认识阿斯博格综合症.ppt

认识阿斯博格综合症 （asperger syndrome as）,病例,患儿，男，6岁，学前班，因教师反映该儿童好动、上课不听、大声喧哗、严重影响课堂纪律，无法继续在校学习，故外婆领来就诊看多动症。患儿上课时不注意听讲，不遵守课堂纪律，自己跑到操场上玩。回家时不完成作业，或自己随意画画，对教师及家长的劝告置之不理。不会玩同学中流行的游戏。与同学无法沟通。学习成绩极好，考试均100分，经常发现老师黑板上的小错误，数学计算能力好，在幼儿园时就会口算千位加减法，语言表达能力尚可，但理解能力较差，喜欢看名人传记、古典名著，与人交谈时无论问他什么，都喋喋不休地谈论他喜欢的名人。在诊室内来回走动，行动笨拙、目光对视差，能回答问题。 患儿为首孕单胎，足月顺产，出生时体重3500g，身长50cm，8月会喊：“妈”，20月会走路，无重大疾病，父母健康，家族中无精神病患者。父亲性格内向，体检：无异常辅助；检查：脑电图为正常脑电。韦氏智力测查总iq：102语言iq：110;操作iq：95,定义,阿斯伯格综合征asperger syndrome(as)是一种神经系统发育障碍性疾病，特点是社会交往困难，局限、刻板的兴趣和活动模式，常伴有显著的动作笨拙。其症状与儿童孤独症有许多相似之处，但目前对于as是否属于孤独症（autism）的一种一直存在争议。在dsm-1v中，as与孤独症分别列为广泛性发育障碍（pervasive developmental disorder，pdd)的一个亚型。,广泛性发育障碍（pdd）包括儿童孤独症、asperge综合征、rett氏综合征、童年瓦解性障碍、非典型孤独症以及其他未特定性的广泛性发育障碍。目前，国际上有将儿童孤独症、asperge综合征和非典型孤独症统称为孤独谱系障碍（autism spectrum disorders asd)的趋向，其诊疗和康复原则基本相同。,研究者提出了的概念，认为从正常人到典型的孤独症组成了一个疾病谱系，社会功能障碍或者孤独症样表现由轻到重，由少到多。不同个体在各主要症状的轻重、整体病情严重程度以及智力发育方面存在差异，同时病情可随时间推移发生变化。被认为是介于正常人和孤独症之间的中间状态，区别点主要为早期是否有语言和认知发展的延迟（语言发展延迟主要指岁以前不能使用单字和或岁不能使用短语和简单的语句）,as概述,该病在1944年由奥地利儿科医生首先报道。根据asperger描述，这些患儿表现为社会融合障碍，非语言交流障碍，兴趣行为模式局限而异常，以自我为中心，与他人没有情感性的共鸣，缺乏同情和运动笨拙。直到1981年英国儿科医生把asperger的报道翻译成英文，并将具有上述临床特征的障碍命名为asperger syndrome，这种疾病才开始被人们所认识。,流行病学,研究报道指出，as的发病率高于孤独症。国外研究显示，学龄儿as的发病率大概是0.25-0.36%，男女比例为4：l；如果把疑诊as的也包括在内的话，发病率达0.71%，男女比例为2.3：1。有学者认为，女性患儿的症状比男性患儿的症状相对较轻，特别是在社会交往方面，具体原因至今未明。我国目前无该症流行病学调查。美国统计的数据显示大约每500个人中间可能就有一个阿斯伯格综合症的孩子。如果按照五百分之一的比例来计算，中国将有260万人患有阿斯伯格综合症。“与其说阿斯伯格综合症是一种病，倒不如说这类孩子有一个特别的大脑。”,发病机制,as的发病可能与遗传因素有关； 有研究发现as患儿的行为问题是由于脑部器质性的障碍，病灶可能是在右脑； 在影像学方面，有报道发现as患儿mri检查时可见右侧中央脑回白质区、额叶纹状体通路损害； 在神经心理学方面，国外有人提出了“心灵理论”(theory of mind)学说，概意为这类儿童揣度他人心态或行为的心理见解能力低下。,总之：as发病机理尚不清楚，但可以肯定的是：as是天生的，与生俱来的，后天会影响他的发展轨迹，但目前并不知道怎么预防，这种孩子具有先天性的“特殊的大脑”。大脑的细胞，脑细胞的链接，脑内神经递质等等均与正常人不同，造成这种孩子与众不同。,临床表现,1、社会交往困难是as的核心症状:as患儿经常被老师和父母评价为“在自我的世界中”，总是全神贯注做自己的事情。实际上，大部分as儿童，有融入社会和交朋友的愿望，然而因为他们不能理解他人的情感，不懂得了解别人的需要和愿望，往往缺乏交往的技巧，不知道如何去沟通，对他人的语言动作不能作出恰当的反应，结果，常被别人看作“怪人”，得不到接受和理解，因而常常感到困扰和失望。,2、狭隘的兴趣和重复刻板行为：as的儿童最特别之处是他们有“特殊的爱好”。典型的孤独症儿童的兴趣往往是一些物件或物件的某些部分，而as患儿的兴趣大部分是与一些特殊的才能有关。当他们处于学龄前期或学龄期时，就会表现出对某些方面的过分的兴趣，例如算术，科学知识，阅读，历史，地理等。他们沉迷于此，而忽略了周围的人，在谈话和活动时都围绕着这个题目。他们能说出非常丰富的有关的知识，例如地图，天气，天文，汽车、列车时问表，飞机航班等。大约每过一二年，他们的兴趣就会发生变化，从某个方面转换到另一个方面。然而也有一些儿童的爱好一直坚持至成年，儿童时期的爱好成为了终身的职业，这样的例子并不少，其中有少数还是大学教授甚至诺贝尔奖获得者。as儿童常常对周围的某些事物或常规很固执，他们坚持用同一种方法，思考问题难于转弯，直来直去，显得不灵活。,3、语言沟通障碍：有正常的语言能力是as与孤独症鉴别的一个要点，但as儿童在使用语言上还是显得与众不同。他们说话的技巧是非常机械性的。说话的音量、语调、变化和速度都是单一和刻板的。他们很少使用口语或俗语，显得文绉绉。他们语言的理解能力有限，当他们进入高年级时，语言变得更复杂，就会出现更多的问题。因为缺乏谈话技巧，他们倾向于把话题转向他们感兴趣的题目，如他们的特殊爱好，并且不容许别人插话或换话题，使谈话变得以自我为中心。as儿童往往缺乏幽默感，不明白别人的笑话或双关语，因此使谈话显得很乏味。,4、动作笨拙as患儿多伴有显著的动作笨拙，包括大肌肉和小肌肉的运动。有的患儿在婴儿时期，就表现出运动发育的延迟，进入幼儿期后就更明显，特别是在做一些复杂的动作(如骑自行车、接球、攀爬等活动)的时候，与同龄儿相比显得笨手笨脚的。他们的步态、姿势古怪，操作、手眼协调能力较差，有的写字、画画都受到影响。这可能是由于as患儿本体感觉的缺陷和过分地依赖通过视觉的输入以维持空间的平衡。但是，动作笨拙在as中的特异性仍存在争议，在icd一10和dsm-iv关于as的诊断标准中，动作笨拙均不是诊断所必需的。,5、智力：as儿童的智力在正常范围或甚至高于正常，且高于高功能孤独症。其中言语智商一般高于操作智商。as患儿在逻辑推理能力方面较弱而导致操作智商低。同时，as患者的记忆功能基本完整，与正常人无明显差异。,6、共患病as往往共患一些其他的障碍，如抽动障碍、注意力障碍、对立违拗障碍和情绪障碍。,其他方面：首诊主诉以“多动、成绩差、不合群、交流差”为多（例中占）；另外行为幼稚也是患儿就诊的主要原因之一，患儿的日常生活能力虽明显低于同龄正常儿童，但学习多无困难。国外学者还发现儿童具有一些特定的生理特征，如头围较大、低出生体重等。虽然这些临床表现并没有纳入的诊断标准，但可作为辅助参考,诊断,诊断标准可参阅美国精神疾病诊断和统计手册第4版(dsm-iv)，见表1。,表 -关于综合征的诊断标准 在社交方面存在障碍，表现出至少以下种情况： ）在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的损害，如目光对视、面部表情、身体姿势和手势； ）不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系； ）缺乏自发地寻找其他人分享快乐、喜好或者成功的欲望； ）缺少交际性的和情感性的互惠行为。 在行为、喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式，表现出至少以下种情况： ）总是处于一种或以上的不变的局限的兴趣模式中，而其强烈程度和兴趣集中之处都是不寻常的； ）显著地顽固地坚持一些特殊的、无意义的程序和仪式； ）重复地不变地维持一些自己形成的特殊的习惯； ）长时间地注意物体的一部分。,上述障碍严重损害了儿童在交往、职业或其他重要领域的功能。 在语言发育上没有明显的具临床意义的全面迟滞（比如在岁以前会讲单个词，岁以前懂得使用交谈性的短语）。 在认知能力的发育或者自理能力、适应行为（社交方面的除外）和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明具临床意义的迟滞 不符合其他和精神分裂症的诊断标准。,鉴别诊断,1、高功能孤独症；as与高功能孤独症的鉴别目前存在争议。特别是一些经过早期强化干预的孤独症患儿其表现与as几乎无法区别。目前认为，如果孩子早期语言能力正常，诊断通常归类于as，而早期语言发展迟缓，尽管后期表现象as也诊断为高功能孤独症。运动笨拙可以作为诊断as的重要条件，但是如果没有运动笨拙并不能排除as的诊断。,2、非言语性学习困难；非言语性学习困难(nld)与as的表现有相当多的重叠。研究也证实了nld和as在神经心理学的特征非常相似。究竟这两种病是完全不同的概念，还是它们之间有部分交叉或重叠，仍在进一步的探索之中。有人认为两者之间有可能是不同研究者从不同角度对同一问题的不同描述，也可能是同一疾病表现程度不同。较轻程度表现学习障碍，较重表现是as。但这一观点有待进一步证实。,3、儿童精神分裂症；由于as患儿常常有在某些场合不恰当的大笑大叫，自言自语以及行为表现方式与众不同等现象，常常被家人以及老师同学怀疑有“精神病”。但是as患儿通常没有妄想和明显的幻觉，可以据此与精神分裂症鉴别。有研究发现在成年被诊断为精神分裂症的患者中，有不少在儿童时期属于as。,4、adhd：多数as患儿存在显著的多动和注意力缺陷问题，需要与adhd儿童鉴别。鉴别的要点是as儿童尽管在很多场合表现出明显的多动，但是却对某些感兴趣的事物表现出极端的注意力集中，其中包括对文字资料的兴趣。此外as在交流方面的缺陷也是鉴别的要点。,治疗,一、早期干预教育和训练：as的治疗主要以教育和训练为主，在教育训练中应该体现和贯彻以下3个原则。,1、对患儿行为理解和宽容：为达到这一目的，当前特别需要家长和教师了解存在着as这么一类疾病，了解as的特点，避免将as患儿简单理解为孩子调皮或家庭教育不当、精神病或品行不良等，坚决杜绝责骂和体罚等教育方法。必要时减少作业量，允许用患儿感兴趣的手段(例如用电脑操作代替手写)完成作业。对于患儿某些特别抗拒的课程必要时可以免修。,2、异常行为的矫正：在理解容忍的基础上采取有针对性的教育训练方法。通常需要采用综合方法来矫正as患儿的行为异常，这些综合措施包括为as患儿建立相对规律的生活和学习程序，当必须对程序做出改变时应该对患儿有事先的解释并预期和容忍患儿出现的情绪变化；采用诸如观摩示范、模仿和角色扮演等形式教会患儿交流技巧；进行有针对性的手眼协调以及动作训练；在孤独症儿童中取得良好疗效的结构化教学法和应用行为分析疗法同样对as患儿有效。但是在具体操作方面不必象孤独症治疗那样的高强度。特别要强调在交往沟通方面的训练，例如对自身感觉以及对他人心理的感知，在此基础上感知自身和他人的心情、情绪、想法，从而对自己的行为做出调整。为了减少as儿童的不良情绪，应该尽可能按照预定的程序进行有关的教育或教学活动，如果要对程序做出改变，应该事先给予说明并做好充分准备，家长和老师要学习应对as儿童的暴躁情绪，避免发生严重不良后果,3、特别能力的发现、培养和转化多数as患儿存在着对某些学科或某些知识的强烈兴趣和优异能力，家长和教师应该早期敏感地发现这些兴趣和能力，在全面培养的同时，也注意对患儿特殊能力的培养，并尽可能将患儿的特殊能力转化到其他更广泛的学科和知识领域。如果转化遇到困难又必须容忍。,二、药物治疗药物可以作为辅助治疗，主要是针对一些行为问题和情绪障碍。如哌甲酯可减轻注意缺陷多动障碍，可乐定可用于治疗合并的多动行为和抽动障碍，氟哌啶醇可治疗攻击行为，也可减少多动、刻板行为，氟西汀能改善患者的情绪和抑郁症状等。近年来运用利醅酮治疗as的多动、兴奋、攻击等行为取得了较佳效果，国外报道最低剂量为05mgd，国内报道对于中国儿童025mgd可以作为起