先天性心脏病诊治进展医学PPT.ppt

,先天性胆道闭锁,简介,先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1-9000，,病因,病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。,分型,一般分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。分为六型.,临床表现,1.常在生后13周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。2.胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。,临床表现,3.肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。4.早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。,检查,1.血清胆红素血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L，血清胆红素多进行性缓慢升高。2.酶的异常谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病例均增高，并且随月龄的增加而增高。3.血浆低密度脂蛋白-X（LP-X）测定5000mg/L则胆道闭锁可能性大,检查,4.超声显象检查可探知肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管。往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。,检查,5.I131同位素ECT显影检查可见同位素标记物聚集在肝脏内，而不能排入肠管中，表现为胆道的完全性梗阻。6.ERCP（经十二指肠胰胆管逆行造影）在日本该项检查手段已用于新生儿，可清楚地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。,检查,7.MRCP（磁共振胆道系统水成像）此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅，90%患儿可显示胆囊在正常大小范围，上述结构在MRCP上表现为高信号。相反，胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示,检查,8.肝穿刺病理组织检查婴儿肝炎、肝脏以细胞病变为主，小叶结构紊乱，有细胞坏死，巨细胞变和门脉炎症。胆道闭锁主要为胆小管明显增生和胆栓形成，门脉区纤维化，有少数标本亦可见到巨细胞。,检查,9.十二指肠引流液中胆红素测定本方法原理是胆道闭锁病儿胆汁不能进入消化道，十二指肠液中不含胆色素。此法可获90%确诊率，有助于胆道闭锁的早期诊断。,鉴别诊断,新生儿肝炎黄疸程度有波动性改变，早期胆红素呈双相增高，间接胆红素更高。动态观察时可见胆红素波动大，并且有时胆红素会下降。碱性磷酸酶测定很少超过40U血清甲胎蛋白（-FP）检测常呈阳性,鉴别诊断,新生儿胆汁粘稠综合征因本症小胆管内有大量淤滞的胆汁，所以与胆道闭锁极为相似，但经补液、抗炎等治疗可治愈。如不好转，应手术探查，证实本症后，可行胆囊造瘘，肝内外胆管冲洗的办法治疗。,鉴别诊断,先天性胆管扩张症本病少数患儿在新生儿期出现黄疸并持续存在，大便可呈灰白色，尿色深黄。但黄疸与大便的颜色可有时好转。部分患儿右上腹可触及囊性肿块。行B超检查，可发现扩张的胆总管呈囊性，可较容易地区分两者。,治疗,手术(葛西氏手术)是治愈的唯一方式.假如不手术，大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死。肝移植适用于肝内胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病人,预后,早期诊断早期治疗者预后较好，有报道存活14-23年。凡超过121