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黄疸 肝科 云飞 1 定义 血清中总胆红素浓度增高达34 2 mol L以上 2 0mg dl 皮肤 巩膜 黏膜 体液及其它组织黄染 临床出现黄疸 血清中总胆红素浓度增高在17 1 34 2 mol L 1 0 2 0mg dl 之间 肉眼看不出黄疸 称隐性黄疸 黄疸是症状 也是体征 2 胆红素的来源 血红蛋白肝单核巨噬细胞系统脾吞食 破坏 分解骨髓血红素 珠蛋白血红素加氧酶胆绿素 铁 一氧化碳胆绿素还原酶胆红素 3 胆红素的运输 胆红素 白蛋白血循环中胆红素 白蛋白复合物胆红素 白蛋白复合物 是游离胆红素 非结合胆红素UCB 4 胆红素的摄取 肝窦胆红素 白蛋白复合物Disse间隙肝细胞摄取 载体介导膜转运 胆红素 白蛋白肝细胞载体蛋白Y和Z胆红素 载体蛋白Y Z 5 胆红素的结合 肝脏胆红素 葡萄糖醛酸光面内质网微粒体葡萄糖醛酸转移酶胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯 是结合胆红素CB 6 胆红素的排泄 肝脏胆红素葡萄糖醛酸酯高尔基复合体主动运输毛细胆管细胆管胆管肠道肠道细菌脱氢还原尿胆原 68 473 mol L 日 80 90 氧化粪便粪胆素排出 7 黄疸分类 按病因学分类 溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸按胆红素性质分类 以非结合胆红素增高为主的黄疸以结合胆红素增高为主的黄疸 8 溶血性黄疸 发病机制 大量红细胞破坏 形成大量非结合胆红素 超过肝细胞的处理能力 大量红细胞破坏 造成贫血 缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用 削弱了肝细胞对胆红素的处理能力 9 溶血性黄疸 病因 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病 先天性溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏 珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 后天性获得性溶血性贫血 自免溶 新生儿溶血 不同血型输血后的溶血 蚕豆病 蛇毒 阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血 10 临床表现 黄疸 轻度 呈浅柠檬色急性溶血 发热 寒战 头痛 呕吐及血红蛋白尿 尿呈酱油色 严重的可有急性肾功能衰竭慢性溶血 脾肿大贫血 苍白 乏力 头昏 11 实验室检查 血清TB升高 以UCB为主 CB基本正常 CB TB5 有核红细胞出现 12 肝细胞性黄疸 发病机制 肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能下降 因而血中非结合胆红素增加未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变为结合胆红素 部分经毛细胆管从胆道排泄 其余经已损害或坏死的肝细胞 胆管反流入血中 或因肝细胞肿胀 汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循环 致血中结合胆红素增加 13 肝细胞性黄疸 病因 病毒性肝炎药物性肝病酒精性肝病肝硬化严重感染所致的肝损害等 14 临床表现 黄疸 浅黄至深黄 皮肤有时瘙痒肝功能减退的症状 疲乏 食欲减退 严重者出血倾向 腹水 昏迷 15 实验室检查 血清TB升高 UCB与CB均升高CB增高幅度多高于UCB CB TB 30 40 尿中结合胆红素定性试验阳性尿中尿胆原可增高不同程度的肝功能损害 16 胆汁淤积性黄疸 发病机制 机械因素 胆道阻塞 阻塞上方的压力升高 胆管扩张 最后导致小胆管与毛细胆管破裂 胆汁中的胆红素反流入血中胆汁分泌功能障碍 毛细胆管的通透性增加 胆汁浓缩而流量减少 导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成 17 胆汁淤积性黄疸 分类 有无机械性梗阻因素 梗阻性胆汁淤积 由胆管结石 炎症 狭窄 肿瘤 寄生虫 邻近病变压迫等病变阻塞胆管引起肝内胆汁淤积 病毒性肝炎 淤胆型 药物性肝病 妊娠期复发性黄疸 原发性胆汁性肝硬化等 18 临床表现 黄疸 暗黄色甚至黄绿色心动过速皮肤搔痒 因胆盐和其胆汁成分反流入体循环内 刺激皮肤周围神经末梢所致 粪色浅甚至白陶土色尿色深 19 实验室检查 血清TB升高 以CB升高为主CB TB 60 尿胆红素试验阳性尿胆原及粪胆素减少或缺如血清碱性磷酸酶 谷氨酰转移酶及总胆固醇增高 20 影像学检查 B超 CT或MRCP显示梗阻部位以上胆系扩张 梗阻性胆汁淤积 B超 CT无胆系扩张 肝内胆汁淤积 21 先天性非溶血性黄疸 由肝细胞对胆红素的摄取 结合和排泄有缺陷所致的黄疸 临床上少见 非结合胆红素增高日尔贝综合征 Gilbert综合征 克里格勒 纳贾尔综合征 Crigler Najjar综合征 结合胆红素增高罗托综合征 Rotor综合征 杜宾 约翰逊综合征 Dubin Johnson综合征 22 伴随症状 伴发热 伴上腹剧痛 伴肝肿大 伴胆囊肿大 伴脾肿大 伴腹水 23 辅助检查 B超X线检查ERCP 经十二指肠镜逆行胰胆管造影 PTCCTMRI 磁共振成像 24 辅助检查