胡桃夹综合症PPT课件.ppt

胡桃夹综合征,1,一、概述,胡桃夹综合征也称左肾静脉压迫综合征。是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左侧精索静脉曲张、盆腔淤血、腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。,2,1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象，但当时并未引起重视。1972年比利时医生DeSchepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。胡桃夹综合征患者发病年龄在440岁之间。最常见的临床症状为血尿（包括肉眼或镜下血尿），蛋白尿及左侧腰腹部疼痛。,3,二、解剖,正常情况下左肾静脉经过腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角跨过腹主动脉前方注入下腔静脉。此夹角约为4560，被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等填充，使左肾静脉不致受压。,4,三、病因,胡桃夹现象/胡桃夹综合征患者此夹角一般小于16、体型瘦长者此夹角变小可使左肾静脉受压，同时此种解剖异常导致侧支静脉发展，肾盂和输尿管周围静脉曲张，淤积的静脉血在静脉窦和肾盏之间形成异常交通支引起出血。左侧卵巢静脉和左精索静脉以直角汇入左肾静脉。,5,四、临床表现,无症状性血尿和（或）蛋白尿，多为发作性、无症状性反复肉眼或镜下血尿，左肾静脉与下腔静脉压力梯度56cmH存20时可出现血尿。淤血症状：女性患者多可因左侧卵巢静脉逆流曲张和盆腔静脉淤血而表现为腹盆部及腰骶部胀痛不适、经期延长经量增多。男性患者可表现为精素静脉曲张，左侧常见全身症状：主要有乏力、头晕头痛、恶心食欲差及焦虑,6,五、检查,1.尿常规检查时发现无症状镜下血尿，行尿红细胞形态检查，若尿红细胞形态正常(90%)，则为非肾小球性；若尿红细胞形态异常，则考虑肾脏器质性疾病。2.其“胡桃夹”综合征患者的24小时尿蛋白定量多1g，但若怀疑“胡桃夹”综合征合并肾脏器质性疾病患者，应分别做静卧状态下的24小时尿蛋白定量和活动状态下的24小时尿蛋白定量检查，若二者差距1g，则建议患者行肾穿刺术，以确定是否为“胡桃夹”综合征合并肾脏器质性疾病。,7,3.膀胱镜检查为左侧输尿管喷血现象。4.肾活检为正常或轻微病变。5.影像学检查“胡桃夹”综合征的方法有超声、数字减影血管造影（DSA）、多排螺旋CT血管造影（CTA）、磁共振（MI）和左肾静脉造影等。腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张。,8,六、诊断,1.尿红细胞形态为非肾小球源性（即尿中红细胞形态正常比例90）。2.尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr（钙/肌酐）0.20）。3.膀胱镜检查为左侧输尿管喷血（肉眼血尿发作时）。4.肾活检正常或轻微病变。5.腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张。,9,6.下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg以上（也有报道压力差为5mmHg）。7.排除其他可能引起血尿的病因。,10,七、治疗,有保守治疗和手术治疗。对于大部分儿童、少年患者，在临床上虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，临床上可以观察随访，一方面可以等待侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。对于确诊为单纯胡桃夹综合征的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗。某些诱因（如剧烈运动、感冒）可诱发血尿或使血尿反复发作，嘱患者避免剧烈运动及预防感冒。但对于反复血尿的患者，出现贫血、严重精索静脉曲张或腰痛者，患者不能忍受的，特别是成年患者，保守治疗效果一般，此时常采用外科手术治疗。也有用1%硝酸银溶液经输尿管导管灌注肾盂的报道，每周两次，灌注时应根据肾盂容量和患者的耐受力调整灌注的速度和剂量。,11,1.手术适应证（1）经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者；（2）出现并发症者，如腰酸、头晕、乏力：（3）有肾功能损害者。,12,2.手术方式手术治疗的目的为解除左肾静脉压迫，使流出肾的静脉血流通畅无阻。可选择的方式有：（1）左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术；（2）自体肾移植；（3）肠系膜上动脉切断再植术；（4）介入治疗（左肾静脉扩张、支架置入术）；（5）左生殖静脉腔静脉吻合术；（6）左生殖静脉髂外静脉吻合术（分流术）；（7）左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路术。,13,临床资料,1、一般资料本组男2例，年龄为18和23岁、女1例，年龄14岁。均为瘦长体型。2例男性患者临床表现为反复血尿伴腰痛，多在剧烈运动后出现肉眼血尿，其中1例并发左侧中度精索静脉曲张，病程为3a和2a，曾经误诊为慢性肾炎、精索静脉曲张等疾病保守治疗症状无缓解。女性患者临床表现为反复发作的蛋白尿伴腰痛，尤以久立后症状明显，病程4a，院前以肾病综合征多次住院治疗，症状未缓解。,14,2、方法本组均无水肿、高血压、贫血、尿少、尿急、尿痛等不适。体检：3例患者体温脉搏、呼吸、血压均正常。实验室检查：（1）尿红细胞（）发作时可见肉眼血尿；1例则多次查尿蛋白（阴性），表现为平卧位蛋白阴性，直立30min后蛋白阳性2）尿相差检查红细胞819个HP，畸形率68提示非肾小球源性血尿。,15,（3）尿培养和细胞学检查未见致病菌和肿瘤细胞。（4）血常规、肝肾功能、电解质、血沉、ASO、补体C3、尿钙、凝血试验均属正常范围。,16,影像学检查（1）B超示左肾静脉近肾门处内径増宽，约8911.8mm，夹角处约1623mm，其比值超过4倍以上，Duplex血流超生显像（CDF）示夹角处左肾静脉内血流紊乱，流速增快。（2）多层螺旋CT平扫+增强证实为左肾静脉于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处明显受压迫。,17,（3）尿道膀胱镜见2例男性患者左侧输尿管口喷血性尿液，女性患者检查未发现异常。（4）顺行静脉尿路造影均未见明确异常。,18,3、结果本组均行左肾静脉移位术，除术后不使用抗凝治疗外，余按围手术期常规处理。3例术后均顺利康复出院，随访6个月以上，症状均无复发，尿常规检查均未见异常，复査彩超及CT均示左肾静脉受压现象消失，血流通畅，吻合口无狭窄。,19,为避免误诊、应注意：凡临床上反复发作的血尿、蛋白尿；或用治疗不易解释的尿检变化；间歇性血尿、蛋白尿；运动后的血尿、蛋白尿；瘦长