肺良性转移性平滑肌瘤病的诊治ppt课件.pptx

肺良性转移性平滑肌瘤病的诊治 1 病史介绍 患者 女性 52岁 体检发现右肺上叶肿块伴双肺结节4月 入院 pet ct 右肺上叶软组织密度肿块 FDG摄取未见明显异常增高 感染性病变首先考虑 曲霉菌球或结核球 双肺多发性陈旧性结节可能 部分钙化灶 T sport G试验阴性肺穿刺病理 梭形细胞肿瘤 考虑平滑肌瘤可能 18年前有子宫肌瘤行 子宫全切切除术 病史 2 影像学资料 3 手术标本 4 肺良性转移性平滑肌瘤病 pulmonarybenignmetastasizingleimyomatosiPMBL PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者在肺部出现转移 但其它生物学表现为良性的平滑肌肿瘤1939年steiner首先报道SteinerPE Metastasizingfibroleiomyomaoftheuterus Reportofacaseandreviewoftheliterature AmJPathol 1939 15 1 89 110 5 病理起源假说 转移的良性子宫平滑肌瘤 主流学说 子宫和肺两处肿瘤均表达雌 孕激素受体相似的分子遗传学改变染色体19q 22q 1p的缺失雌激素治疗有效低度恶性的平滑肌肉瘤多中心生长的平滑肌瘤 肺的多发性平滑肌瘤性错构瘤和多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤 6 PMBL好发人群 育龄妇女子宫肌瘤史及部分子宫 全子宫切除的手术史Kay和Loth各报道一例男性患者 多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤 7 常见转移部位 最常见部位 肺和淋巴结左锁骨上淋巴结转移 湖南湘雅报道 皮肤 骨盆 腹部 大网膜 下腔静脉 右心房 脑 骨骼 横纹肌 皮肤疤痕等腰椎转移 北京协和医院 左肾转移 本院 脉管转移 8 肺部转移发生时间 手术或治疗后3个月 20年平均14 9年 9 PMBL影像学特征 Horstamnn回顾23例患者 双肺多发性结节 最常见 16例 70 多为实性 边缘光滑 少数有分叶少数有空洞极少数为囊性或含有液体 北京协和医院 单侧多发肿块 4例 17 单侧肿块 3例 13 罕见粟粒样弥漫性病变HorstmannJP PietraGG HarmanJA etal Spontaneousregressionofpulmonaryleiomyomasduringpregnancy Cancer 1977 39 1 314 321 10 PMBL诊断 病理学诊断免疫组化Ki67 1 ER PR阳性率100 北京协和医院 Kayser报道Ki 672 9 ER PR阳性率80 11 鉴别诊断 肺原发性平滑肌瘤 肉瘤 均罕见 肺转移性平滑肌肉瘤各类转移瘤淋巴管平滑肌瘤病炎性假瘤 12 与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别 诊断标准 核分裂象5 10HPF为平滑肌肉瘤 13 与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别 发病年龄不同 BML常发生于有子宫肌瘤史的绝经前女性 平均年龄45岁 子宫平滑肌肉瘤多发生于老年女性肺转移时间不同 BML常在术后平均14 9年肉瘤多在术后平均4 5年影像学表现 BML在肺常表现为多发结节肉瘤转移至肺的结节多是单发或2个 平均直径大于BML结节雌 孕激素受体 BML都有雌 孕激素受体的表达肉瘤强度弱于BMLp53蛋白质定量分析30 的肉瘤表达p53蛋白BML约为50 Ki 67标记指数平滑肌肉瘤的指数 11 BML 3 14 治疗 首选外科手术切除去势疗法 外科卵巢切除药物性闭经下腔静脉滤网植入伊马替尼治疗 选择性kit PDGFRA受体酪氨酸激酶抑制剂 GoyleKK MooreDFJr GarrettC eta1 Benignmetastasizingleiomymatosis cas reportandreview J AmJClinOncol 2003 26 5 473 476 15 去势治疗效果 2例用黄体生成素释放激素类似物 1uteinisinghormonereleasinghormoneanalogue LHRH 治疗lO个月 肿物体积缩小1例报道给予甲羟孕酮600ng d治疗 2年后肺部病灶退化国内报道 他莫昔芬治疗8个月 一年后随访CT 肺内病灶稳定本院一例患者术后给予他莫昔芬治疗一年 因雌 孕激素水平高 行手术切除卵巢 随访4年 肺内病灶稳定OhnoK kuwataK HashimotoJ etal Acaseofmultiplepulmonaryleiomyomahamartoma J NipponKyobuGekaGakkaiZasshi 1996 44 5 723 728 HorstmannJP PietraGG HarmanJA etal Spontaneousregressionofpulmonaryleiomyomasduringpregnancy J Cancer 1977 39 1 314 321 16 预后 Kayser等报道的10例肺BML中位生存期达94个月同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生存期为22个月Motegi等复习文献14例随诊1年内死亡的仅有1例生存l 2年者有2例生存期超过4年的有11例最长者生存期超过30年 17 影响预后的因素 BML发生的时间间隔病灶 3cm肿瘤组织含血管水平激素受体阳性率高者预后较好P53表达水平 18 小结 临床罕见可出现多发性转移术后应考虑去势治疗预后相对良好临床上遇到育龄期女性 有子宫肌瘤病史 肺内出现结节或弥漫性病变 需考虑PBML可能 19 本院资料 2008年以来共有5例患者均为女性年龄 43 52岁 平均46 8岁均有子宫肌瘤病史 一例未行手术治疗 BML发生的时间间隔 89 226个月 平均 169个月 14 1年 ER PR受体阳性率 80 1例患者伴左肾转移 20 本院资料 4例为多发 1例单发 ER PR受体均阴性 有子宫平滑肌瘤史 未手术 随访 病情均稳定 近期复查胸部CT无明显变化治疗方式 3例行胸腔