临床少见胸腺瘤致异位ACTH综合征一例分享

27W 13床教学查房,2016年7月27日,基本信息,姓名: 李 萍 性别：女 年龄：49岁 职业：农民 住址：湖南省衡阳市衡东县城关镇交通东路11号,主诉,多毛、痤疮、皮肤色素加深、反复头痛4月,现病史（一）,患者自诉4月前发现上唇皮肤长少量浅灰色胡须，后自觉颜色变深、胡须变浓，并发觉眉毛增粗增黑，头皮多有粉刺出现，起初患者未予以重视。随后出现脸颊皮肤、胸前皮肤散在痤疮，并不断增多，无痛感，伴轻微瘙痒，“六神”沐浴露洗后稍能缓解，搔抓后局部皮肤色素加深，同时亦觉面部肤色较以前变深。同时患者感反复头痛、伴头晕、失眠，无黑曚、晕厥，不伴呕吐，无时间规律，头痛以休息欠佳后为甚。因以上症状持续，半月后患者遂至湖南中医附一医院就诊，当时,现病史（二）,测得血压升高：170/100mmHg，予以口服降血压药物（具体不详）治疗后，血压控制仍欠佳，亦未进一步做其他检查和治疗。后患者在当地中医诊所予以针灸治疗（具体不详），头痛、头晕等症状稍能缓解，但痤疮仍存在，也未查出明确病因。今患者为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊查血皮质醇、ACTH均升高，遂以“库欣综合征”收入我科。病程中，患者无发热、无咳嗽咳痰、无腹痛腹泻、无皮疹、脱发及光过敏、关节疼痛等不适，近一星期来感下肢乏力。自起病以来，,现病史（三）,患者精神尚可，食欲正常，睡眠欠佳，大、小便正常，体重无明显变化。,既往史、个人史、婚育史、月经史,否认 “结核”“肝炎”“伤寒”等传染病史及其密切接触史。否认“糖尿病”、“冠心病”、“高血压病”等慢性病史，否认药物及食物过敏史，无重大外伤史及手术史，否认输血史，预防接种史不详。 个人史、婚育史、家族史都无特殊。 月经史：围绝经期，月经很不规律，量不定，无血块及痛经。末次月经：2016年7月10日。,体查（一）,T:36.7 P:76次/分 R:18次/分 BP:170/110mmHg 。 发育正常，营养一般，慢性病容，神清合作，自主体位。略呈满月脸，面部肤色较深，眉毛黑且浓，上唇与鼻子间皮肤可见稀疏纤细的灰黑色胡须，面颊部及胸前皮肤可见较多痤疮。全身皮肤及巩膜无黄染。,体查（二）,全身浅表淋巴结无肿大，头颅五官端正，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，耳鼻无溢液，鼻唇沟无歪斜，伸舌居中，乳突、鼻窦无压痛。唇无发绀，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。颈无抵抗，气管居中，颈静脉无怒张。甲状腺无肿大，触诊质软，未闻及血管杂音。,体查（三）,胸廓无畸形，无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，未闻及干湿性啰音。心前区无异常隆起，心尖搏动在左侧第五肋间锁骨中线内侧0.5cm处，无抬举性及负性心尖搏动，无震颤，无心包摩擦感，叩诊心界不大。心率76次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。周围血管征均阴性。,体查（四）,腹平坦，无胃肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛，未扪及包块，肝脾肋下可扪及，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿。脊柱及四肢无畸形，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。,辅助检查（一）,2016年7月21日我院门诊： 肝肾功能：均正常。 血糖（空腹）：正常。 血脂：TC 6.32mmol/L, LDL 3.79mmol/L。 血ACTH(8am) 33.06pmol/l, ACTH(4pm) 32.55pmol/l, 血F(8am) 33.19ug/dl, F(4pm) 33.32ug/dl.,辅助检查（二）,性激素六项:睾酮 0.72ng/ml,稍高,余均正常. E7A:大致正常。 心电图：A型预激综合征。 心脏彩超：二、三尖瓣轻度返流，心室顺应性减退（EF 59%）。 腹部彩超：肝胆脾胰门静脉系、双肾输尿管膀胱均未见明显异常，双侧肾上腺区未见明显肿块。,入院诊断,1.皮质醇增多症（库欣综合征可能性大） 2.A型预激综合征,鉴别诊断,单纯性肥胖症 酗酒者发生肝功能损害致假性Cushing综合征 抑郁症,诊疗计划,1.抽血完善皮质醇及ACTH基值水平及节律、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验； 2.留24小时尿查17-OH、17-KS（主要查17-OH）； 3.肾上腺CT平扫增强、鞍区垂体MRI平扫加动态增强；,诊疗计划（续）,4.必要时完善肺部CT及腹部CT，明确是否为异位Cushing综合征； 5.病因及病变部位明确后，决定下一步治疗方案：如手术治疗、肾上腺皮质激素合成阻滞药（如米托坦）以及替代治疗等； 6.完善检查期间予以对症支持（如降血压，避免应用影响检验结果的药物及某些食物等）。,入院后检查（一）,大便常规：正常。 小便常规：乳白色浑浊，潜血+，白细胞2+ 血常规：WBC 7.7，N% 82.9%，L% 10.3%。 E7A(2016.7.26):K 3.04mmol/L, Cl 98.3mmol/L 动脉血气分析：pH 7.44, HCO3- 30.6, BEecf 6.4, TCO2 32.0, PCO2 45, PO2 75mmHg, SO2 95%, K 2.8mmol/L,入院后检查（二）小地、大地抑制试验,入院后检查（三）,胸部CT平扫增强：前上纵隔软组织肿块：考虑肿瘤可能性大，请结合临床；右中叶炎性病灶。 CT肾上腺平扫增强：左侧肾上腺结合部增粗，意义待定。,目前诊断,库欣