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文档简介
干燥综合征 Sj gren sSyndrome 情感表达困难 邻家阿妹好可怜相思未尽泪已干 眼干无泪 千言万语难启齿 猖獗齿 不敢露牙 爱你在心口难开 口干 说话需饮水 干燥症定义 干燥综合症 是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病 主要累及唾液腺与泪腺 表现为眼干 口干 临床表现除外分泌腺功能障碍外 还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现 以及其他器官的免疫性损伤 干燥综合征分类 原发性干燥综合征 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥 继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 硬皮病 混合性结缔组织病 皮肌炎 SS 最为常见的是类风湿关节炎 什么引起了SS 遗传 感染 性激素 干燥症病因 发病率 发病年龄 性别 遗传倾向 0 4 0 7 40 50岁多见 女 男9 20 1 有HLA相关性 干燥症流行特点 病理 主要有两种病理改变淋巴细胞浸润外分泌腺体有大量聚集的 灶性 淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变 血管炎由冷球蛋白 高球蛋白血症和免疫复合物沉积引 是一些系统表现的病理基础 泪腺 胃肠道 呼吸道 阴道腺体 汗腺 涎腺 胰腺 肾小管 肝内小胆管 外分泌腺炎 外分泌腺生理 唾液腺 唾液腺 大唾液腺 腮腺 颌下腺 舌下腺 小唾液腺 唇腺 舌腺 頬腺 腭腺等 正常人每天分泌唾液1000 1500毫升 按分泌唾液量的多少 顺序为颌下腺 60 65 腮腺 22 30 舌下腺 2 4 小唾液腺 10 临床上常用1 2 柠檬酸刺激唾液腺的分泌 根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断 常采用唇腺活检来诊断干燥综合症用同位素扫描 判断腮腺及腮腺导管的功能 泪腺 1 泪腺是由泪腺腺体和导管组成 在正常情况下 泪腺在白天大约分泌0 5 0 6ml的泪液 而在人睡觉时 则停止分泌泪液 2 功能 湿润保护作用 结膜 角膜抗菌作用 外分泌腺是表达情感的器官 高兴 露齿大笑闻到美食 流口激动伤心 流泪 临床表现 外分泌腺病变 腺体外病变 浅表腺体 假性淋巴瘤 恶性淋巴瘤 内脏腺体 呼吸系统 消化系统 肾脏系统 内分泌系统 口干 眼干 其他 临床表现 临床表现 口干燥症 猖獗性龋齿 口干燥症 腮腺炎 舌病变 口干 口干燥症 口干 70 80 患者 也有患者没有口干症状 1 平时口舌发粘 讲话时需频频饮水 2 吞咽困难 进固体食物时必需伴水或流食送下 3 有时夜间需起床饮水 猖獗性龋齿 指出现多个不易控制的龋齿 表现为牙齿逐渐变黑 继而小片脱落 最终只留残根 是本病的特征之一 约占50 的患者 猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致 腮腺炎 50 患者 间歇性交替性腮腺肿痛 累及单侧或双侧 舌病变 舌面干 有皲裂 舌乳头萎缩 舌面暗红光滑壮 临床表现 眼干燥症 无泪 畏光 眼疲劳 眼干燥症 结膜炎 角膜炎 泪腺肿胀 眼眶肿块 异物 烧灼感 视力模糊 眼睑缘反复化脓性感染 眼干燥症 泪腺肿大 泪液分泌功能下降 出现眼干涩 异物感 泪少 无泪 反复结膜炎 角膜炎 溃疡等 其他器官表现 乏力 发热 低热或高热雷诺现象 发生率低 关节炎神经经系统 累及神经系统的发生率约为5 以周围神经损害为多见 不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关 抑郁症较其他风湿病多见 省协和医院 血液系统 白细胞减少 血小板减少 淋巴肿瘤 血管免疫母细胞性淋巴结病 伴巨球蛋白血症 非霍奇金淋巴瘤 多发性骨髓瘤等报道 临床表现 其他浅表腺体 气管干燥 SS肺损害 间质病变肺纤维化多发性肺大泡肺动脉高压 肺间质病变合并多发性肺大泡 肺动脉高压 SS 肾间质淋巴细胞浸润 SS肾钙化 RTA合并肾性软骨病 临床表现 腺体外表现 发热 皮肤黏膜 神经系统 关节肌肉 神经系统 乏力疲劳 高球蛋白血症的皮疹 辅助检查 眼部检查 口腔检查 角膜染色 泪膜破碎时间 尿液检查 免疫检查 周围血象 滤纸试验 唾液流率 腮腺造影 唾液腺核素 唇腺活检 辅助检查 眼部检查 其他 荧光素染色 抗核抗体阳性者占92 1 类风湿因子阳性者占61 2 血免疫球蛋白增加 90 95 3 抗SS A抗体阳性者占57 4 免疫学检查 免疫性异常 抗SS B抗体阳性者占38 5 干燥综合征诊断 干燥性角膜炎口干燥症SchirmerI试验或角膜荧光染色 唾液腺受损 腮腺造影 唾液腺ECT 唇腺病理示淋巴细胞灶 1血清中抗SS A或抗SS B抗体阳性 没有猖獗齿 2002年干燥综合征国际分类 诊断 标准 2012 ACR干燥综合征分类标准 42 1 血清抗SSA和 或抗SSB抗体 或者类风湿因子阳性同时伴ANA 1 320 2 OSS染色评分方法 3分3 唇腺病理活检示淋巴细胞灶 1个 4mm2 4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集 以上三项满足2项或2项以上 且除外颈 头面部放疗史 丙型肝炎病毒感染 获得性免疫缺陷病 结节病 淀粉样变性 移植物抗宿主病 IgG4相关疾病 即可诊断为干燥综合征 干燥症护理 干燥综合症眼部护理 眼保护性措施 1 室内应保持适宜的温湿度 2 不要长时间盯住电脑 电视屏3 多眨眨眼 每隔30分钟就闭目休息10分钟4 不戴隐形眼镜5 外出戴墨镜 6 注意眼卫生 减少摩擦 1 1 睡前可用抗菌素眼液如四环素眼膏等2 刺激泪液分泌的药物3 眼睑炎的患者 应清洁眼睑 并局部使用抗生素 干燥症口腔护理 定期口腔检查 小口饮水 饭后漱口 无糖口香糖 疼痛护理 疼痛的护理主要表现为关节痛 与骨骼肌受到损害有关 观察疼痛的程度及诱发因素 关节功能位 指导患者和家属正确使用镇痛药 保护疼痛部位 掌握减轻疼痛的方法 精神安慰和心理疏导 指导患者应用松弛疗法 多吃滋阴清热生津食物 3 禁辛辣 刺激食物 4 干燥症饮食护理 5 饮食护理 指导含钾高食物 1 清淡易消化 禁肥甘厚腻 高热量 高蛋白 富含维生素 用药指导 非甾体抗炎镇痛药 免疫抑制剂糖皮质激素生物制剂 NSAIDs1 胃肠道副作用2 过敏反应3 肾脏副反应4 神经系统5 血液系统6 肝损伤 免疫抑制剂1 胃
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