腹腔间质瘤17例临床分析1.doc

腹腔间质瘤17例临床分析李广丽 陈继红 刘校瑾河南省新乡市第二人民医院外二科（453002）【摘 要】目的 探讨腹腔间质瘤的诊疗方法和病理特点。 方法 回顾性总结17例腹腔间质瘤的临床特征、诊断及治疗。 结果 17例随访694个月。胃间质瘤8例，其中行全胃切除3例，1例患者于术后7个月局部复发，恶病质并全身衰竭死亡，另2例术后随访2460个月，未见复发；胃大部分切除5例，1例于术后9个月局部复发,再次行残胃切除术，术后2年死于肿瘤多器官转移，另4例术后随访60个月，未见复发；肠道间质瘤5例均行肠切除吻合术，2例肿瘤再发，1例36个月再发肝脏间质瘤，1例94个月再发侧腹膜后间质瘤均再次手术切除，其余2例随访至今,未见肿瘤复发或转移。腹膜后间质瘤4例，1例因高龄且肿瘤巨大，术中失血多导致死亡。其余3例手术切除术后随访至今,未见肿瘤复发或转移。所有病例术后均未行放化疗。结论 腹腔间质瘤的诊断以消化道内镜和CT等影像学检查为主，主要治疗手段是手术切除术。【关键词】腹腔间质瘤；胃肠道间质瘤；腹膜后间质瘤；手术治疗腹腔间质瘤是起源于腹腔任何组织的一种原发性间叶性肿瘤，尤以胃肠道间叶瘤（GIST）多见。然而作为一种特殊类型肿瘤在临床上较少见，对传统的放化疗均不敏感，外科手术治疗是最主要也是最有效的方法。随着临床诊断及治疗水平的不断提高其疗效也有显著的改善。1990年1月2010年3月我科共收治消化道肿瘤患者779例，其中腹部间质瘤17例，约占2.2%。所有病例均经病理学证实，现总结如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组17例腹部间质瘤患者，男12例，女5例。年龄3476岁，平均为（53.84.6）岁。病程335月，平均为（12.15.9）月。主诉以纳差，贫血，消瘦者6例；腹胀痛8例，并黑便及呕血4例，并排便困难者4例；发现腹部渐进性肿块者2例，无症状例行体检发现1例.肿瘤大小直径在3cm-25cm之间。1.2 辅助检查 本组9例查体可触及腹部肿块；13例行B超检查发现肿块8例；11例行CT检查发现肿块9例；9例行胃镜检查：7例诊断胃内实性占位性病变，其中4例活检为间质瘤，1例误诊为低分化腺癌；5例行肠镜镜检查：发现结直肠肿瘤3例，其中2例活检为间质瘤，1例误诊为腺癌；1.3 治疗方法 17例均行手术治疗，其中行全胃切除5例，胃大部分切除3例;肠道间质瘤5例均行肠切除吻合术;腹膜后间质瘤4例均行肿瘤切除术。因受当地经济因素制约所有病例均未行伊巴替尼（格列卫）的辅助治疗。也未行进一步放化疗。1.4 病理特点 将术后切除组织标本进行病理检查，并按照胃肠间质瘤恶性潜能分级标准分为四级：极低危险性：肿瘤直径2cm,有丝分裂数5个/50高倍视野（HPF）;低危险性:肿瘤直径2cm5cm，有丝分裂数5个/50HPF；中危险性:肿瘤直径5cm10cm，有丝分裂数5个/50HPF或肿瘤直径5cm，有丝分裂数10cm，任何有丝分裂数或10个/50HPF,任何肿瘤大小。本组病例无极低危险性，低危险性3例，中危险性10例，高危险性4例。2 结果 17例随访694个月。胃间质瘤8例，其中行全胃切除3例，1例患者于术后7个月局部复发，恶病质并全身衰竭死亡，另2例术后随访2460个月，未见复发；胃大部分切除5例，1例于术后9个月局部复发,再次行残胃切除术，术后2年死于肿瘤多器官转移，另4例术后随访60个月，未见复发；肠道间质瘤5例均行肠切除吻合术，2例肿瘤再发，1例36个月再发肝脏间质瘤，1例94个月再发侧腹膜后间质瘤均再次手术切除，其余2例随访至今,未见肿瘤复发或转移。腹膜后间质瘤4例，1例因高龄且肿瘤巨大，术中失血多导致死亡。其余3例手术切除术后随访至今,未见肿瘤复发或转移。3 讨论腹腔间质瘤是起源于腹腔任何组织的一种原发性间叶性肿瘤，尤以胃肠道间叶瘤（GIST）多见。本组13例患者为GIST，4例为腹膜后间质瘤。GIST最早在1983年由Mazur1提出，根据肿瘤分化特点定义为原发于胃肠道的非定向分化的间叶源性梭形细胞肿瘤。因其诊断治疗的特殊性目前已被独立列为一种实体肿瘤2。GIST细胞起源于胃肠道Cajal细胞，其主要发病机制为KIT或PDGFRA基因突变，大部分间叶源性肿瘤细胞表达为KIT的梭形细胞（70%）,上皮样细胞（20%）或多形性等混合类型3。一些病理学家认为腹腔间质瘤无法明确其良恶性，而将其分为高度危险性或低度危险性更确切些。腹腔间质瘤最常表现为腹痛，腹胀，渐进性腹部肿块及消化道出血，还有病人因纳差，乏力及贫血症状就诊。因其无特异性表现,增加了诊断难度。临床上应先行B超和CT检查，还可行消化道内镜检查或钡餐透视均有助于术前确诊。但胃肠镜检查取活检应多点及较深，否则易误诊和漏诊，本组病例中就有误诊情况发生。然而最终确诊腹腔间质瘤需依赖组织病理学和免疫组化的结果。目前治疗腹腔间质瘤的最主要且有效方式是外科手术切除。能否完全切除肿瘤是决定治疗效果和影响预后的关键。切除肿物时,若发现肿瘤已侵犯周围组织和邻近器官,应同时联合切除受侵组织和器官。当必须进行联合脏器切除时,应严格避免潜在并发症的发生,术前应做好如完善所有必要检查、肠道清洁、纠正贫血、改善营养状态等准备,同时还要将手术风险及预后可能情况与患者或其家属进行详细沟通。本组就有1例因高龄且肿瘤巨大，手术困难，费时长失血多导致死亡。也与术前风险评估不足有关。因此目前对于腹腔间质瘤是否需进行联合脏器切除各专家学者仍有不同看法4。可以达成共识的是术中应完整切除肿瘤,尽可能避免肿瘤破裂,一旦肿瘤破裂肿瘤细胞将引起肿瘤种植或术后复发,导致预后极差。腹腔间质瘤的主要转移方式是血行转移和腹腔种植。国内王彬5总结的淋巴结转移率小于10%，其清扫淋巴结的根治性手术和局部切除在生存率和复发率方面没有显著差别。所以目前并不主张常规进行区域淋巴结清扫。腹腔间质瘤对放化疗并不敏感，且放疗还可加重对周围脏器的损伤,同样目前国内外对化疗仍没有统一且有效的方案,曾在一项以阿霉素为主的化疗方案中,治疗腹腔间质瘤的有效率不到5%6。故本组所有病例均未行放化疗。随着分子生物学的不断发展，甲磺酸伊巴替尼（格列卫）的出现给腹腔间质瘤的患者带来福音。它通过特异地靶向抑制酪氨酶激酶受体(CD117)来治疗实体瘤。而CD117是腹腔间质瘤的特征性免疫组化标记物。2002年Demetri等首次报道,应用格列卫治疗147例进展期腹腔间质瘤,治疗有效者占53. 7%,疾病稳定者占27. 9%7。相信通过对格列卫应用方法的深入研究,未来则可能取代手术治疗的绝对优势。但因其价格昂贵，受当地经济因素制约，本组所有病例均未能行伊巴替尼（格列卫）的辅助治疗。参考文献：1 MazurMT, ClarkHB. Gastric stromal tumors. Reappraisal ofhis-togenesisJ. Am J Surg Patho,l 1983, 7(6): 507-519.2 顾全凯，袁庆鑫，王军等.胃肠道间质瘤35例诊治分析J.中国煤炭工业医学杂志，2010，13（7）；1034-1035.3 Blay JY,Bonvalot S,Casal P,et al.Consensus meeting for the management of gastrointestinal stromal tumorsJ.Ann On-col,2005,16(4):566-6784 师英强,杜春燕.胃肠道间质瘤临床治疗进展J.实用肿瘤杂志, 2003,18(4):263-265.5 王杉.胃肠间质瘤的外科治疗J.中华胃肠外科杂志,2007,10(1):5-76 杨春康,李樟寿,戴起宝等.胃间质瘤的外科治疗(附40例报告)J.中国现代手术学杂 志，2005,9（3）:186-1877 Demetri GD, Von Mehren M, Blanke CD, et a.l Efficacy and safaty of imatinib mesylate in advanced gastrointestin