营养性维生素D缺乏性佝偻病课件.ppt

VitD缺乏性佝偻病 胶州市人民医院儿科董淑禹 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性手足搐搦 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性手足搐搦 维生素D不仅是一重要微量营养素 参与钙 磷代谢 也是激素的前体 1 25 OH 2D被认为是一类固醇激素 1 25 OH 2D参与多种细胞的增殖 分化和免疫功能的调控过程 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 CorrelationBetweenMaternalandCord25OHD 食物VitD的含量母乳1 g L牛奶0 5 1 g L蛋1 75 g 100g黄油0 75 1 5 g 100g 强化食物VitD含量AD强化奶15 g L 9 75 g L 660ml 婴儿配方奶10 g 100g 758ml 奶米粉10 g 100g 4 g 40 g d VitD1 g 40IU VitaminDMetabolism MineralHomeostasis CaP VitD营养的评价 正常含量25 OHD11ng ml 60ng ml1 25 OH 2D25 49pg ml 血清25 OHD 浓度较稳定 可反映体内维生素D营养状况 自身反馈 自身反馈 VitD的调节 VitD2 3 25 OH D3 VitD的调节 VitD的调节 VitD2 3 25 OH D3 VitD的调节 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性手足搐搦 VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 目的要求 1 了解维生素D的生理功能 2 了解维生素D的来源及其再体内的羟化过程 3 掌握维生素D缺乏的发病因素 4 掌握维生素D缺乏性佝偻病 婴儿手足搐搦的临床表现及预防和治疗 营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙 磷代谢紊乱 产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全 维生素D不足使成熟骨矿化不全 则表现为骨质软化症 osteomalacia 佝偻病也同时有骨质软化症 长骨与生长板同时受损 VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 围产期缺乏日照不足生长过快其他 病因 VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 年龄 婴幼儿是高危人群 特别是小婴儿 生长快 户外活动少 地区 北方患病率高于南方 流行现状 发病率逐年降低 病情趋于轻度 发病情况 VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 发病机理 迟钝 PTH 低血钙不能恢复继续 手足搐搦 Tetany 成骨细胞代偿增生 肥大软骨细胞凋亡 骨样组织堆积 Rickets VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 正常骨干骺端生长板模式图 长骨干骺端病理改变 正常 VitD缺乏 钙化骨小梁 类骨质 VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 必须有维生素D缺乏的高危因素 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变 临床表现 主要表现为生长最快部位的骨骼改变 并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现 围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍 并可影响行为发育和免疫功能 1 儿童期发生佝偻病的较少 多见于婴幼儿 特别3月以下的小婴儿 2 年龄不同 临床表现不同 为什么 3 发生非特异性神经精神症状的原因 4 活动期血生化除血清钙稍低外 其余指标改变更加显著 非特异性神经精神症状 参考依据 多为神经兴奋性增高的表现 如易激惹 烦闹 汗多刺激头皮而摇头等 血生化改变 X线 正常或钙化线稍模糊 血清25 OH D下降PTH升高血钙下降 血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高 初期 早期 活动期 激期 生长最快部位的骨骼改变 6月 以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes 乒乓感aping pong ballsensation 6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚 镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels SecondaryHyperparathyroidism 肋骨串珠 手镯 脚镯 方颅 鸡胸pigeonbreastdeformity赫氏沟Harrison grooveO X腿 bowlegs 萌牙迟 Eruptionofteeth delayed 全身肌肉松弛 肌张力 肌力下降 鸡胸 赫氏沟 O型腿 膝内翻 X型腿 膝外翻 2019 12 31 39 血生化改变 血清25 OH D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高 X线 长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样 杯口状改变 骨骺软骨盘增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢复期 以上任何期经日光照射或治疗后 临床症状和体征逐渐减轻或消失 X线 治疗2 3周后出现不规则钙化线 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 血钙 磷逐渐恢复正常 碱性磷酸酶约需1 2月降至正常水平 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线 骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形 血生化 完全恢复正常 膝外翻畸形 VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因 临床表现 血生化及骨骼X线检查 金标准 血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病 头大 头型异常 下肢畸形 脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良 头大 前额突出 脑积水 前囟进行性增大 颅锁骨发育不良 前囟晚闭 牙发育不良 低血磷抗生素D佝偻病 肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷远端肾小管性酸中毒 为远曲小管泌氢不足 从尿中丢失大量钠 钾 钙 继发甲状旁腺功能亢进维生素D依赖性佝偻病 型 肾脏1 羟化酶缺陷 型 靶器官1 25 OH 2D受体缺陷 其他病因导致的佝偻病 病史 无佝偻病的高危因素体征 其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查 一般好 生长发育正常 正常发育中的个体差异 头大 遗传性 头围生长速度正常 下肢生理性弯曲 正常下肢发育过程 牙萌出延迟 正常 遗传性 前囟闭合延迟 正常 遗传性 VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 一般治疗 VitD制剂 以口服治疗为主钙补充 食物 Ca制剂 治疗 目的在于活动期 防止骨骼畸形 VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 预防 围生期 孕母应多户外活动 食用富含钙 磷 维生素D以及其它营养素的食物 妊娠后期适量补充维生素D 800IU d 婴幼儿期 日光浴 户外活动 与适量补充维生素D 补充维生素D早产儿 低出生体重儿 双胎儿 生后1周开始补充维生素D800IU d 3个月后改预防量 足月儿 生后2周开始补充维生素D400IU 日 至2岁 夏季可暂停服用 钙剂 一般可不加服 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性手足搐搦 发病机理 维生素D缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 维生素D缺乏性手足搐搦症 TetanyofVitaminDdeficiency 是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一 多见6月以内的小婴儿 发病机理 成骨细胞代偿增生 肥大软骨细胞凋亡 骨样组织堆积 Rickets 正常总血Ca2 2 2 6mmol L游离Ca 1 25mmol L 神经肌肉兴奋性增高 出现抽搐总血钙 1 75mmol L 1 8mmol L 7mg dl 7 5mg dl 游离Ca 1 0mmol L 4mg dl 发病机理 维生素D缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 隐匿型表现 总血Ca1 7 1 9mmol L 陶瑟征Trousseausign 腓反射Peronealsign 面神经征Chvostek ssign 典型手足搐搦症状 惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛l