系统性血管炎ppt课件.ppt

系统性血管炎 1 概念病因和发病机制基本病理改变分类临床表现实验室 影像学和病理学检查临床诊断治疗 2 概念 系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病 其临床表现因受累血管的类型 大小 部位及病理特点不同而表现各异 常累及全身多个系统 引起多系统多脏器功能障碍 但也可局限于某一脏器 本组疾病临床表现复杂多样 变化多端 大多数属疑难杂症 3 病因和发病机制 病因不明 遗传易感性 环境因素免疫复合物在血管壁沉积细胞免疫异常 Th1 Th2 Th17和Treg 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 4 基本病理改变 血管纤维素样坏死炎性细胞浸润微动脉瘤部分有肉芽肿病变 常伴多核巨细胞这些病变构成血管狭窄 闭塞或管壁瘤样变 使局部组织缺血 5 JennetteJC etal ArthritisRheum1994 Granulomatosis Immunecomplex ANCA 原发性系统性血管炎ChapelHill会议命名和定义 6 AAV 新旧名称 GranulomatosiswithPolyangiitisv PGA 肉芽肿伴多血管炎 Wegener s MicroscopicPolyangiitis MPA 显微镜下多血管炎局限型肾血管炎 RPGN 型 EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis EGPA 嗜酸性肉芽肿伴多血管炎 Wegener sgranulomatosis WG 韦格纳肉芽肿病microscopicpolyarteritis MPA 显微镜下多动脉炎Churg StraussSyndrome CSS Allergicgranulomatosispolyangiitis AGPA 变应性肉芽肿性血管炎 FalkRJ etal Arthritis Rheumatism 2011 63 863 864 7 共同的临床表现 广泛炎症所致的全身表现 发热 盗汗消瘦 体重下降 乏力病变血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同 临床表现各异区分不同血管炎至关重要 鉴别 8 不同大小血管炎的典型表现 9 血管炎的鉴别表现 皮肤粘膜关节肌肉和四肢眼上呼吸道 耳鼻喉 下呼吸道 肺脏 心脏肾脏消化系统 胃肠道 神经系统血管 10 皮肤 网状青斑结节红斑 荨麻疹紫癜 难治性 皮肤溃疡 经久不愈肢端坏疽口腔溃疡 外阴溃疡 11 网状青斑 12 红斑 丘疹 13 瘀点 紫癜和瘀斑 14 Purpua 皮肤溃疡 肢端坏疽 15 粘膜溃疡 16 关节 骨骼 肌肉和四肢 关节痛 关节炎肌痛 尤其是腓肠肌压痛 肌炎上颌或肢体的间歇性跛行 17 肌炎 18 耳鼻喉 鼻炎 副鼻窦炎 鼻息肉鞍鼻 鼻中隔穿孔中耳炎 乳突炎 听力下降声音嘶哑声门下狭窄 19 鞍鼻 鼻腔溃疡 上腭溃疡 鼻窦炎 20 DestructiveEyeLesionsinWGAriesPMetal NEJM 2005 4 392 Orbitalgranuloma1654 GPA 肉芽肿所致的破坏性病变 21 声门下狭窄 22 眼 浅层 巩膜炎色素膜炎 虹膜睫状体炎 脉络膜炎视网膜血管炎眼球突出 球后肿物 23 眼球突出 24 浅层巩膜炎 前房积脓 25 心脏 高血压心包积液心肌炎 心肌病心瓣膜病变冠状动脉炎 心肌梗死 心绞痛心律失常 心功能不全 26 K hlerE KlinischeEchokardiographie 1993 ECG Echocardiography 27 TsudaE etal Heart2005 川崎病 DD GCA TA EGPA PAN CV GPA WuMT etal Circulation2004 BarbaroG etal Rheumatology2003 IgA 冠状动脉炎 28 肺脏 咳嗽 咯血 胸痛 呼吸困难支气管哮喘胸腔积液肺浸润 实变 结节 肿块 伴空洞 肺间质病变肺动脉瘤 29 GPA EGPA GPA MPA EschunGM etal Chest2003 LamprechtP etal IsrMedAssJ2000 R CT 30 肾脏 肾动脉性高血压肾动脉瘤蛋白尿 异常尿沉渣 镜下血尿 肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 31 肾脏活检局灶性 节段性 坏死性肾炎伴新月体形成 AAV 寡免疫复合物沉积 32 消化系统 腹泻 腹痛肠坏死 穿孔消化道出血 肝酶升高 33 JennetteJC ClevelandClinJMed200269 Suppl 2 SII 33ff 微动脉瘤 动脉造影 34 神经系统 周围神经系统 多发单神经炎 中枢神经系统头痛癫痫脑卒中肥厚性硬脑膜炎 35 多发单神经炎 36 中枢神经系统病变 37 Reinhold KellerE etal ClinExpRheumatol2001SerorR etal Medicine2006 硬脑膜炎 MRT 38 大 血管 血管杂音无脉肢体间歇跛行 39 巨细胞动脉炎 40 41 BiopsyArteritistemporalisofGiantcellarteritis 42 实验室检查 血管炎相关指标 血常规 尿常规 尿沉渣 便常规 潜血血生化 肝功 肾功 肌酶谱 红细胞沉降率 C反应蛋白 血清蛋白电泳补体 C3 C4 CH50 C ANCA Vasculitis GPA MPA EGPAC IC Vasculitis PAN HSP CV RV C Gran Vasculitis GCA TAANCAIgA 冷球蛋白 Cryoglobulin ANA 抗ds DNA及抗ENA抗体 ACL 2GP1 LA RF 抗CCP抗体HBV HCV HIV CMV EBV肿瘤标记物 43 ANCA 荧光染色模型 抗原及相关疾病 抗原主要抗原 蛋白酶3 PR3 其它抗原 BPI AZU等主要抗原 髓过氧化物酶 MPO 其它抗原 HLE LF CG等 相关疾病肉芽肿性多血管炎 GPA 敏感性 73 特异性 99 感染等显微镜下多血管炎 MPA 敏感性 67 特异性 99 IBD RA SLE等 44 ANCA检测的临床指证 肺肾综合征 急进性 肾小球肾炎上气道的慢性破坏性疾病声门下狭窄肺部结节 伴空洞 多系统受累证据的皮肤血管炎多发性单神经炎眶内球后肿物Savigeetal 2001 AmJClinPathol 45 血管炎的诊断 综合诊断 病史和体格检查实验室影像学 活检 病理 判断病变部位及累及血管的大小 46 临床诊断 下列情况应怀疑血管炎 多系统损害 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高 肺部多变阴影或固定阴影 空洞 多发性单神经炎或多神经炎 不明原因发热 缺血性或淤血性症状和体征 紫癜性皮疹或网状青斑 结节性坏死性皮疹 无脉或血压升高 不明原因的耳鼻喉及眼受损 ANCA阳性 MPO ANCA或PR3 ANCA 47 鉴别诊断 感染非感染性炎症性疾病恶性肿瘤药物Vasculitismimics 心房粘液瘤 胆固醇栓塞 CAPSCTD相关的继发性血管炎 RA SLE 48 巨细胞 颞 动脉炎 脑血管意外 头痛及头皮压痛 失明 主动脉综合征 壁间动脉瘤 少见 多肌痛 神经病变 少见 下颌运动障碍 呼吸系统症状 少见 心绞痛和心梗 少见 系统性症状 发热 不适 疲乏 厌食 体重下降 分类标准1 发病年龄 55岁2 新近出现头痛3 颞动脉异常4 血沉 50mm h5 病理 肉芽肿性动脉炎定义主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎 好发于颈动脉的颅外分支 常有颞动脉受累 一般患者年龄都大于50岁 且常伴发风湿性多肌痛 49 大动脉炎分类标准 1990ACR 50 结节性多动脉炎 心肌梗死 胃肠道溃疡 网状青斑 附睾炎 睾丸痛 肌痛 关节痛 多神经病 皮肤痛性结节 脑软化 高血压 诱因 乙肝病毒相关的PAN CHC1992 定义 中等大小或小动脉的坏死性炎症 不伴肾小球肾炎或累及微动脉 毛细血管或微静脉的血管炎 51 肉芽肿性多血管炎 Wegener s 脑实质内肉芽肿 巩膜外层炎 声门下狭窄 鼻窦炎 球后肿物 中耳炎 腮腺肿大 支气管狭窄 肺部浸润 结节 肾小球肾炎 肌痛 炎 关节痛 白细胞破碎性血管炎 多神经病 ACR 1990 分类标准鼻腔和口腔炎症胸部X线异常尿沉渣活检肉芽肿性病变WG 2项 敏感性 88 2 特异性 92 0 from Leavittetal 1990 ArthritisRheum 33 1101 7 CHC 1992 定义呼吸道肉芽肿性炎症 累及小 中等血管 毛细血管 微静脉 微动脉和小动脉 的坏死性血管炎 坏死性肾小球肾炎常见 from Jenetteetal 1994 ArthritisRheum 37 187 92 52 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 EGPA 心肌炎 心内膜炎 哮喘 皮下结节 坏死性皮肤病变 过敏性鼻炎 鼻窦炎鼻息肉 肺部浸润影 嗜酸性胃肠炎 肾炎 肌痛 关节痛 多神经病 pANCA ACR 1990 分类标准支气管哮喘嗜酸性粒细胞 10 单 多神经炎非固定性肺浸润影副鼻窦炎活检 血管外嗜酸性粒细胞浸润CSS 4 6项 敏感性 85 特异性 99 7 from Masieta 1990 ArthritisRheum33 1094 1100 CHC 1992 定义呼吸道嗜酸性粒细胞丰富的肉芽肿性炎症 累及小 中等大小血管的坏死性血管炎 且与哮喘和嗜酸性粒细胞增高相关 fromJennetteetal 1994 ArthritisRheum 29 309 316 53 坏死性小血管炎 如 毛细血管 微静脉 微动脉和小动脉 部分有小 中等大小动脉坏死性动脉炎 通常有坏死性肾小球肾炎 肺毛细血管炎常见 pANCA MPO ANCA Arthritis Rheum 1994 37 187 192 坏死性肾小球肾炎无免疫复合物沉积 显微镜下多血管炎 54 55 56 57 系统性血管炎的的治疗 主要受累血管Chapel Hill定义欧洲血管炎研究组治疗方案大血管巨细胞动脉炎大动脉炎中型血管多动脉炎GC CTX 每日低剂量 川崎病静脉免疫球蛋白 阿司匹林中小血管肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎小血管过敏性紫癜皮肤白细胞破碎性血管炎特发性混合性冷球蛋白血症a 干扰素 单用激素治疗 GC和CTX 抗CD20 单用激素治疗 58 难治性血管炎 主要受累血管Chapel Hill定义特殊治疗方案大血管巨细胞动脉炎大动脉炎中型血管多动脉炎中小血管肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎小血管过敏性紫癜 RPGN新月体 50 特发性混合性冷球蛋白血症血浆交换 infliximab etanerceptALG ATGAnti CD20 GC CTX 冲击 GC CTX 每日 59 Classificationofsy