胸腺瘤的分型及分期.doc

胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。海军总医院心胸外科尚立群分型胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。这种分型对临床治疗和预后没有意义。另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。这种分型方式和预后高度相关。1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。2004年WHO分型取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。胸腺瘤分期（masaoka）I期：局限于包膜内；IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。IIb期：镜下浸润包膜III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）；IVA期：胸膜或心包播散；IVB期：淋巴造血系统转移。2010年NCCN建议镜下浸润包膜为IIa，肉眼浸润周围脂肪组织，或肿瘤与纵膈和心包粘连但未浸润为IIb期。治疗I期1 手术 完整切除整个胸腺，不建议微创2 放疗 术前术后放疗均不推荐3 化疗 术前术后放疗均不推荐II期1 手术 完整切除整个胸腺，不建议微创2 放疗 完整切除的IIa期患者辅助放疗存在很大争议。2010年NCCN建议术后放疗用于有局部复发风险的高危患者，包括IIb期，肿瘤紧邻手术边缘，病理分型为B型以及肿瘤邻近心包膜。3 化疗 术前术后放疗均不推荐III期1.手术IIIa期 可以先手术也可先新辅助化疗IIIB期 新辅助化疗或放化疗后在手术。2.辅助放疗常规应用。3.辅助化疗可考虑应用，但完全切除术后辅助化疗证据不足。无法切除的同期放化疗或序贯放化疗是标准治疗。IV期IVa 如果胸膜或者心包病灶有潜在切除可能，对III期患者的推荐治疗方案同样适用于IVa期患者。当病灶广泛侵袭（如双侧胸膜、心包广泛受累）或者技术上无法切除时，化疗联合放疗是常规治疗。IVb手术不适用，可考虑放疗，化疗最为常用（含铂类的联合化疗或铂类联合蒽环类为一线化疗方案）。治疗后复发初次治疗成功的局部复发患者可考虑手术切除，可选择单纯放疗或者放疗联合化疗。奥曲肽单药或者联合皮质类固醇激素可作为姑息性治疗。常用的化疗方案：1.顺铂+多柔比星+长春新碱+环磷酰胺2. 顺铂+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松、3. 顺铂+表柔比星+依托泊干放疗剂量：2010年指南建议：常规分割照射，1.8-2Gy/次。总剂量：无法切除的病灶用60-70Gy，术后残留的病灶60Gy，镜下残留用54Gy，切缘无镜下残留，但肿瘤十分接近切缘的用45Gy。靶向治疗 胸腺肿瘤存在EGFR和c-KIT过度表达，但已有的临床试验结果表明靶向治疗的疗效令人失望，胸腺肿瘤的靶向治疗及预测因素等还需进一步探索。有研究采用吉非替尼治疗26 例既往接受过治疗的胸腺肿瘤患者（19 例转移性胸腺瘤，7 例胸腺癌），250 mg/d ，1例部分缓解（partial respo