肾上腺疾病影像诊断总结ppt课件

肾上腺疾病影像诊断总结,1,目录,Part1肾上腺生理基础Part2疾病简介,一、肾上腺功能亢进性疾病1、原发性醛固酮增多症：Conn腺瘤、增生、癌、异位肾上腺2、皮质醇增多症：垂体性、肾上腺性（增生、Cushing腺瘤）3、嗜铬细胞瘤：肾上腺性、肾上腺外性二、肾上腺非功能性病变1、肾上腺非功能性腺瘤3、肾上腺囊肿2、肾上腺转移瘤4、肾上腺髓脂瘤三、肾上腺功能低下性病变1、原发性肾上腺功能低下：萎缩、结核2、继发性肾上腺功能低下：ACTH分泌不足,2,目录,Part1肾上腺生理基础Part2疾病简介,一、肾上腺功能亢进性疾病1、原发性醛固酮增多症：Conn腺瘤、增生、癌、异位肾上腺2、皮质醇增多症：垂体性、肾上腺性（增生、Cushing腺瘤）3、嗜铬细胞瘤：肾上腺性、肾上腺外性二、肾上腺非功能性病变1、肾上腺非功能性腺瘤3、肾上腺囊肿2、肾上腺转移瘤4、肾上腺髓脂瘤三、肾上腺功能低下性病变1、原发性肾上腺功能低下：萎缩、结核2、继发性肾上腺功能低下：ACTH分泌不足,3,4,皮质,肾上腺,髓质,球状带,束状带,网状带,盐皮质激素,糖皮质激素,少量性激素,儿茶酚胺,5,皮质_球状带,1、约占整个肾上腺的15%；2、分泌盐皮质激素，包括醛固酮、脱氧皮质酮，后者的作用只有前者的3%；3、醛固酮的靶器官包括肾、唾液腺、汗腺、胃肠道外分泌腺等，以肾为主。作用于肾远球小管和集合管的盐皮质激素受体，促进肾小管上皮细胞顶端膜钠离子通道的表达和基底侧膜Na+-K+-ATP酶的表达，促进Na+的吸收，水也伴随Na+被重吸收，而K+重吸收减少。,保钠保水，排钾,6,盐皮质激素分泌的调节1、肾素血管紧张素系统,肾动脉压下降、肾血流减少,肾素分泌增加,血管紧张素原,血管紧张素1,血管紧张素2,醛固酮分泌增多,2、血钠、血钾水平血钠、血钾升高都能促进醛固酮分泌；肾上腺皮质对血钾水平改变更为敏感。,7,皮质_束状带,1、约占整个肾上腺的50%；2、肾上腺分泌的糖皮质激素主要有皮质醇、皮质酮，前者主要由束状带分泌、后者在球束网状带都有合成。,8,一、影响物质代谢1、糖：具有抗胰岛素样作用，能抑制除心脑以外器官组织对葡萄糖利用。2、脂肪：促进脂肪水解并向糖转化。3、蛋白质：促进肝外组织（尤其是肌肉）的蛋白质向糖转化。病人会出现肌肉及淋巴萎缩、骨质疏松、皮肤菲薄,糖皮质激素作用,9,二、影响血细胞：通过增强骨髓的造血功能，增加红细胞和血小板数目。三、抗炎：通过增强白细胞溶酶体膜的稳定性，减少溶酶体蛋白水解酶进入组织液，减轻组织损伤和炎症部位的渗出。四、抗过敏：抑制浆细胞中抗体的生成和组织中组胺的生成。五、影响水代谢：糖皮质激素与肾上腺激素受体交叉结合，有一定的保钠保水排钾作用。,糖皮质激素作用,10,六、影响胃粘膜：促进胃酸和胃蛋白酶的分泌，大剂量或长期应用糖皮质激素可能诱发胃溃疡。七、允许作用：一些激素只有在少量糖皮质激素存在的条件才能发生作用。八、应激反应：1）减少机体某些物质的产生，如缓激肽、前列腺素等；2）抗胰腺素作用，保证心脑血糖利用；3）对儿茶酚胺允许作用，使心肌收缩力加强、血压升高。,糖皮质激素作用,11,12,糖皮质激素分泌的调节主要受垂体促肾上腺皮质激素调控1、促肾上腺皮质激素ACTH：正常情况下垂体贮存的ACTH很少，主要在血液中灭活；在紧张、应激等情况下ACTH分泌增加。2、腺垂体ACTH的分泌受下丘脑的CRH、血管升压素、糖皮质激素调控。3、受下丘脑视交叉上核生物钟的控制，下丘脑CRH与肾上腺糖皮质激素的释放呈昼夜节律。早晨410时肾上腺糖皮质激素分泌量占全天的75%。,13,皮质_网状带,1、约占整个肾上腺的7%；2、其分泌的性激素主要为脱氢表雄酮、雄烯二酮。分泌的量少，且效价只有睾酮的20%。正常情况下并不起明显作用，但当发生增生或肿瘤时，可致女性男性化、男性青春期提前。3、网状带分泌的雄烯二酮在血液中进一步转化为雌二醇，成为男性和绝经后妇女雌激素的主要来源。,14,髓质,1、约占整个肾上腺的28%；2、肾上腺髓质嗜铬细胞分泌的儿茶酚胺类激素以肾上腺素、去钾肾上腺素为主，还有少量多巴胺。3、儿茶酚胺通过单胺氧化酶和儿茶酚-O-甲基转移酶的作用转化为香扁桃酸VMA而灭活。4、肾上腺髓质受交感神经系统调控，当交感神经兴奋时儿茶酚妥分泌增多。,15,目录,Part1肾上腺生理基础Part2疾病简介,一、肾上腺功能亢进性疾病1、原发性醛固酮增多症：Conn腺瘤、增生、癌、异位肾上腺2、皮质醇增多症：垂体性、肾上腺性（增生、Cushing腺瘤）3、嗜铬细胞瘤：肾上腺性、肾上腺外性二、肾上腺非功能性病变1、肾上腺非功能性腺瘤3、肾上腺囊肿2、肾上腺转移瘤4、肾上腺髓脂瘤三、肾上腺功能低下性病变1、原发性肾上腺功能低下：萎缩、结核2、继发性肾上腺功能低下：ACTH分泌不足,16,原发性醛固酮增多症,又称Conn综合征，临床表现：1、高血压：一般为中度高压，偶有恶性急进性高血压，常规降压药疗效差；2、低血钾：尿钾增高、肌无力、肌麻痹、心电图改变（QT间期延长、T波增宽、倒置或降低，U波出现）、心律失常；3、血醛固酮水平上升、血浆肾素活性降低；4、夜尿增多。,17,病因：1、Conn腺瘤APA：占原醛的6090%；2、特发性原醛症IHA：常表现为肾上腺弥漫性或局部性增生；3、其他：肾上腺癌、异位醛固酮分泌性肾上腺,18,1、CT：多为单侧、直径多为12cm，包膜完整，非瘤质部分受压变形、但无萎缩表现；密度均匀，由于含脂质，故常近于水样密度；增强：轻度强化，“快进快出”。与肾上腺囊肿鉴别：后者无强化。2、MRI：在T1WI类似肝实质，在T2WI略高于肝实质，在抑指序列表现反相位肿块信号明显减低。增强检查肿块强化同CT。,Conn腺瘤,19,病例,吴*，女，46岁，“口干4年，乏力、发热、腹痛、腹泻半天”。1年前“低钾血症”，予补钾治疗，症状好转后出院，后无再复查血钾情况。有高血压病史4年，血压控制在160-180/90-110mmHg。急诊生化示：K+1.95mmol/L，Na+136.3mmol/L,心电图提示心肌缺血。皮质醇11.78ug/dl(早上8点)，6.90ug/dl(下午4点)，2.79ug/dl(0点)。查醛固酮测定示：298.53ng/L（立位），270.54ng/L(卧位)。,20,平扫,21,平扫,22,增强1期,23,增强1期,24,增强2期,25,手术记录于肾上极位置找到左侧肾上腺，见肿瘤位于肾上腺内侧支，大小约2*1*1cm，小心游离，发现瘤体与正常腺体不能完全分离，用hemolock将肾上腺中央静脉及肾上腺中动脉结扎，将肾上腺腺瘤瘤体及周围部分肾上腺组织一起切除。,病理诊断：左肾上腺皮质腺瘤,26,病例,女，44岁，平素体健，无自觉症状，查体血压为180/110mmHg，服得高宁效果不佳。超声：右肾上腺2.2*2.0cm低回声。,27,平扫,28,动脉期,29,静脉期,30,平衡期,诊断：右肾上腺皮质腺瘤,31,病例,32,病例,33,病例,34,病例,男，61岁，检查发现右肾上腺占位。CT诊断：右肾上腺占位，考虑：错构瘤或右肾上腺髓脂瘤；病理诊断：右侧肾上腺皮质瘤伴陈旧性出血。注：本例临床资料不全，只能结合影像和病理说是皮质腺瘤，无法归于Conn腺瘤、Cushing腺瘤、无功能性腺瘤的任何一种。,35,平扫,36,平扫,37,增强,38,增强,39,1、由于球状带仅占肾上腺的1015%，故双侧肾上腺表现常无明显异常表现；少数表现弥漫性增大；偶可见肾上腺边缘一个或多个小结节，直径甚至达7-16mm。2、结节型肾上腺皮质增生与Conn腺瘤难鉴别，可测卧立位醛固酮水平区分。,肾上腺皮质增生,40,病例,女,41岁,因头晕头痛10天入院。血压210/120mmHg，血钾2.81mmol/L。,41,42,病理：左肾上腺皮质腺瘤样增生,43,病例,44,病例,45,病例,46,目录,Part1肾上腺生理基础Part2疾病简介,一、肾上腺功能亢进性疾病1、原发性醛固酮增多症：Conn腺瘤、增生、癌、异位肾上腺2、皮质醇增多症：垂体性、肾上腺性（增生、Cushing腺瘤）3、嗜铬细胞瘤：肾上腺性、肾上腺外性二、肾上腺非功能性病变1、肾上腺非功能性腺瘤3、肾上腺囊肿2、肾上腺转移瘤4、肾上腺髓脂瘤三、肾上腺功能低下性病变1、原发性肾上腺功能低下：萎缩、结核2、继发性肾上腺功能低下：ACTH分泌不足,47,皮质醇增多症,概述又称“库欣综合征”，可由多种原因引起肾上腺皮质束状带分泌过多糖皮质激素所致。常见于中年女性。,48,临床表现1、满月脸、向心性肥胖、水牛背、四肢瘦弱无力。由于长期的皮质醇增多，脂肪动员分解增多并重新向面部、躯干、腹部堆积；蛋白代谢处于负氮平衡，肌肉消耗过多。,49,临床表现2、骨质疏松：常在不经意间发生足部、肋骨、脊椎骨折，有时此症是男病人唯一体征和主诉！3、皮肤紫纹：常见于腹部两侧、髋、臀、大腿根部、乳房、上臂，为皮下脂肪增加致皮肤弹性纤维断裂形成。4、痤疮,50,临床表现5、高血压：皮质醇有“类盐皮质激素”作用，也会导致水钠储留、低钾血症。6、易感染：皮质醇抑制免疫系统，患者容易感染，尤其是皮肤真菌感染。7、性功能与性征改变：过多的肾上腺雄激素和高水平的皮质醇对垂体促性腺激素分泌产生抑制。（明显的男性化不多，若出现，警惕癌变可能）,51,病因1、内源性库欣综合征1）ACTH依赖性病变在肾上腺以外（多为腺垂体病变），占7085%，ACTH明显增高。2）非ACTH依赖性病在肾上腺本身，占1530%，ACTH降低；分肾上腺皮质增生、库欣腺瘤、肾上腺皮质癌3种，以前者为主。2、外源性库欣综合征为长期应用外源性ACTH或皮质醇引起。,52,影像诊断：皮质醇增多症_非ACTH依赖性_肾上腺增生,1、双侧肾上腺弥漫性增大，侧肢厚度大于10mm，或者面积大于150mm2；增大肾上腺密度和外形基本正常。2、少数病例增大肾上腺边缘可见小结节。PS：约有50%肾上腺增生患者，在CT检查无明显异常！,53,影像诊断：皮质醇增多症_非ACTH依赖性_库欣腺瘤,1、CT：单侧肾上腺类圆形肿块，边界清，与肾上腺侧支相连，大小约23cm，密度类似或低于肾实质；同侧肾上腺残部和对侧肾上腺萎缩。动态增强：“快进快出”。2、MRI：在T1WI信号类似肝实质，在T2WI信号略高于肝实质；腺瘤内脂质丰富，在抑脂序列上信号反向降低。动态增强同CT。,54,病例,55,影像诊断：皮质醇增多症_非ACTH依赖性_原发性肾上腺皮质癌,1、CT：直径常超过6cm，呈类圆、分叶或不规则形；密度不均，内有坏死或陈旧出血所致的不规则低密度区；部分肿块可见散在点状钙化；可侵蚀相邻组织。增强：肿块不规则强化，中心坏死区依旧低密度。2、MRI：肿块信号不均匀，T1WI主要为低信号；T2WI显著高信号，其中心坏死区信号更高。当肿块侵蚀下腔静脉时，其内流空信号可消失。,56,病例,57,病例,58,目录,Part1肾上腺生理基础Part2疾病简介,一、肾上腺功能亢进性疾病1、原发性醛固酮增多症：Conn腺瘤、增生、癌、异位肾上腺2、皮质醇增多症：垂体性、肾上腺性（增生、Cushing腺瘤）3、嗜铬细胞瘤：肾上腺性、肾上腺外性二、肾上腺非功能性病变1、肾上腺非功能性腺瘤3、肾上腺囊肿2、肾上腺转移瘤4、肾上腺髓脂瘤三、肾上腺功能低下性病变1、原发性肾上腺功能低下：萎缩、结核2、继发性肾上腺功能低下：ACTH分泌不足,59,嗜铬细胞瘤,概述嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤，通过产生儿茶酚胺导致继发高血压。分型：1、肾上腺髓质型：占90%；2、肾上腺外型：占10%，又称副神经节瘤，常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉、膀胱壁。,60,临床表现1、高血压：肿瘤陈发性或持续性释放大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体，典型病例表现为血压不稳定或阵发性发作，（可达200300/130180mmHg）。2、低血压、休克：多因素导致，如肿瘤骤然出血坏死致急速停止释放儿茶酚胺，儿茶酚胺致心律失常短时间心脏搏出量骤减3、心律失常,61,临床表现4、基础代谢率增高：高水平肾上腺素作用于交感神经，致机体代谢率增高可致发热、消瘦。5、消化系统改变：便秘、肠扩张6、血液系统改变：血细胞重新分布，外周血中白细胞增多。7、高脂血症：大剂量儿茶酚胺加速脂质分解代谢。8、血检可见VMA等儿茶酚胺代谢物增多。,62,影像诊断_肾上腺嗜铬细胞瘤,1、CT：90%表现为单侧肿块，直径常约35cm，也可达10cm以上。较小的肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤常因陈旧性出血、坏死而密度不均，甚至囊性表现；少数肿瘤可见点状或弧线状钙化。增强：非坏死部位明显强化。2、MRI：在T1WI类似肌肉信号，在T2WI由于富含水分和血窦而明显高信号；有坏死、出血时信号混杂。瘤内不含脂肪，故在抑脂序列信号无下降。,63,病例,64,病例,65,影像诊断_肾上腺外嗜铬细胞瘤（嗜铬型副神经节瘤）,1、影像形态表现与肾上腺髓质嗜铬细胞瘤一致，注射对比剂后非坏死部分表现快速、显著、较长时间的强化。2、副神经节瘤影像表现不具有特异性，而与相应部位其他肿瘤在表现上有相当程度的重叠。3、MRI的冠状T2WI预饱和脂肪抑制检查常有助于发现本瘤。,66,女，25岁，右侧腰酸痛不适1年余。,病例,67,平扫,68,增强,CT诊断：神经源性肿瘤。病理诊断：节细胞神经瘤。,69,目录,Part1肾上腺生理基础Part2疾病简介,一、肾上腺功能亢进性疾病1、原发性醛固酮增多症：Conn腺瘤、增生、癌、异位肾上腺2、皮质醇增多症：垂体性、肾上腺性（增生、Cushing腺瘤）3、嗜铬细胞瘤：肾上腺性、肾上腺外性二、肾上腺非功能性病变1、肾上腺非功能性腺瘤3、肾上腺囊肿2、肾上腺转移瘤4、肾上腺髓脂瘤三、肾上腺功能低下性病变1、原发性肾上腺功能低下：萎缩、结核2、继发性肾上腺功能低下：ACTH分泌不足,70,肾上腺非功能性病变,概述本组疾病患者多无临床症状，实验室检查亦无明显异常。常见疾病：1、肾上腺非功能性腺瘤2、肾上腺转移瘤3、肾上腺囊肿4、肾上腺髓脂瘤,71,影像诊断_肾上腺非功能性腺瘤,1、PS：该腺瘤有完整被膜，内富含脂类物质。2、CT、MR：密度与信号类似于库欣腺瘤，但体积通常较大，直径可达5cm以上，无同侧或对侧肾上腺萎缩改变！,72,女，39岁，体检发现右肾上腺占位。无临床不适，化验指标无特殊。,病例,73,平扫,74,增强,病理诊断：无功能性肾上腺皮质腺瘤,75,增强,76,影像诊断_肾上腺转移瘤,1、以肺癌转移多见；常先转移到髓质累及皮质，极少造成肾上腺功能改变。2、CT：椭圆形或分叶状，大小常约25cm，密度均匀、类似肾脏。增强：均一或不均一强化。3、MRI：形态学同CT。T1WI类似或低于肝实质，T2WI信号明显高于肝脏，内常有更长T1、长T2信号；瘤内不含脂质，故抑脂序列无反向低信号。,77,如何鉴别单侧肾上腺非功能性腺瘤和肾上腺转移瘤？,Question!,Key,1、前者富含脂质，后者不含，利用MRI的抑脂序列2、后者可找到原发病灶,78,病例,79,病例,80,影像诊断_肾上腺囊肿,1、病理上，以淋巴管瘤样囊肿常见，其次为出血后形成的假性囊肿。2、CT：肾上腺类圆形或椭圆形肿块，呈均一水样密度，边缘光滑、锐利，壁薄；少数囊肿可有弧线状钙化。增强：无强化。3、MRI：肾上腺类圆形囊性病变。,注：肾上腺囊肿有时也可致肾上腺功能低下，故有些教材把其列入肾上腺功能低下一类疾病。,81,病例,女，59岁，其他信息不详,82,83,平扫,84,增强,85,CT诊断：节神经细胞瘤,病理诊断：右肾上腺海绵状淋巴管瘤伴钙化,86,病例,87,女，16岁，腹部疼痛3天其他无异常,病例,88,诊断：左肾上腺囊肿,89,女，30岁，体检发现肾上腺异常。,病例,平扫,90,动脉期,平衡期,门脉期,诊断：左肾上腺囊肿,91,病例,92,影像诊断_肾上腺髓脂瘤,1、较少见，占肾上腺非功能性病变的24%，病理上含丰富成熟的脂肪组织和髓样组织。多无临床症状，常为体检时发现。2、CT、MRI：多为单侧、类圆