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文档简介

川崎病 小讲座 发病机制 目前不清楚现认为川崎病是一种一定易患宿主对多种感染病原触发的免疫介导的全身性血管炎 病理变化进程 分为四期 期 1 9天 中小血管炎症改变期 此期心脏彩朝超不一定有改变 而心电图更敏感 期 1周 4周末 中 大血管全程炎症 可形成动脉瘤 此期做心脏彩超阳性率高 期 4周 8周 炎症机化 形成肉芽肿 又称之为 肉芽肿期 期 8周以后 瘢痕形成期 诊断标准 发热5天以上 伴下列其中4项者 排除其它疾病后可诊断 1四肢变化 胭脂掌 手足硬性肿胀 脱屑或脱皮2皮肤改变 充血性皮疹3眼结合膜充血 非化脓性4口腔改变 口唇皲裂 杨梅舌等5颈部淋巴结肿大不足4项者但伴有超声冠脉改变亦可诊断 并发症 1冠状动脉病变最常见 最重要的改变2胆囊积液多出现于亚急性期 可发生严重腹痛 腹胀及黄疸3关节炎或关节痛多随病情好转而痊愈4神经系统改变5其它肺 肾脏等 高危因素 1男性2一岁以内3持续发热 14天4WBC 30 109 LPlt 350 109 L或200mg L6ESR 100mm h7血浆白蛋白4项者 可以称之为 高危川崎病 冠脉扩张判断标准 正常 3mm轻度3 4mm中度 mm重度 mm90 以上只发生轻度或无扩张 仅有10 发生中重度扩张 急性期轻度扩张者常在 月内恢复 中度扩张者常在 年内恢复 重度扩张者很少恢复 治疗 原则 抗炎 抗凝静脉用丙种球蛋白 强调10天以内用药阿司匹林 30 50mg kg d疗程 体温正常后3 5天减量为5 10mg kg d 维持6 8周 若已经有冠脉扩张者 则依据Plt CRP ESR等并至冠脉扩张恢复为止 潘生丁 3 5mg kg d 冠脉瘤发生率情况与治疗选择的关系 单用阿司匹林发生率为25 8 联用阿司匹林和IvIg400mg kg18 1 联用阿司匹林和IvIg1 2g kg15 7 联用阿司匹林和IvIg1 6g kg8 6 联用阿司匹林和IvIg2g kg4 8 预后 绝大多数预后良好 呈自限性经过 适当治疗可逐渐康复主要问题在冠状动脉瘤急性闭锁 心肌梗塞慢性闭锁 侧枝循环障碍再通 新冠状动脉瘤故冠脉瘤可以发生在数年后 急性期有重度扩张者一直口服药至手术改善 随访时间 随访内容 血常规 ESR CRP ECG和心脏彩超随访时间 无冠脉扩张者 病程1
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