特发性性紫癜.ppt

特发性紫癜 一 定义特发性血小板减少性紫癜 ITP 无明显外源性病因 是一种因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板计数减少的出血性疾病 病因未明 可能与下列因素有关1感染细菌与病毒感染与ITP发病密切相关 尤其上呼吸道感染 2免疫因素感染不能直接导致ITP发病 免疫因素的参与可能是导致ITP发病的重要原因 血小板相关抗体称为 PAIg 作用于血小板 可能造成血小板破坏 血小板减少 这是导致出血的重要原因 3肝脾作用脾脏是产生PAIg的部位 被抗体结合的血小板其表面形状发生改变 容易在脾脏被破坏 肝在血小板的破坏中有类似脾的作用 4遗传因素与其他因素 二 病因与发病机制 三 临床表现 一 起病情况急性ITP多见于儿童 起病急 大多在发病前1 3周有感染史 以上呼吸道感染或其他病毒感染多见慢性ITP多见于中青年女性 起病隐袭 二 出血症状ITP出血常轻而局限 易反复表现为皮肤粘膜瘀点 瘀斑 紫癜 血疱外伤后止血不易 粘膜出血中鼻出血 牙龈出血女性月经过多严重时内脏出血特别是颅内出血 三 乏力 四 血栓形成倾向 五 其他 长期出血可合并贫血 临床表现 四 实验室和特殊检查 1 血象 血小板数多次检查减少 血小板功能正常血小板体积增大 分布宽度增加 可见大型血小板出血时间延长红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常 骨髓象 巨核细胞增多或正常 呈现成熟障碍 不成熟巨核细胞增多 产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多 以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常 以颗粒型为主 血小板生成减少 红系和粒系正常 实验室和特殊检查 4 抗血小板抗体测定 80 以上ITP病人血小板相关抗体 PAIg 多为IgG 阳性 缓解期可降至正常值 白细胞正常或稍高 嗜酸性粒细胞可增多 少数有贫血表现 5 其他检查 血小板生存时间缩短 1 3天 正常8 10天 实验室和特殊检查 五 治疗 成人ITP患者血小板 30 109 L 无出血表现 且不从事增加患者出血危险的工作或活动 发生出血的危险性比较小 可不予治疗 只予观察和随访若患者有出血症状 无论此时血小板减少程度如何都应该积极治疗1一般治疗 1 出血严重者应注意休息 2 血小板 20 109 L绝对卧床休息 3 避免接触影响血小板的药物 2 糖皮质激素 为首选药物 其治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏降低毛细血管通透性 改善出血症状刺激骨髓造血及血小板向外周血释放 常用泼尼松 30 60mg d口服 待血小板恢复接近正常 继续服用两周后可逐步减量 小剂量5 10mg d维持3 6个月 严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴 治疗 3脾切除治疗 本病治疗最有效的方法之一 机理 减少抗体生成 消除血小板破坏场所 指征 A正规糖皮质激素治疗3 6个月无效B泼尼松维持量大于每日30mgC激素治疗有禁忌证者D51Cr扫描脾区放射指数增高 禁忌证 A2岁以下者B妊娠期患者C患有心脏病等不能耐受手术 4免疫抑制剂适应症 对激素及脾切除疗效不佳者 对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者 需较大剂量激素 泼尼松 30mg d 才能维持患者 难以耐受者常用的免疫抑制剂 长春新碱 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A 霉酚酸酯 治疗 用法 长春新碱1mg 次 每周1次 4 6周1疗程环孢素A250 500mg d硫唑嘌呤50 200mg d霉酚酸酯500mg d副作用 白细胞减少 胃肠反应 肝肾损害 周围神经炎等 应用需慎重考虑 5急症处理适应症 血小板 20 109 L 出血严重 广泛 疑有或已发生颅内出血 近期将实施手术或分娩治疗方法 A血小板输注B大剂量甲泼尼龙治疗 1 0g d C大剂量丙种球蛋白 0 4g kg d D血浆置换 治疗 六护理诊断 1 组织完整性受损 出血 与血小板减少有关 2 有