继发性肾脏病的病理特点ppt课件.ppt

继发性肾脏疾病的病理 狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮病变累及肾脏称为狼疮性肾炎 lupusnephritis LN LN是由于自身抗原和自身抗体相结合形成免疫复合物沉积在肾脏 导致肾脏的损伤 是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一 一 临床特征 系统性红斑狼疮发病率为5 50 10万 青壮年多发 15 40岁 平均年龄29岁 女性多见 肾脏受累率几乎达100 LN临床表现为蛋白尿 血尿 晚期进展为慢性肾衰竭 二 光镜特点 1 病变多样性和不典型性LN的病程长 反复发作 不同病例中免疫复合物的分布有很大差异 因此其病变具有多样性 从轻微病变 系膜增生 膜性 膜增殖 到局灶节段 球性硬化 各型病变均可发生 而且 多数情况下是各型病变交叉出现 但常以一种或两种类型病变为主 附加一些其他病变 因此病变具有 不典型性 2 较特殊的形态 1 内皮下大量沉积 肾小球毛细血管内皮下大量免疫复合物呈条带状沉积 使血管壁严重增厚和僵硬 有如铁丝环或白金耳 wireloop 样改变 白金耳 2 易见微血栓 系统性红斑狼疮常有血液凝固障碍 容易形成肾小球毛细血管内微血栓 3 易见纤维素样坏死 肾小球毛细血管和肾间质小动脉壁易见纤维素样坏死 与病变的活动性密切相关 4 苏木素小体 由于抗核抗体对细胞核的攻击 造成细胞核固缩 染色体聚集 形成所谓 苏木素小体 HE染色下长呈紫红色 微小团块到有与细胞核大小相似的边缘清晰的无结构小体 苏木素小体对LN具有特异性 但阳性率低 在常规诊断中不将其作为诊断必要依据 三 免疫组化特点 1 免疫沉积物多样性LN肾小球中IgG IGM IgA C3 C4 C1q和纤维蛋白均可高强度沉积 称为 满堂亮 现象尤其C1q常呈弥漫性强阳性表达 此现象在其他类型肾小球肾炎中十分少见 因此对LN具有较高的病理诊断意义 但需要注意的是 在临床有效治疗后LN肾小球中免疫复合物可明显减少 因此需要结合临床分析免疫组化染色结果 2 免疫复合物沉积部位LN具有多种自身抗原 诱发多种自身抗体 可以形成分子量不同 性状不同的免疫复合物 大分子量的免疫复合物多沉积在系膜区中分子量的免疫复合物多沉积在上皮下小分子量和原位免疫复合物沉积在上皮下 从而导致不同类型的LN患者的皮肤红斑处可见表皮和真皮交界处有IgG状沉积 称为 狼疮带 IgG 四 电镜特点 1 电子致密沉积物不同类型LN的电子致密沉积物的数量和沉积部位有很大差别 型和 型LN以系膜区沉积为主 型和 型在系膜区 内皮下 上皮下 基底膜内部都有大块高密度电子致密物沉积 以上皮下和系膜区沉积为主 型中沉积物的含量和部位不定 有的阙如 各型LN病理图谱 LN的活动性和慢性病变的半定量诊断 1 活动性病变肾小球活动性病变包括毛细血管内增生 中 重度系膜增生 膜增殖 纤维素坏死 细胞性和细胞纤维性新月体形成 白细胞浸润 核碎裂 微血栓形成 内皮下大量免疫复合物沉积以及白金耳样结构形成等 肾间质活动病变包括单核细胞浸润 血管壁纤维素样坏死 肾小管上皮细胞严重变性