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氨基酸代谢MetabolismofAminoAcids 第三节 一 蛋白质的营养作用NutritionalFunctionofProtein 一 蛋白质的生理功能 1 维持细胞 组织的生长 更新和修补 2 参与多种重要的生理活动 催化 酶 免疫 抗原及抗体 运动 肌肉 物质转运 载体 凝血 凝血系统 等 3 氧化供能人体每日18 能量由蛋白质提供 二 蛋白质需要量和营养价值 1 氮平衡 nitrogenbalance 摄入食物的含氮量与排泄物 尿与粪 中含氮量之间的关系 氮总平衡 摄入氮 排出氮 正常成人 氮正平衡 摄入氮 排出氮 儿童 孕妇等 氮负平衡 摄入氮 排出氮 饥饿 消耗性疾病患者 氮平衡的意义 可以反映体内蛋白质代谢的慨况 2 生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为30 50g 我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g 蛋白质的营养价值 其余12种氨基酸体内可以合成 称非必需氨基酸 蛋白质的营养价值 nutritionvalue 蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量 种类 量质比 蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用 其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值 二 蛋白质的消化 吸收和腐败 Digestion AbsorptionandPutrefactionofProteins 一 蛋白质的消化 蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子 便于吸收 消除种属特异性和抗原性 防止过敏 毒性反应 消化过程 1 胃中的消化作用 胃蛋白酶的最适pH为1 5 2 5 对蛋白质肽键作用特异性差 产物主要为多肽及少量氨基酸 2 小肠中的消化 小肠是蛋白质消化的主要部位 内肽酶 endopeptidase 水解蛋白质肽链内部的一些肽键 如胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 外肽酶 exopeptidase 自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基 如羧基肽酶 A B 氨基肽酶 肠液中酶原的激活 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用 酶原还可视为酶的贮存形式 酶原激活的意义 二 氨基酸的吸收 吸收部位 主要在小肠吸收形式 氨基酸 寡肽 二肽吸收机制 耗能的主动吸收过程 氨基酸吸收载体 载体蛋白与氨基酸 Na 组成三联体 由ATP供能将氨基酸 Na 转入细胞内 Na 再由钠泵排出细胞 三 蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用 腐败作用的产物大多有害 如胺 氨 苯酚 吲哚等 也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质 蛋白质的腐败作用 putrefaction 氨的生成 降低肠道pH NH3转变为NH4 以胺盐形式排出 可减少氨的吸收 这是酸性灌肠的依据 三 氨基酸的一般代谢 GeneralMetabolismofAminoAcids 氨基酸代谢库 metabolicpool 食物蛋白经消化吸收的氨基酸 外源性氨基酸 与体内组织蛋白降解产生的氨基酸 内源性氨基酸 混在一起 分布于体内各处参与代谢 称为氨基酸代谢库 氨基酸代谢库 氨基酸代谢概况 目录 一 氨基酸的脱氨基作用 定义指氨基酸脱去氨基生成相应 酮酸的过程 脱氨基方式 氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基 1 L 谷氨酸氧化脱氨基作用 要点 反应可逆 L 谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶 辅酶为NAD 或NADP 此酶分布广泛 但以肝 肾 脑中活性较强 此酶为别构酶 此反应与能量代谢密切相关 2 转氨基作用 transamination 1 定义在转氨酶 transaminase 的作用下 某一氨基酸去掉 氨基生成相应的 酮酸 而另一种 酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程 2 反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用 但赖氨酸 脯氨酸 羟脯氨酸除外 氨基酸 酮酸 酮酸 氨基酸 体内重要的转氨酶 丙氨酸氨基转移酶 alanineamino transferase ALT或glutamicpyruvictransaminase GPT 肝中活性最高 天冬氨酸氨基转移酶 aspartateamino transferase AST或glutamicoxalo acetictransaminase GOT 心肌中活性最高临床意义 转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 单位 克湿组织 血清转氨酶活性 临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式 也是机体合成非必需氨基酸的重要途径 通过此种方式并未产生游离的氨 转氨基作用的生理意义 3 联合脱氨基作用 在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下 使各种氨基酸脱下氨基的过程 它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式 其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径 氨是机体正常代谢产物 具有毒性 体内的氨主要在肝合成尿素 urea 而解毒 机体代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进入血液 形成血氨正常人血氨浓度一般不超过0 6 mol L 二 氨的代谢 1 氨的来源去路 2 氨的转运 氨是有毒物质 血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的 1 丙氨酸 葡萄糖循环 alanine glucosecycle 反应过程 丙氨酸 葡萄糖 肌肉蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 酮戊二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸 葡萄糖循环 葡萄糖 目录 2 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 在脑 肌肉合成谷氨酰胺 运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸 从而进行解毒 3 体内氨的去路 尿素的生成是体内解除氨毒的主要方式 也是体内氨的最主要去路 鸟氨酸循环又叫尿素循环或Krebs Henseleit循环部位 肝细胞的线粒体和胞液 总反应式 NH3 CO2 3ATP Asp 2H2O 尿素 2ADP 2Pi AMP PPi 延胡索酸 鸟氨酸循环要点 尿素分子中的氮 一个来自氨甲酰磷酸 或游离的NH3 另一个来自Asp 每合成1分子尿素需消耗4个 P 4 氨中毒与肝昏迷 血氨浓度升高称高氨血症 hyperammonemia 常见于肝功能严重损伤时 尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症 高氨血症时可引起脑功能障碍 称氨中毒 ammoniapoisoning TAC 脑供能不足 脑内 酮戊二酸 氨中毒的可能机制 三 酮酸的代谢 1 经氨基化生成非必需氨基酸 2 转变成糖及脂类 五 某些氨基酸的特殊代谢 MetabolismofIndividualAminoAcids 1 个别氨基酸的脱羧基作用 脱羧基作用 decarboxylation 1 氨基丁酸 aminobutyricacid GABA GABA是抑制性神经递质 对中枢神经有抑制作用 2 组胺 histamine 组胺是强烈的血管舒张剂 可增加毛细血管的通透性 还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌 3 5 羟色胺 5 hydroxytryptamine 5 HT 5 HT在脑内作为神经递质 起抑制作用 在外周组织有收缩血管的作用 4 多胺 polyamines 鸟氨酸 腐胺 S 腺苷甲硫氨酸 SAM 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 spermidine 丙胺转移酶 5 甲基 硫 腺苷 精胺 spermine 多胺是调节细胞生长的重要物质 在生长旺盛的组织 如胚胎 再生肝 肿瘤组织 含量较高 其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强 2 含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 半胱氨酸与胱氨酸的互变 2 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根 半胱氨酸是主要来源 PAPS为活性硫酸 是体内硫酸基的供体 3 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径 帕金森病 Parkinsondisease 患者多巴胺生成减少 在黑色素细胞中 酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素 人体缺乏酪氨酸酶 黑色素合成障碍 皮肤 毛发等发白 称为白化病 albinism 4 一碳单位的代谢 定义 概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团 称为一碳单位 onecarbonunit 种类 甲基 methyl CH3 甲烯基 methylene CH2 甲炔基 methenyl CH 甲酰基 formyl CHO 亚胺甲基 formimino CH

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