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文档简介
1.1疑似PHACE综合征的诊断标准:1.面部节段性婴幼儿血管瘤长径5厘米和一个次要诊断标准。2.颈部或上半身血管瘤和一个主要诊断标准或两个次要诊断标准3.全身无血管瘤症状和两个主要诊断标准。2确诊PHACE综合征标准:颌面部或颈部节段性婴幼儿血管瘤长径5厘米和一个主要标准或者两个次要标准。,PHACE发病率,在在,在本文中作者按照大于20平方厘米大入选标准共收集了108份病例资料,其中阳性为33个(31)(95置信区间:22-40)具有“确定的”PHACE。作者把病例分为三个档次20至50,50至100,发现随着面积增大发病率也进一步增高.,在这108名患者中他们的血管瘤的平均大小为86cm2(SD:65cm2;范围:22-360cm2)。PHACE患儿(平均值:120cm2SD:68cm2具有显着更大的血管瘤相比那些没有PHACE,而没有PHACE的患者为72cm2SD:60cm2P=.002。,28例PHACE患者涉及S1段的血管瘤都有中枢神经系统异常,其中27(96)具有脑血管异常,17(60)为结构异常。,18例(75)有心脏异常,5例(22)有眼异常,5例(21)腹侧缺损。,108例患者除血管瘤外其他阳性的发生率,一般一个PHACE患者的血管瘤面积快接近图中面部的一个区,一般阳性率较高,理论为1/3阳性,每年我科大概有35人左右,必须进行筛查的患者的图片,一般阳性率较低
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