SWEETS 综合征.ppt

Sweetssyndromerevisited,疾病概念的复习,.,Sweetssyn.的历史,1964年RobertDouglasSweet15年中（1949-1964）8例女性病人急性的发热、中性白细胞、疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。此后数百例的报道又增加了新的内容。,Sweetssyn.的历史里程碑,1964年Sweetpaper:急性发热性白细胞增多性皮病(Bri.J.Der8-91964)1971年Shapiro首例与实体癌相关的Sweetssyn.1973年Matta&kurban首次报道2例皮疹病理证实是急性白血病的皮肤表现1986年Su&liu首例药物引起的Sweetssyn.并提出诊断标准1994年vondenDriesch修正诊断标准1996年Walker&Cohen对药物引起的Sweetssyn.提出诊断标准,Sweetssyn.的新观点：,Sweetssyn.处于与恶性病、药物相关的临床地位发现皮肤外的Sweetssyn.表现其他的Sweetssyn.相关疾病的发现皮损中炎症细胞浸润的组成和/或部位的差异Sweetssyn.另外有效的治疗,Sweetssyn.的临床特征,无种族倾向，常见30-50岁女性（最小7W）与恶性疾病相关的病例（71年首例前列腺癌，73年首例急性白血病的皮肤表现）药物诱导的病例（86年首例，SMZ-TMP）相关药物：卡马西平、安定、塞来昔布、双氯高灭酸、肼苯达嗪、复方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、美满霉素（2）、全反式维甲酸（2）、复方新诺明（2）、粒细胞集落刺激因子（16）。,Sweetssyn.的临床特征,皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC或相伴或先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见（1/3-2/3）。非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的红-紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。斑块。消退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后的淋巴水肿部位。,Sweetssyn.的临床特征,脓疱性皮疹：少见。手背的中性白细胞性皮病。脓疱性血管炎（紫癜基础上的脓疱疹，原发损害，见于白塞氏病、肠道相关的皮肤-关节炎综合征、淋球菌性或脑膜炎球菌性的菌血症）。病理：中性白细胞性的血管反应-白细胞破碎性血管炎。“中性白细胞性皮病”Sweetssyn.的局限的异型，激素敏感，抗菌素无效。,Sweetssyn.的皮肤外的表现：,骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweets病眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳炎肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-）肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠状动脉闭塞、各种心脏血管扩张肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎）脾：肿大,实验室：外周WBCNESR。MT相关者贫血、WBC或、PL异常。,很可能的相关疾病：肿瘤（1，血液病、实体瘤）、感染（10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾病（13，Crohnsdis、溃疡性结肠炎）、药物（37，GCSF为主）、妊娠（5）可能的相关疾病：白塞氏病（1）、结节性红斑（7）、类风关（4）、结节病（5）、甲状腺病（5，突眼性甲状腺肿、慢性甲状腺炎）待定的相关性疾病：自身免疫性dis、隐匿性肝硬化、慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性dis、荨麻疹,Sweetssyn.的鉴别诊断,感染、炎症疾病败血症、丹毒、蜂窝织炎、单纯疱疹、麻风、脂膜炎、坏疽性脓皮病、孢子丝菌病、梅毒、深部真菌病、血栓性静脉炎、结核、病毒疹、水痘-带状疱疹病毒感染肿瘤淋巴瘤、转移性肿瘤、白血病皮疹反应性红斑多形红斑、结节性红斑、荨麻疹血管炎持久性隆起性红斑、结节性多动脉炎、白细胞破碎性血管炎其他药疹、痤疮、halogenoderma、面部肉芽肿其他系统疾病白塞氏病、皮肌炎、LE、溃疡性结肠炎的脓疱疹、肝胆管病的水疱性发疹,Sweetssyn.的组织病理（1）,真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管扩张，无血管炎，表皮正常。扩展的病理改变谱：炎症浸润的细胞组成偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞炎症浸润的范围真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎迁移至表皮角层下脓疱、PMN性海绵状水疱、KC坏死迁移至皮下脂肪小叶、间隔PMN浸润性炎症皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。,Sweetssyn.的组织病理（2）,同时发生的Sweetssyn.和白血病皮疹白血病患者发生Sweetssyn.：副肿瘤性综合征（肿瘤发生后）、药物诱导的（治疗后出现）、同时发生的（异形和成熟的中性白细胞浸润）。10例报道：急性白血病（髓性3例，早幼粒2例）慢性白血病1例，MDS2例，未分型的白血病2例。6例肿瘤相关，4例全反式维甲酸或G-CSR诱导炎症癌趋化现象（继发）；白血病细胞浸润（原发）；G-CSR诱导不典型细胞分化为成熟细胞。,Sweetssyn.的病理（3）鉴别诊断,皮损组织培养，排除感染性疾病中性白细胞性皮病：持久性隆起性红斑、面部肉芽肿、坏疽性脓皮病、类风湿PMN性性皮炎、卤素皮病、PMN性小汗腺炎与真皮型Sweetssyn.鉴别中性白细胞性小叶性脂膜炎：-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎、人工性脂膜炎、胰腺炎、类风关与皮下型Sweetssyn.鉴别,Sweetssyn.的治疗,典型的真皮型皮疹持续数周-数月自行消退祛除相关药物、肿瘤、感染灶（抗菌素）皮疹消退可的松：pre1mg/kg/d4-6w；冲击疗法；局注Tria；强效激素脂/霜。KI：0.9g/d1.5g/d（胶囊、溶液）秋水仙碱：0.5mgtid,Sweetssyn.的治疗（二线药物）,消