眼眶脉管性病变的诊断及鉴别诊断PPT课件.ppt

眼眶脉管性病变的MRI诊断及鉴别诊断,1,眼眶脉管性病变的分类,脉管性畸形海绵状血管瘤海绵状血管淋巴管瘤海绵状淋巴管瘤静脉曲张淋巴管瘤毛细血管瘤脉管性肿瘤血管平滑肌瘤血管内皮细胞瘤血管外皮细胞瘤,2,脉管性畸形的分类（RootmanJ，2003）,根据血液动力学特点分为：无血流静脉性血流动脉性血流,3,无血流（淋巴管瘤或静脉淋巴管畸形）血液动力学：不与静脉系统相连组织学：由扩张的、薄壁、发育不良的、含浆液的管道构成，伴淋巴细胞聚集临床特点：反复出血影像学特点：不均匀、斑片状强化，反复出血,4,2.静脉性血流（分为可扩张和不扩张）可扩张血液动力学：与静脉系统有直接广泛交通组织学：由含血液的畸形静脉管道构成，无出血临床特点：随眶内压升高而增大，可多发影像学特点：加压后病变增大，不均匀强化,5,不扩张血液动力学：与静脉系统少量交通组织学：含有一定量新鲜或陈旧血液的不规则畸形血管临床特点：眶内压升高无变化，易反复出血影像学特点：不均匀强化，伴有新鲜或陈旧出血,6,3.动脉性血流（包括动静脉畸形和海绵状血管瘤）动静脉畸形血液动力学：动脉血直接通过病变进入静脉内组织学：厚壁、不规则的动脉管道临床特点：有搏动，眶内压升高时疼痛，很少出血影像学特点：MRI上可见血管流空影，不均匀强化,7,海绵状血管瘤血液动力学：低流量的动脉血通过病变组织学：厚壁、充满血液的管道，可见平滑肌和纤维间质成分临床特点：无痛性眼球突出影像学特点：边缘光滑清楚，片状或不均匀强化,8,成人最常见的眶内肿瘤好发于中年女性（6070），平均年龄4348岁，无痛性眼球突出病因：低速血流和缺血导致局部的血液动力学紊乱、缺氧激素或胞浆介导的血管生成因子可加速肿瘤的生长，因此在女性发病率高，且在青春期和妊娠期生长加快,海绵状血管瘤,9,好发部位：球后肌锥内间隙，尤其是肌锥内间隙的外象限，后睫状动脉供血区组织病理学：大体：类圆形，紫红色，有完整的包膜镜下：由大小不等、形状各异的血管窦构成，内部充满血液，血管壁可见扁平的、薄层的内皮细胞，间质为纤维组织，含黏液成分,海绵状血管瘤,10,Rootman分类低流量动脉性血流后睫状动脉供血与体动脉无明显联系，只借助于细小的滋养动脉与瘤内血管沟通，导出静脉也很细DSA：可见瘤体内的细小动脉和延迟强化,海绵状血管瘤,11,MRI表现肌锥内间隙类圆形肿块，边缘光滑清楚长T1长T2信号，信号均匀，很少继发出血T2WI病变前部出现化学位移伪影“渐进性强化”，强化可开始于病变中心或边缘,海绵状血管瘤,12,13,14,15,是由衬有单层内皮细胞的淋巴管道构成的良性肿瘤多发生于儿童期，主要表现为眼球突出，自发反复出血Rootman分类：无血流病因：胚胎发育时期淋巴管道早期被隔离开形成的好发部位：眼眶任何部位均可发生,淋巴管瘤,16,组织病理学：分为四种类型：毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、血管淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤大体：无包膜浸润性肿物，瘤体呈海绵状、蜂房状或囊状镜下：由透明的、含浆液的、内皮细胞被覆的管道及黏液样基质构成，可见陈旧或新鲜出血、淋巴细胞聚集和发育不良的小血管，偶见丛状的平滑肌细胞。,淋巴管瘤,17,根据临床特点分为：眼睑型、眶内型和混合型眼睑型：位置表浅，由多发清亮的囊性结构构成，可以混有黄变的或含部分血液的囊液。眶内型：常由于自发性出血表现为突然出现的眼球突出，上呼吸道感染可使病变增大混合型：同时累及眶内、眼睑，可通过眶上裂累及颅内，伴有颅内的静脉性血管畸形，也可累及颊部、颈部、面部及身体身体部位,淋巴管瘤,18,MRI表现：眼眶任何部位均可发生长T1长T2信号囊性淋巴管瘤：边界不清，可伴出血，不均匀强化海绵状淋巴管瘤、血管淋巴管瘤：边界清楚，一般不伴出血，“渐进性”强化,淋巴管瘤,19,囊性淋巴管瘤,20,囊性淋巴管瘤,21,海绵状血管淋巴管瘤,22,海绵状血管淋巴管瘤,23,海绵状淋巴管瘤,24,海绵状淋巴管瘤,25,先天性发育性血管异常，出生时就存在，青少年时期出现症状，体位性突眼Rootman分类：静脉性血流（可扩张）分为两类：原发性：无任何前驱因素所致的血管畸形扩张充血继发性：静脉内压力增高驱使血管扩张，如CCF原发性常见,静脉曲张,26,2019/12/13,27,病因：须有几个条件才能发生1）先天存在的静脉床，未与眶内循环沟通时不出现症状和体征2）某种因素使这些无血液的血管床与眶体循环沟通，一般是与眼静脉沟通，静脉血可流入空置的血管床内，占据闭锁的血管管道，产生眼球突出3）畸形血管扩张，占据一定体积，致使眶内压力增大，久之使眶上裂和眶腔扩大，眶脂体压迫吸收，直立或端坐时眼球内陷,静脉曲张,28,组织病理学：大体：根据形态分为1）囊状血管扩张2）一条或数条血管扩张缠绕成块状3）畸形静脉血管高度扩张4）表现为许多大蜂窝状管腔镜下：血管腔大而壁薄，血管内皮细胞和平滑肌纤维疏松，管腔内有许多血栓形成。血管之间存在一定量的纤维组织，伴有炎性细胞浸润。,静脉曲张,29,MRI表现：长T1长T2信号加压前病变不明确或较小颈内静脉加压后范围明显增大形态不规则，边界欠清楚增强后明显不均匀强化,静脉曲张,30,加压前,加压后,31,加压前,加压后,32,多见于婴儿时期镜下可见成片的血管内皮细胞，有人把毛细血管瘤与良性血管内皮细胞瘤视为同义词多发生于出生后的3个月内，随后的3个月增长较快，1岁后病变静止，可自发消退Sturge-Weber综合征：眼睑血管瘤沿颜面部三叉神经上支和中支分布区发生，伴脉络膜和硬脑膜血管瘤,毛细血管瘤,33,根据发病部位分为表层、深层及混合三型表层：仅眼睑皮肤的真皮内，表现为深红色隆起，指压退色深层：侵犯眼睑深层及眶隔后，眼睑局部肥厚或扁平隆起，哭闹时肿物增大，眼球移位混合：增长快，范围广,毛细血管瘤,34,组织病理学由血管内皮细胞和毛细血管构成，肿瘤消退期，毛细血管闭锁，血管成分被脂肪取代，供血动脉和导出静脉变细，最终肿瘤完全脂肪纤维化,毛细血管瘤,35,MRI表现眼睑或眶隔前的软组织肿块，少数可累及眶内形态不规则，边界欠清楚长T1长T2信号，部分可见血管流空增强后呈轻度明显强化，强化不均匀,毛细血管瘤,36,37,脉管性肿瘤,38,是发生于眶内小血管壁平滑肌的良性肿瘤罕见，宋国祥等总结928例眼眶肿瘤中仅有2例（0.2）可发生于任何年龄，进展缓慢，病程较长，良性肿瘤的症状和体征,血管平滑肌瘤,39,组织病理学：大体：圆形、椭圆形或分叶状，有完整的包膜，肿瘤切面呈编织状，边缘灰白，中央略呈淡红色。镜下：由分化较好的平滑肌细胞构成，血管丰富，多层瘤细胞围绕血管呈洋葱状排列提示病变起自中央之血管，间质有少量纤维组织。,血管平滑肌瘤,40,MRI表现：无特异性MRI表现任何部位均可发生长T1等长T2信号圆形或卵圆形，边缘光滑清楚部分病例CT上有钙化增强后中度强化,血管平滑肌瘤,41,42,分为良性和恶性良性见于婴幼儿，恶性可发生于任何年龄，以恶性多见，是一种起源于血管内皮细胞恶性程度较高的肿瘤临床上表现为进展迅速的眼球突出，结膜、眼睑水肿，充血,血管内皮细胞瘤,43,组织病理学：大体：浸润性生长，无包膜，质地柔软，切面常有出血，呈腔隙结构。镜下：由不同程度异形性内皮细胞构成，特点为内皮细胞形成不规则互相吻合的血管腔，瘤细胞长入腔内，并有实体巢状细胞区。,血管内皮细胞瘤,44,MRI表现任何部位都可发生，肌锥外间隙相对常见形态规则，边界清楚等T1等或长T2信号可见血管流空增强后迅速明显强化，信号均匀,血管内皮细胞瘤,45,46,47,48,是来源于毛细血管外皮的一种肿瘤，易复发和转移，在临床上一般认为属于恶性肿瘤。好发于深部组织，如腹膜后、纵隔等处，发生于眶内者少见。发病年龄多在3050之间，男性多见无特异性临床症状和体征,血管外皮细胞瘤,49,组织病理学：大体：紫红色，与海绵状血管瘤类似，质软，有弹性，有或无包膜。镜下：肿瘤内血供丰富，血管血管分支呈