophicity vitamin D deficiency,回目录,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,5,维生素D缺乏性佝偻病(Rickets of vitamin D deficiency),维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of vitamin D deficiency),回目录,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,6,（一）维生素D缺乏性佝偻病,因儿童体内维生素D不足引起钙、磷代谢异常，以致正在生长的骨骺端软骨板钙化不良的一种以骨骼成骨障碍为主的慢性营养性疾病。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,7,【维生素的生理与调节】,1.维生素D的体内活化：维生素D血转运至肝、脂肪、肌肉羟化。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,8,2.维生素D的功能和代谢调节： 对肠的作用：促进小肠粘膜对钙、磷 的吸收； 对肾的作用：促进近曲小管对钙磷的重 吸收； 对骨的作用：促进间叶细胞分化成破骨 细胞，使旧骨脱钙。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,9,.甲状旁腺素（parathyroid hormone, PTH）的 功能： 对肠的作用: 促进小肠钙磷的吸收，作用较V-D弱； 对肾的作用：对近曲小管，抑制磷重吸收，促进钙重 吸收； 对骨的作用：促进间叶细胞分化成破骨细胞，使旧骨 脱钙。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,10,.降钙素（calcitonin，CT）的功能： 对肠的作用：抑制小肠对钙磷的收； 对肾的作用：抑制近曲小管对钙磷的 重吸收； 对骨的作用：抑制破骨细胞的形成， 不能使旧骨脱钙。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,11,【维生素D的来源】,母体胎儿转运外源性从食物中获得： 动物性食物肝、蛋、乳 植物性食物油、蘑菇、酵母内源性皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光 中紫外线照射转变为胆骨化醇 (内源性VitD3) 主要来源,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,12,维生素D的来源,1母体胎儿的转运 胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D，胎儿体内25-OHD的贮存可满足生后一段时间的生长需要。早期新生儿体内维生素D的量与母体的维生素D的营养状况及胎龄有关。2食物中的维生素D 是婴幼儿维生素D营养的外源性来源。天然食物中，包括母乳，维生素D含量较少，谷物、蔬菜、水果几乎不含维生素D。肉和鱼中维生素D含量很少。随强化食物的普及，婴幼儿可从这些食物中获得充足的维生素D。3皮肤的光照合成 是人类维生素n的主要来源。人类皮肤中的7脱氢胆骨化醇，是 维生素D生物合成的前体，经日光中紫外线照射(290320nm波长)，变为胆骨化醇，即内 源性维生素D。皮肤产生维生素D3的量与日照时间、波长、暴露皮肤的面积有关。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,13,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,14,维生素D的代谢,食物中D3、D2,皮肤中7-脱氢胆固醇,紫外线,Vitamin D3,肝25-羟化酶,25-(OH) D3,肾1-羟化酶,1，25-(OH)2 D3,(-),甲状傍腺素,低血钙,降钙素,高血钙,(-),(-),(-),(+),(+),(+),低血磷,高血磷,(+),(-),(+),2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,15,【病因】,.围生期维生素D不足.日光照射不足最常见.婴儿生长快.食物中补充维生素D不足.疾病影响：消化道、肝胆、肾脏疾病 6. 药物影响,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,16,【发病机理】,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,17,钙磷乘积： 每分升血清中钙磷毫克数相乘值， 正常值40。（Ca2+：9 11mg/dl, P3+：4 6mg/dl）,【名词解释】,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,18,病理,1、骨样组织堆积：钙磷40，软骨细胞不能钙化， 骨样组织堆积，骨骺膨大；2、扁骨软化：扁骨骨膜成骨受影响。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,19,【临床表现】,.初期（早期）：3月左右；神经精神症状；多汗；枕秃.活动期（激期）：骨骼改变和运动机能发育迟缓骨骼系统改变： 头部： 颅骨软化； 方颅； 囟门闭合延迟 出牙延迟 胸廓： 肋骨串珠； 肋膈沟； 鸡胸； 漏斗胸 四肢：手镯、脚镯； “O”型腿、“X”型腿肌肉松弛： 肌发育不良、韧带松弛、关节过伸,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,20,胸部,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,21,手脚,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,22,头部,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,23,蛙腹和脊柱畸形,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,24,.恢复期：治疗后，临床症状减轻或接近消失 .后遗症期：只有骨骼畸形，无症状和生化异常,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,25,X线改变,骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状骨骺软骨带增宽(2mm)骨质疏松，骨皮质变薄,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,26,腕关节佝偻病与正常有X片,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,27,佝偻病长骨X片,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,28,各期佝偻病的生化改变,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,29,【诊断】,根据病史、症状和体征。临床分期：初期、激期、恢复期、后遗症期临床分三度： 轻度颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串珠、 肋软骨沟； 中度典型串珠、手镯、肋软骨沟、轻或中度鸡胸、 漏斗胸、O形或X形腿、可有囟门晚闭、出牙迟 重度明显肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿、 病理性骨折。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,30,【鉴别诊断】,骨骺损害的疾病：先天性骨骺发育不全 巨细胞包涵体病 风疹 铜缺乏症甲状腺功能低下：23个月出现甲减现象，如：佝偻病体征 智力低下、特殊外貌、T4、TSH软骨营养不良：头大、前额突出、骨骺端膨出等；抗VitD佝偻病： 低血磷抗VitD佝偻病， 远端肾小管酸中毒， VitD依赖性佝偻病， 肾性佝偻病， 肝性佝偻病。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,31,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,32,【治疗】,活动期：一般治疗： 母乳喂养、晒太阳、添加辅食、防止骨骼畸形；VitD制剂：口服法突击疗法钙剂： 恢复期： 后遗症期：锻炼矫治；手术矫治。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,33,【预防】,胎儿期：孕母晒太阳，食VitD、钙、磷、蛋白质食物；新生儿期：母乳喂养、晒太阳，1个月给VitD400u/d，早产、双胎、冬季出生于12周给Vit.D800u/d 3个月后给400u/d婴幼儿：母乳喂养、添加辅食、晒太阳1小时/日、冬季给VitD400800u/d,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,34,（二）维生素D缺乏性手足搐搦症 (tetany of vitamin D deficiency),又称佝偻病性手足搐搦症，或佝偻病性低钙惊厥。因VitD缺乏，甲状旁腺功能失代偿血中Ca2+ 神经肌肉兴奋性4个月3岁发病,全身惊厥手足搐搦喉痉挛,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,35,【病因和发病机理】,1、血清钙：总钙2.252.75mmol/L(911mg/dl)。 三种形式：结合钙与蛋白结合，40%（1.13mmol/L）， 弥散钙60%（1.38mmol/L）： 离子钙80%（1.13mmol/L）， 枸橼酸钙20%（0.13mmol/L）。2、总钙调节：VitD、甲状旁腺素、降钙素。3、离子钙：活性最强。4、影响离子钙浓度因素：PH 结合钙 离子钙 血浆蛋白 离子钙正常 血磷 离子钙5、病因：VitD缺乏，甲状旁腺反应迟钝，总钙低于1.751.88mmol/L 或钙离子低于1.0mmol/L(4mg/dl)时手足搐搦； 春夏阳光充足，或开始VitD治疗时； 发热、感染、饥饿、人工喂养时，血磷 钙离子 早产儿、慢性疾病Ca2+贮存少，消耗多Ca2+,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,36,【临床表现】,症状： 惊厥突然发作全身抽动，停止后活动如常； 手足搐搦突发痉挛呈弓状； 喉痉挛喉部肌肉及声门突发痉挛，婴儿多见；体征： 面神经征扣击面神经孔处，眼睑口角抽动； 腓发射扣击腓骨小头，足向外侧收缩； Trousseau征测血压，维持在收缩压和舒张压 之间5分钟，手出现痉挛。,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,37,【诊断和鉴别诊断】,诊断：婴儿突发无热惊厥，发作后神志清醒，血钙降低。鉴别诊断：其他无热惊厥性疾病：低血糖症：清晨空腹、进食不足、惊厥昏迷、口服或 静注葡 萄糖后立即恢复，血糖2.2mmol/L；低血镁症：新生儿婴幼儿，镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)；婴儿痉挛症：点头状抽搐、意识障碍、智力异常、EEG；甲状旁腺功能减退：惊厥、血磷血钙颅基底节钙化。中枢神经系统感染喉炎,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,38,【治疗】,急救处理：呼吸道通畅迅速控制惊厥或喉痉挛苯巴比妥、水合氯醛、安定钙剂治疗：Inj. 10%Cal. Gluconate510ml iv Inj. 10%G.S1020ml VitD治疗：按维生素D缺乏性佝偻病补充Vit.D,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,39,患儿9个月、多汗、夜惊、查体有典型的肋骨串珠，鸡胸、轻度的下肢畸形，其母孕期有腿抽筋史，该患儿最可能的诊断为A维生素D缺乏性佝偻病激期轻度B维生素D缺乏性佝偻病激期中度C维生素D缺乏性佝偻病激期重度D维生素D缺乏性佝偻病初期E维生素D缺乏性佝偻病恢复期,例1,2017/11/1,第五章营养和营养障碍疾病,40,初期佝偻病的