性 早 熟PPT课件.ppt

性早熟定义,目前我国一般以女孩青春发育开始在8岁以前，男孩在9岁为性早熟。,1,性早熟的病因分类,促性腺激素依赖性-中枢性性早熟或真性性早熟。为同性性早熟是由于下丘脑-垂体-性腺轴的激活，出现特异性的性征，表现为性腺增大和活性增前。非促性腺激素依赖性-末梢性性早熟或假性性早熟。无下丘脑-垂体-性腺轴的激活，性征的出现可以是同性的或异性的。,2,性早熟的病因分类,促性腺依赖真性早熟：特发性（中枢性）性早熟脑器质性病变未治疗的甲状腺功能减低促性腺激素不依赖假性性早熟：女性同性性早熟：自发性卵巢囊肿卵巢肿瘤女性化肾上腺肿瘤外源性雌激素多发性骨纤维发育不良伴性早熟男性同性性早熟：先天性肾上腺皮质增睾丸肿瘤肾上腺皮质肿瘤不完全性（部分性）性早熟：乳房早现阴毛早现,3,性早熟临床特征,真性性早熟第二性征发育的顺序与正常发育是一样的，女性在8岁之前先有乳房发育，以后阴毛生长增多。且身体脂肪增加，先有无排卵的月经，数月后变成有排卵的规律性月经。男性在9岁前发生睾丸增大，逐渐阴茎增大。以后阴毛生长增多。且有其他体征：胡须、痤疮、喉结、声音变粗、体格肌肉发达，遗精。B超子宫和卵巢增大或男性睾丸增大。骨骼成熟增速，骨骺闭合，使生长较早停止，导致成年身高较矮。如因肿瘤引起有头痛、呕吐、视力障碍等颅压增高症状。,4,实验室检查,1年龄较小应X线拍腕骨骨龄。看骨龄是否超前。B超检查：了解女孩卵巢、子宫发育情况，男孩睾丸和肾上腺皮质情况。CT、MRI检查：对疑有脑瘤、肾上腺皮质病变可选择脑部或腹部扫描。测血中FSH、LH、E2和睾酮,以了解性腺激素水平。测血T3、T4、TSH有助于判断是否有原发性甲低。必要时进行GnRH或类似物兴奋试验：,5,诊断诊断,女孩在8岁、男孩在9岁以前呈现性发育征象。骨龄发育超前。（两岁以上）女孩子宫、卵巢发育，男孩睾丸容积增大血T、E2测定GnRH激发试验：看LH、FSH峰值反应性腺轴是否启动。,6,近年来性早熟发病趋势,目前儿童性早熟的发生率有明显上升趋势。专家普遍认为有以下几点因素：生活水平的提高：现在的孩子普遍营养充足,促使生长发育的潜力容易充分发挥出来。近20年来,我国女中学生性发育年龄大约提前l年,男中学生的性发育年龄约提前2年。文化传媒的作用：在很多电影、电祝、录像、激光视盘、书刊报纸中,有不少性内容的镜头和文字,使孩子耳濡目染,性开化提前。他们大脑中调节青春发育的神经中枢提前启动,诱发了相对性早熟过多服用某些营养补品：目前营养保健品市场上许多营养补品均不同程度地含有激素成分。如花粉、蜂王浆、鸡胚、蚕蛹等类补品,儿童均应慎服,否则容易导致性早熟。其他因素：父母的遗传因子、服用性激素药物、误服避孕药、环境污染等原因均可导致儿童性早熟。,7,性早熟对儿童生长发育的影响,性早熟的儿童，早期身体发育较同龄、同性别的正常儿童为快，身材也显得高大。但由于过早的性发育，大量的性激素也同时促进了骨骺过早地融合。使身高增长就变得比同龄、同性别正常发育的儿童慢，至成年时反而大都矮于正常人。另外，由于提前出现的性发育使得实际年龄尚未成熟的儿童的心理负担加重。,8,性早熟的治疗目的,1提高生长速率，而骨龄缓慢发育与年龄增长相一致。2改善最终成人身高。3控制和减缓第二性征成熟程度和速度。4恢复儿童实际生活年龄应有的心理行为。,9,GnRH类似物,目前治疗中枢性性早熟（CPP）首选GnRH类似物。天然的GnRH是一个十肽，其降解部位在第6位的甘氨酸。GnRHa是在第6位上用另一氨基酸人工地置换了甘氨酸，增加了其生物活性及半衰期。GnRHa比GnRH对GnRH受体更高亲和力，同时不易被降解。作用可使垂体促性腺激素分泌得到有效抑制，从而使性早熟临床症状得到控制。,10,GnRH类似物临床应用,常用的GnRH类似物：达必佳60-80ug/kgH、抑那通100-120ug/kgim均每月一次。,11,GnRH类似物临床应用结果,其使垂体促性腺激素分泌得到有效抑制，从而使性早熟临床症状得到控制。由于性激素水平降低，生长速率亦随之降低，防止了骨骺过早愈合。由于其使性激素水平降低，同时可能存在GHIGFI轴的抑制。患者生长速率下降，其结果使最终身高仍得不到改善。,12,GH与GnRHa联合治疗,联合应用的临床意义：可有效地抑制其垂体性腺轴的功能，控制性早熟的症状发展，骨骺成熟速率减缓。2）刺激GH-IGF1轴的活性。3）弥补由于雌激素分泌过多引起的内源GH的分泌不足。GH推荐剂量：0.1-0.15IU/kg/d,13,GH与GnRHa联合治疗结果,已有人观察在用GnRH类似物与hGH联合治疗前，及治疗6个月和治疗12个月时的效果显示：1生长速率显著升高：治疗6个月时年均升高6.0cm1.3cm年，而联合治疗前年均升高为4cm（P0.001）。2骨成熟进展减慢：与骨龄对照，身高增长更明显。3血清IGFl浓度明显增高。4在联合治疗中，没有观察到不良反应，垂体性腺轴仍处于抑制状态。,14,GH治疗副反应,GH治疗副反应一般很轻，局部注射处可能出现红肿，3-4天后自行消失；全身反应主要有亚临床甲状腺功能减低、水钠潴留、股骨头无菌性坏死、假性脑瘤等，后两项非常罕见。中国实用儿科杂志.1999；14（7）：393,15,生长素的安全性,基因重组生长素与人垂体分泌的生长结构完全相同，且分泌型技术生产的金磊生长素为具有高质量及高纯度的产品，更安全，更有效。欧洲小儿内分泌学会经过30年大量的临床观察，于1993年正式宣布rhGH在应用于常规替代治疗中具有非常良好的安全性。,16,GH与GnRHa联合应用临床资料,17,GH与GnRHa联合治疗能有效提高性早熟儿童生长速率,18,GH与GnRHa联合治疗能有效提高性早熟儿童终身高,19,GH长期治疗的安全性,GH治疗对身体组成、血压和脂代谢有至少6年的有利影响，而非不利影响。目前无证据证明长期使用GH会促使白血病，脑瘤复发，糖尿病发生的危险。也没用证据证明运用GH期间，患普通内科疾病时必须停药。JClinEndocrinolMetab.2000;85(10):3786-92儿科内分泌代谢杂志2000；85,20,总结,性早熟儿童由于提前出现的性发育使得实