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COPD,1,.,慢性阻塞性肺病（COPD）,是一组以肺实质与小气道受到病理损伤后导致慢性不可逆行气道阻塞，呼吸阻力增加，肺功能不全为特征的肺慢性疾病的总称。主要是指：,一 慢性支气管炎（chronic bronchitis),二 支气管哮喘（bronchial asthma),三 支气管扩张症（bronchiectasis),四 肺气肿（pulmonary emphysema),2,.,一 慢性支气管炎（chronic bronchitis),发病在40岁以后。 临床诊断标准：反复发作性咳嗽、咳痰或伴有喘息；每年持续三个月，连续2年或2年以上。 排除其它心肺疾病。,3,.,病因及发病机制 与吸烟，大气污染，过敏因素，气候变化（寒冷），感染有关，在上述因素长期综合或反复交叉作用下，气管，支气管，小细支气管遭受损伤，逐渐发展成慢性支气管炎。,4,.,2 支气管腺体改变： 黏液性腺体增生、肥大 浆液性腺体黏液化,病理变化:,1 纤毛黏液排送系统受损与修复:,纤毛粘连、倒伏、脱落,黏膜上皮变性、坏死、脱落,修复,杯状细胞增多,鳞状上皮化生,损伤,3其他：,支气管壁充血水肿、炎细胞浸润,管壁平滑肌断裂、萎缩,软骨萎缩、钙化、骨化,5,.,粘液腺增生,6,7,.,鳞状上皮化生,8,腺体萎缩,9,临床病理联系： 1、 症状体征： 咳嗽，咳痰，喘息；两肺哮呜音、干湿罗音。 2 、合并症： 肺气肿 、支气管扩张 、肺源性心脏病,10,.,概念:呼吸道过敏反应引起的以支气管可逆性，发作性痉挛为特征的 慢性阻塞性支气管炎性疾病。 表现：反复发作 哮鸣音 呼气性呼吸困难 咳嗽 胸闷 间期可无症状 过敏原：花粉、尘埃、动物毛屑、真菌、 药物、食品等。,二 支气管哮喘（bronchial asthma),11,.,病理变化： 肉眼：肺膨胀，伴灶性萎陷，支气管腔内有粘液栓，支气管壁轻度增厚。 镜下：粘液腺增生，杯状细胞增生、肥大、管壁平滑肌肥厚，嗜酸细胞、淋巴细胞浸润，粘液栓中可见尖棱状夏科-雷登（charcot leyden）晶体,12,.,为菱形无色透明结晶， 其两端尖长、大小不等、遮光性强， 是嗜酸性粒细胞破裂后嗜酸颗粒相互融合而成,可见于支气管哮喘患者气管腔内的粘液栓中 （粘液栓主要由粘液、坏死脱落的细胞和一些白细胞构成） 还可见于肺吸虫，阿米巴痢疾，钩虫病，过敏性肠炎患者的粪便中,13,.,，,14,概念：肺内小支气管管腔持久性扩张伴管壁纤维性增厚的慢性化脓性炎症。 临床表现： 咳嗽，大量脓痰，反复咯血、并发症。,三 支气管扩张症（bronchiectasis),15,.,病因与发病机制,反复感染 支撑结构破坏+纤维牵拉 持久性扩张 支气管壁炎症破坏和支气管阻塞为发病基础 支气管先天发育缺陷和遗传因素（巨大气管、肺囊性纤维化）,平滑肌、软骨、弹力纤维发育不全,末梢肺组织发育不良,16,病理变化:段支气管以下及直径大于2mm的中小支气管。多见左肺下叶。 肉眼：支气管呈管状或囊状扩张，可延伸至胸膜下，蜂窝状。管腔内黏液脓性或黄绿色脓性或血性渗出物。周围肺组织萎陷，纤维化，肺气肿,17,.,（图）肉眼,支气管扩张,18,19,（图）,20,（图）,支气管扩张症,21,镜下： 1、支气管扩张，管壁增厚，呈慢性化脓性炎 2、粘膜上皮增生伴鳞状上皮化生，糜烂，小溃疡。 3、黏膜下血管扩张，淋巴细胞，浆细胞，中性粒细胞浸润。 4、腺体，平滑肌，弹力纤维，软骨支撑结构破坏。 5、支气管周围淋巴组织和肺组织纤维化。,22,.,（图）,扩张的支气管,23,24,临床病理联系 1.频发咳嗽，大量脓痰。 2.咯血：支气管管壁的血管炎性破坏。 3.胸闷，憋气：引流不畅，痰不易咳出 4.胸痛：并发胸膜炎,25,.,并发症 1、肺炎，肺脓肿，脓胸，脓气胸，肺坏疽 2、肺气肿，肺癌，肺心病，肺动脉高压，杵状指（趾）。 3、脓毒血症 中毒性休克,26,.,指呼吸性细支气管，肺泡管，肺泡囊和肺泡因 过度充气呈持久性扩张，并肺泡间隔破坏以致肺组织弹性减弱，容积增大的一种病理状态。 病因与发病机制 为支气管和肺疾病常见的并发症之一 先天性1-抗胰蛋白酶缺乏 巨噬细胞释放的基质金属蛋白酶作用 老年性的肺弹性减弱,四 肺气肿（pulmonary emphysema),27,.,28,.,发病机制 中性粒细胞 弹性蛋白酶 1、 小气道炎症 氧自由基 巨噬细胞 基质金属蛋白酶 肺泡壁弹性蛋白降解 胶原基质 IV型胶原 肺组织结构破坏 蛋白多糖 小气道通气障碍 肺气肿 肺泡间隔断裂，肺泡扩张融合 2 、1-抗胰蛋白酶缺乏 弹性蛋白酶活性增强,29,阻塞性肺气肿发病的关键环节： 细支气管壁的炎症性损伤。 肺泡间隔断裂。,30,.,类型 按解剖组织学部位分肺泡性肺气肿和间质性肺气肿。 1、肺泡性肺气肿：病变发生在肺腺泡内。 （1）腺泡中央型肺气肿：肺腺泡中央区的呼吸细支气管呈囊状扩张。 （2）肺泡周围型肺气肿：肺泡远侧端的肺胞管和肺泡囊扩张。 （3）全腺泡型肺气肿：从呼吸细支气管直至肺泡囊和肺泡均发生扩张，重者形成较大囊泡，成囊泡性肺气肿,31,.,腺泡周围型periacinar type,腺泡中央型centriacinar type,全腺泡型 panacinar type,肺泡性肺气肿,32,33,2、间质性肺气肿 由于肺内压急聚升高，肺泡壁或细支气管壁破裂，空气进入肺间质，在肺膜下、肺小叶间隔内形成患珠状小气泡，也扩展致肺门、纵隔，甚至形成皮下气肿。 3、其它类型 （1）代偿性肺气肿（非真性肺气肿）：肺萎陷、切除或肺实质病变，残余肺组织代偿性充气过度、膨胀。 （2）老年性肺气肿（老年性肺过度充气）：老年人肺组织发生退行性变，肺弹性回缩力减弱，肺残气量增多。 （3）瘢痕旁气肿：出现在肺组织瘢痕灶周围，发生的部位不确定，也称为不规则型肺气肿。气肿囊腔直径超过2cm并破坏了肺小叶间隔时称肺大泡。,34,病理变化 肉眼 肺明显膨大，色灰白， 表面可见肋骨压痕， 指压痕不易消退。 镜下 肺泡扩张，间隔变窄。 肺泡毛细血管受压、闭塞，数目减少。,35,.,肺气肿,36,腺泡中央型肺气肿,37,腺泡周围型肺气肿,38,39,间质性肺气肿,40,肺大泡,41,临床病理联系： 咳嗽、咳痰 阻塞性通气障碍：呼吸困难、气促、胸闷、发绀等，呼吸面积和毛细血管床减少，通气换气功能障碍，缺氧。 低氧血症；呼吸性酸中毒 “桶状胸”：胸廓前后径加大，肋间隙增宽，横膈下降。 肺心病、气胸 叩诊：过清音，心浊音界缩小或消失，肝浊音界下降 听诊：呼吸音减弱 X线：肺野透明度增加,42,.,病例分析,病例摘要： 患者，男，清洁工，59岁，因心悸、气短、双下肢浮肿4天来院就诊。15年来，患者经常出现咳嗽、咳痰，尤以冬季为甚。近5年来，自觉心悸、气短，活动后加重，时而双下肢浮肿，但休息后缓解。4天前因受凉病情加重，出现腹胀，不能平卧。病人有吸烟史40年。体格检查：消瘦，有明显发绀。颈静脉怒张，桶状胸，叩诊两肺呈过清音，双下肢凹陷性浮肿。 实验室检查： WBC 12.0X109/L，PaO2 73mmHg，PaCO2 60mmHg。,43,.,分析题： 1、根据所学的病理知识，对病人作出诊断并说明诊断依据。 2、根据本例患者的症状、体征，推测肺部的病理变化。 3、试分析病人患病的原因和疾病的发展演变经过。 4、你学过的疾病中，有哪些可最终导致肺纤维化并发肺心病。,44,.,参考答案： 1、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、肺源性心脏病。依据：心悸、气短、双下肢浮肿；病史吸烟史；咳嗽、咳痰；体格检