（推荐课件）Rathke囊肿.pptx

Rathke囊肿,主要内容,定义 流行病学 病理机制 临床表现 影像学表现 诊断与鉴别 治疗,定义,Rathke囊肿： 一种位于鞍区或鞍上源于 Rathke囊残余组织的非肿瘤 性囊性病变。,流行病学,尸检资料显示，Rathke囊肿并不少见，4-33%的正常垂体间可发现非症状性Rathke囊肿，但症状性Rathke囊肿相对少见。 症状性Rathke囊肿仅占脑内原发肿瘤样病变1% 可见于任一年龄段，发病高峰年龄30-50岁 女男，可达1-5:1,1. Han SJ, et al. J Neurooncol. 2014, 117(2):197-203. 2. Madhok R, et al. J Neurosurg. 2010, 112(6):1333-9.,流行病学,儿童发病率并未低于成人 Pituitary cysts suggestive of Rathkes cleft cysts were observed in 1.2% of patients between 1 and 4 years old who underwent MRI following presentation with epilepsy, psychomotor retardation, or headache.,Takanashi J, et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2005, 26(8):2144-7.,病理机制,Rathke囊肿是由于Rathke裂残留、扩大，液体积聚形成的。 多数直径在10-20mm，最大可达到50mm。 胚胎发育第3、4周 - Rathke囊形成 第7周 - Rathke裂残留 （腺垂体与垂体中间部残留有腔隙） 正常情况下Rathke裂在出生后应退缩消失，于成年后闭合，否则覆盖中间叶的上皮分泌粘液，充填于Rathke囊内，其扩大并在垂体前 、后叶之间形成Rathke囊肿。,病理机制,囊壁 由单层立方上皮（假复层上皮）或柱状上皮 并有纤毛上皮细胞的纤维壁构成 囊液 粘液，为清亮无色 含有胆固醇结晶的棕色 或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样 生长部位 大多数囊肿以垂体为中心 较小者完全位于鞍内或主体位于鞍内 较大者可穿过鞍隔向鞍上发展,病理机制,病理机制,病理机制,病理机制,临床表现,Rathke囊肿大多为无症状性 当Rathke囊肿逐渐增大以致压迫临近结构或破裂时，则可出现明显的临床症状 最常见的慢性症状为头痛、视力视野障碍及垂体功能紊乱 偶可见类似于垂体卒中的急性症状 从症状出现到确诊的平均时间差异较大，可从数日至数年，但通常情况下多为9-24个月,1. Trifanescu R, et al. Eur J Endocrinol. 2011, 165(1):33-7.2. 2. Chaiban JT, et al. J Neurosurg. 2011, 114(2):318-24.,头痛,视力视野障碍,垂体激素紊乱,临床表现,33-81%,12-75%,19-81%,局部压迫症状,Potts MB, et al. Neurosurgery. 2011, 69:10581068.,13,.,临床表现,临床表现,In up to 40% of cases, this may bethe only symptom. Headache has been reported in between 33% and 81% of patients and it may be chronic or continuous in 60%. Headaches associated with Rathkes cleft cyst are most commonly episodic and nonpulsating frontal, bilateral, or deep retro-orbital pain and are occasionally associated with nausea and vomiting. However, they have also been reported to affect the occipital or temporal regions or the whole head,临床表现-头痛,Nishioka H, el al. Headache. 2006, 46(10):1580-6.,临床表现-头痛,头痛,囊肿体积,位置,垂体功能紊乱,Nishioka H, el al. Headache. 2006, 46(10):1580-6.,当Rathke囊内囊液在T1加权像上表现为高信号及等信号时，更易出现头痛症状。此高信号与囊液内蛋白含量有关-多为粘蛋白。 虽然垂体功能紊乱本身与头痛无关，但囊壁炎症反应可导致可逆性垂体功能损害及一系列内分泌功能紊乱。,临床表现-头痛,囊肿成分,高信号,囊壁炎症,等信号,临床表现-视力视野障碍,囊肿体积,视力,视野,压迫 视神经/视交叉,临床表现-视力视野障碍,临床表现-垂体功能紊乱,腺垂体细胞分布,腺垂体细胞分布,50%,15-20%,5%,10%,15-20%,临床表现-垂体功能紊乱,腺垂体功能紊乱,神经垂体功能紊乱,临床表现-腺垂体功能紊乱,高泌乳素血症,性功能减退,溢乳,闭经,性欲减退 阳痿,临床表现-腺垂体功能紊乱,腺垂体功能减退与囊肿体积无关,1. Nishioka H, el al. Headache. 2006, 46(10):1580-6. 2. Trifanescu R, et al. Eur J Endocrinol. 2011, 165(1):33-7.2.,临床表现-神经垂体功能紊乱,尿崩症 与T1加权像上呈高信号或等信号密切相关。 当呈现高信号时，提示囊内炎症反应，可对垂体造成损伤。,临床表现,垂体卒中 少见，与囊内出血可能有关 突发或急剧加重的头痛，视力障碍，恶心、呕吐，脑膜刺激征，动眼神经麻痹，复视，垂体功能障碍，甚至出现精神异常。 其他 无菌性脑膜炎，失明 蝶窦炎，晕厥，癫痫，共济失调，情志改变，青春期早熟,Chaiban JT, et al. J Neurosurg. 2011, 114(2):318-24.,影像学表现,Rathke囊肿的CT表现不具有特异性，多表现为鞍内低密度肿物，部分向鞍上延伸；增强扫描时，有些囊肿呈环形或边缘增强，常难以与鞍区的其他病变相鉴别。 Rathke囊肿的MRI信号呈多种多样，主要取决于囊液中的蛋白质含量。在MRI上，Rathke囊肿界限清晰，其信号多为均匀的 , 在T1WI上可表现高信号、等信号或低信号，而在T2WI上多表现为高信号(约70%)。,Bonneville F, et al. Radiographics. 2006, 26: 93-113.,Clear CSF-like fluid,T1WI Hypointense T2WI Hyperintense,Thick Mucoid material,Blood,T1WI Hyperintense T2WI Isointense,T1WI,T2WI Hyperintense,影像学表现,影像学表现,影像学表现,影像学表现,当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含100000mg/L 时，T1低信号、T2高信号，其囊性部分代表脑脊液,影像学表现,34,.,当蛋白质含量170 000mg/L时 T1呈高信号、T2呈低信号（等信号） T1高信号主要与囊壁粘液分泌细胞所 分泌的粘多糖含量的增多有关,影像学表现,35,.,蛋白质含量为100000170000mg/L 时，T1、T2均为高信号 与囊内粘多糖含量的增加 慢性出血 高胆固醇含量 及囊壁的细胞碎屑等 多种成分的共存有关,影像学表现,36,.,影像学表现,影像学表现,影像学表现,T1,T2,T1+C,T1+C,囊肿无强化,影像学表现,40,.,影像学表现,影像学表现,影像学表现,影像学表现,T1,T1+C,T1+C,T2 FSE,影像学表现,诊断,鉴别诊断,征象 Rathke囊肿 垂体微腺瘤 边缘 光滑锐利 欠光整 强化 更低信号 低信号 T1高信号 可有 无 囊内漂浮结节 可有 无 鞍底沉淀物 可有 无 垂体窝 无扩大 可扩大,垂体微腺瘤,女，23岁，未婚 ，泌乳 泌乳素高于正常3倍 右侧垂体见强化低信号影 上缘膨隆 垂体柄向右移位,垂体微腺瘤,鉴别诊断,48,.,垂体腺瘤卒中,肿瘤信号多不均匀，多无液平面出现 瘤体较大，视交叉受压最常见 肿瘤向上生长穿破鞍隔进入鞍上池时 局部可形成窄颈，呈雪人征（葫芦形）,鉴别诊断,49,.,囊性颅咽管瘤 Rathke囊肿 多见于儿童 成人 肿瘤主体位于鞍上 鞍内 囊内多房可见 单房 信号不均匀 相对均匀 花环状强化 不强化 钙化常见 少见,囊性颅咽管瘤,鉴别诊断,50,.,蛛网膜囊肿 Rathke 囊肿 脑脊液信号 囊液T1信号比脑脊液的信号高 不强化 囊壁强化,蛛网膜囊肿,蛛网膜囊肿,鉴别诊断,51,.,因鞍隔缺损或垂体萎缩 - 蛛网膜下腔在脑脊液压力 冲击下突入鞍内 - 致蝶鞍扩大，垂体受压变扁 MRI表现：垂体受压变扁，呈条状贴于鞍底 鞍内充满CSF 垂体柄下移以萎缩的垂体相接 鞍底下陷,空泡蝶鞍综合征,鉴别诊断,52,.,空泡蝶鞍,垂体受压变扁 呈条状贴于鞍底 鞍内充满CSF 垂体柄下移 鞍底下陷,鉴别诊断,53,.,垂体脓肿（伴尿崩症+发热+白细胞增高）,鞍区囊状病灶 T1等低信号 T2高信号 垂体柄增粗 环形强化 结合病史,鉴别诊断,54,.,垂体脓肿,鞍区囊状病灶 T1等低信号 T2高信号 垂体柄增粗 环形强化 结合病史,鉴别诊断,鉴别诊断,治疗,无症状性Rathke囊肿无需手术治疗。 症状性鞍内型或鞍内鞍上型垂体Rathke囊肿应采取经蝶入路手术。 手术原则是彻底清除囊肿内容物，全部或者部分切 除囊壁，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，但应尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。 大多数患者的头痛、垂体内分泌及视神经功能障碍等症状，手术后能得到相当程度的缓解或改善。 Rathke 囊肿术后复发率较低。,症状性Rathke囊肿首选经蝶窦手术治疗 包括经口鼻蝶窦和经单鼻孔蝶窦入路,治疗,治疗,不建议囊肿全切，因为这会增加术后并发症的发生率 ,如部分性或完全性垂体功能低减 、尿崩症等并增加死亡率。 Aho提出Rathke囊肿复发率为18%，术中应用脂肪或筋膜填塞、囊壁为鳞状上皮化生的病例容易复发，而术中囊壁切除程度和复发无关。 Benveniste则认为鞍内填塞物 、鞍底重建 、无水酒精冲洗等不会引起囊肿复发，复发的高危因素为鳞状上皮化生和炎症 。,Aho C J, et al. J Neurosurg. 2005, 102(2):189-93. Benveniste RJ, et al. J Neurosurg. 2004, 101(4):577-84.,Rathke囊肿的诊治流程,总结,Rathke囊是一种位于鞍区或鞍上源于Rathke囊残余组织的非肿瘤性囊性病变。 任一