癫痫诊断及分类.ppt

癫痫的诊断及分类,一、癫痫的定义,2005年国际抗癫痫联盟（ILAE)和国际癫痫局（IBE）提出癫痫新定义（原文）:Epilepsyisadisorderofthebraincharacterizedbyanenduringpredispositiontogenerateepilepticseizuresandbytheneurobiologic、cognitive、psychological、andsocialconsequencesofthiscondition.Thedefinitionofepilepsyrequirestheoccurrenceofatleastoneepilepticseizures.2007年，临床诊疗指南：癫痫病分册将新定义译为：“癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。”,临床工作中诊断癫痫仍以“症状”符合发作性、短暂性、反复性和刻板性的特点，对应脑电图有癫痫样波，且排除其他发作性疾病。,诊断流程：临床事件是否符合癫痫发作？明确癫痫的发作类型？是否符合癫痫综合征的诊断？病因学诊断？评估患儿的发育及损伤程度治疗中的随访及预后评估。,二、癫痫的分类,一.部分性(限局性.局灶性发作)1.简单部分性发作(1)运动性发作(2)感觉性发作(3)植物神经性发作(4)精神症状性发作2.复杂部分性发作3.部分性发作演变为全身性发作二.全身性（广泛性,弥漫性)发作1.失神发作2.肌阵挛发作3.阵挛性发作4.强直性发作5.强直-阵挛性发作6.失张力发作三.其他分类不明的发作,ILAE1981年分类,一.部分性(限局性.局灶性发作)1.简单部分性发作(1)运动性发作(2)感觉性发作(3)植物神经性发作(4)精神症状性发作2.复杂部分性发作3.部分性发作演变为全身性发作二.全身性（广泛性,弥漫性)发作1.失神发作(1)典型失神(2)不典型失神2.肌阵挛发作3.阵挛性发作4.强直性发作5.强直-阵挛性发作6.失张力发作7.婴儿痉挛三.其他分类不明的发作,ILAE1989年分类,ILAE2001年分类,分类主要根据发作类型（部分性、全身性）、病因学（特发性、症状性、隐源性）及发病年龄等要素来考虑。ILAE89年分类ILAE2001年分类,三、癫痫的诊断,（一）明确是否为癫痫发作,非癫痫强直样发作癔病睡眠肌阵挛屏气发作,与类似癫痫样发作的非癫痫性发作形式鉴别,1、病史,现病史（发作特征是诊断癫痫最重要的依据）首次发作年龄发作频率发作时状态或诱因（觉醒、困倦、睡眠或其他特殊诱发因素）发作开始时的症状（先兆）发作形式（姿势、肌张力、自动症、意识状态）发作持续时间发作后状态（嗜睡、立即恢复正常）是否服用抗癫痫药物发病后有无精神运动发育倒退既往史和家族史有无围产期脑损伤病史有无中枢神经系统其他病史有无新生儿惊厥及热惊厥病史家族中有无癫痫、热惊厥、偏头痛及其他神经系统疾病史,2、EEG,EEG尤其是Video-EEG及长程EEG对癫痫诊断及分型有很重要的价值。EEG记录要求：监测应包括清醒、睡眠和各种常规EEG诱发试验进行监测前详细询问病史应了解患儿发作形式及发作时间，选择适当的时间进行监测，尽可能捕捉到至少1次临床发作。监测时间原则上不应少于3-4小时。,3、一些发作类型及某些综合征的EEG表现和其特点,强直-阵挛发作肌阵挛发作,Lennox-Gastaut综合征婴儿痉挛症儿童失神癫痫少年肌阵挛性癫痫额叶癫痫枕叶癫痫小儿良性癫痫伴中央颞区棘波慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫,强直-阵挛发作强直期,肌阵挛发作（棘慢波爆发）,Lennox综合征：不典型失神发作2-2.5Hz,婴儿痉挛：发作间期-高度失节律改变,少年肌阵挛性癫痫青春期起病(12-18岁)发作形式为两侧非节律性,不规则的快速肌阵挛性抽搐,单次出现或连续反复发生,上肢明显,病程中可有大发作.EEG可见爆发性不规则棘慢复合波和多棘慢复合波睡眠剥夺,闪光等可诱发发作致病基因位于6p21.3VPA治疗效果良好,停药后易复发.,枕叶癫痫：双枕区及颞区散在有尖-慢综合波,具中央-颞区棘波的小儿良性癫痫：中央及中颞区双相尖-慢综合波,慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫(CSWS),CSWS与睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）可作为同一种癫痫综合症来认识，但ESES作为一种特殊的脑电现象，也可见于其他一些癫痫综合症。CSWS过程可分为ESES前，ESES期，ESES后。,CSWS：慢波睡眠期持续性棘慢波发放（ESES）,CSWS：慢波睡眠期持续性棘慢波发放（ESES）,（三）明确癫痫的病因,1、体格检查生长发育、智力及语言发育情况异常体征：与癫痫病因有关的特征，如皮肤（色素斑、皮下纤维瘤），毛发，身体气味，头颅及脊柱畸形等。,2、影像学检查头颅CT、MRI：发现颅内钙化灶、占位、变性、畸形及神经元移行障碍等导致癫痫的病因。,3、一些常见的癫痫病因,神经皮肤综合征颅内钙化灶颅内占位畸形（如胼胝体缺如）炎症围产期损伤,色素脱失斑,牛奶咖啡斑,鲨鱼皮样改变,面部血管瘤,颅内钙化灶,颅内占位,苯丙酮尿症,苯丙酮尿症-高度失律,苯丙酮尿症-发作期,手足口病,手足口病复查清醒,手足口病复查睡眠期,四、病例分析,患儿男，1岁6个月。主因发作性惊厥1年余，加重3月就诊。发作形式：表现为点头、弯腰、四肢屈曲内收，每次连续1-10下不等，平均5-6次/日。查体：躯干部可见3个长条形，横径1cm的色素脱失斑.出生史、既往史：无特殊。生长发育稍落后于同龄儿，就诊时仍不能独站。家族史：无癫痫家族史实验室检查：Video-EEG，头颅MRI诊断：1.婴儿痉挛症2.结节硬化症,病例一：,结节硬化症的色素脱失斑及鲨鱼皮样改变,色素脱失斑,鲨鱼皮样改变,Video-EEG：各导见尖-慢波、棘慢波及多棘慢波，高波幅爆发，低电压抑制。,结节硬化症的头颅MRI改变,左侧脑室前角室管膜下“蜡滴样”结节。,皮层结节？,治疗：先后应用丙戊酸钠、氯硝安定、大剂量维生素B6及口服强的松治疗，可部分控制，但不能完全缓解。,患儿女，3岁，主因惊厥1次就诊。发作形式：部分性发作伴全身泛化，持续10余分钟。查体：全身皮肤可见牛奶咖啡斑，以躯干分布为主，直径5-20mm不等，其中直径15mm的咖啡斑6个。出生史、生长发育史、既往史：无特殊。家族史：无癫痫家族史，其母皮肤亦可见牛奶咖啡斑。辅助检查：Video-EEG：前额、中央可见散在尖-慢波，睡眠期可见泛化全导。头颅CT：未见异常。诊断：1.癫痫，局灶性发作继发全面性发作2.神经纤维瘤病,病例二：,牛奶咖啡斑,腋窝下雀斑,患儿男，6个月。主因发作性惊厥2个月就诊。发作形式：表现为无动性发作，每次持续30秒-1分钟，2-3次/日。查体：目光呆滞，心肺腹查无异常。四肢肌张力尚可。出生史、既往史、家族史：无特殊。生长发育明显落后于同龄儿，至就诊时仍不能抬头。实验室检查：Video-EEG，头颅MRI诊断：1.癫痫，局灶性发作2.胼胝体缺如3.精神运动发育落后。,病例三：,头颅MRI：胼胝体缺如,Video-EEG:各导可见尖波及高幅慢波阵发性出现，以中央、顶、枕及前、中颞区为主。,患儿男，1岁。结核性脑膜炎恢复期反复惊厥1周余。发作形式：双眼凝视，牙关紧闭，口周发绀，无四肢强直阵挛动作。1-3次/日。查体：左下肢呈马蹄足，肌张力增高.出生史、个人史：无特殊。家族史：无癫痫家族史实验室检查：头颅MRI诊断：1.结核性脑膜脑炎2.癫痫（继发性）。,病例四：,头颅MRI改变,患儿男，17岁，主因发作性惊厥10余年就诊发作形式：复杂部分性发作伴全身泛化。发作频率可每日数次，亦可数月发作1次。既往史：幼年时曾患“病毒性脑炎”家族史：无癫痫家族史实验室检查：Video-EEGMRIPET诊断：癫痫，复杂部分性发作伴全身泛化。,