癫痫教学.ppt

PART ONE,癫痫/概述,PART ONE,定义,癫痫是大脑神经元高度同步化异常放电引起的皮层功能紊乱，具备反复性、发作性、短暂性、刻板性的特点，可表现为运动、感觉、意识、精神或内脏等多方面功能障碍。,流行病学,全球癫痫患病人数达5000万人，我国现有700万以上癫痫患者， 青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。,癫痫/概述,PART ONE,病因,发病机制,癫痫的发病机制仍不完全清楚，通常认为神经元异常放电及其扩布 是癫痫的病变基础。异常放电的原因有离子异常跨膜运动，其发生 与离子通道结构和功能异常有关。,癫痫/概述,PART ONE,病因,癫痫病因目前尚不完全清楚。病因已知的癫痫称为症状性或继发性癫痫。可能由基因突变所致，需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫称为特发性癫痫。病因不明为隐源性癫痫。 1.皮质发育异常 2.肿瘤 3.脑外伤 4.脑血管病 5.中枢神经系统感染 6.海马硬化,常见的症状性癫痫病因,癫痫/概述,PART ONE,分类,ILAE癫痫发作分类（1981年） 1 部分性发作：症状及脑电图提示起源于大脑局部。 （1）单纯部分性发作：无意识障碍，可为运动、感觉（体感或特殊感觉）、自主神经、精神症状性发作。 （2）复杂部分性发作：有意识障碍，可为起始症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。 （3）部分继发全身性发作：由部分性发作起始发展为全面性发作。 2 全面性发作 ：症状及脑电图提示起源于双侧脑部。 包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神（典型失神与非典型失神）、失张力发作。 3 不能分类的发作,癫痫/概述,癫痫、癫痫综合征的国际分类（1989年） 1与部位有关的（局灶性、部分性、局部性）癫痫和癫痫综合征 （1）特发性的（起病与年龄有关）： 1）伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫 2）伴枕叶阵发性放电的儿童良性癫痫 3）原发性阅读性癫痫 （2）症状性： 1）儿童慢性进行性部分性连续性癫痫（Kojewnikow综合征） 2）特殊诱导模式的症状性癫痫 3）颞叶癫痫 4）额叶癫痫 5）顶叶癫痫 6）枕叶癫痫 （3）隐源性 2全身性的癫痫和癫痫综合征 （1）特发性的（起病与年龄有关） 1）良性家族性新生儿惊厥 2）良性新生儿惊厥 3）良性婴儿肌阵挛癫痫 4）儿童失神癫痫 5）青少年失神癫痫 6）青少年肌阵挛癫痫 7）觉醒时GTCS癫痫 8）其它特发性全身性癫痫 9）特殊诱导模式的症状性癫痫,（2）隐源性的（按年龄顺序排列）： 1）West综合征 2）Lennox-Gastaut综合征 3）肌阵挛起立不能性癫痫 4）肌阵挛失神发作性癫痫 （3）症状性的： 1）无特殊病因的 2）早发性肌阵挛性脑病 3）大田原综合征 4）其它症状性全身性癫痫 5）有特殊病因的特异性综合征 6）如畸形、先天性代谢性异常 3未能确定为局限性或全身性的癫痫和癫痫综合征 （1）既有全身性又有部分性发作的癫痫： 1）新生儿发作 2）婴儿严重肌阵挛癫痫 3）慢波睡眠期持续性慢波癫痫 4）获得性癫痫性失语（LKS） 5）其它不能确定的癫痫 （2）没有明确的全身性或局灶性特征的癫痫 4特殊综合征： 1）热性惊厥 2）仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作 3）孤立性发作或孤立的癫痫持续状态,PART TWO,癫痫发作的临床表现,1,部分性发作 单纯部分性发作 ：运动、感觉、精神性、自主神经 复杂部分性发作 1 2 3 4 部分继发全面性发作,癫痫/临床表现,发作性、短暂性、重复性、刻板性,癫痫发作的临床表现,2,全面性发作 全面性强直-阵挛发作 1 2 强直发作 阵挛发作 肌阵挛发作 痉挛发作 失张力发作 失神发作 1 2,癫痫/临床表现,常见癫痫综合征的临床表现 一组特定的临床表现和脑电图改变组 成的癫痫疾患。,1,伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫（BECT）： 儿童期最常见癫痫综合征，213岁起病，910岁为发病高峰。常夜间发病，表现为嘴角及一侧面部抽动或舌、口、面部麻木，偶可累及对侧肢体，甚至进展为全面强直-阵挛发作。EEG为中央-颞区一侧或双侧高波幅棘波，有向对侧扩散的倾向。可不经治疗16岁前自愈。,癫痫/临床表现,常见癫痫综合征的临床表现,2,颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy）： 由颞叶病灶诱发的症状性癫痫，发作形式可为单纯部分性发作（主要为自主神经性和精神性）、复杂部分性发作（主要为口咽自动症）及继发全面性发作或其组合。发作持续时间超过1分钟，发作后意识模糊或嗜睡。40%以上有热性惊厥史。 额叶癫痫（frontal lobe epilepsy）： 与颞叶癫痫一样，也可表现为单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作。该发作丛集性出现，每次发作时间短暂，刻板性突出，发作后往往无意识模糊的情况。,癫痫/临床表现,3,常见癫痫综合征的临床表现,4,儿童期失神癫痫（childhood absence epilepsy）： 起病于67岁，和遗传因素密切相关，女孩多见。表现为频繁（一天数次至上百次）、短暂的典型失神发作；EEG背景活动正常，发作期为双侧对称同步3Hz棘-慢波。 青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy）： 青春期前后起病，男女无明显差异。80%以上出现全面性强直-阵挛发作，脑电图上可见广泛性棘-慢波，常有光敏性反应，多数对药物治疗反应良好。,癫痫/临床表现,5,癫痫综合征的临床表现,6,Lennox-Gastaut综合征： 学龄前起病。以症状性癫痫多见，常有弥漫性脑损害伴精神发育迟滞。有多种发作形式，常见强直性发作、失张力发作、肌阵挛、失神发作和全面性强直-阵挛发作。每日发作可达数十次，易出现癫痫持续状态，大多预后不良。 West综合征： 又称婴儿痉挛症。1岁以前发病，男性多见。有三大特征：肌阵挛性发作（典型表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲），精神发育迟滞和脑电图上高峰节律紊乱。一般预后不良。早期用ACTH或类固醇激素治疗，有一定疗效。,癫痫/临床表现,7,癫痫综合征的临床表现,8,婴儿重症肌阵挛性癫痫： 也称为Dravet综合征。1岁内发病，初期表现为在无先兆情况下全身或单侧阵挛，常伴意识障碍，以后有从局部开始的频繁肌阵挛，部分病人有局灶性发作或非典型失神，受累儿童有精神运动发育迟缓和其他神经功能缺失。 Laudau-Kleffner综合征 也称获得性癫痫性失语。38岁发病，男多于女，隐袭起病，进行性发展，病程中可有自发缓解和加重。,癫痫/临床表现,9,PART Three,诊断五步原则,1,是否是癫痫 明确发作类型 明确癫痫综合征 明确病因 明确共患病和残障,癫痫/诊断与鉴别诊断,5,2,3,4,诊断,1,病史采集 发作史 家族史 体格检查 辅助检查 脑电图 核磁共振,癫痫/诊断与鉴别诊断,2,3,MRI,鉴别诊断,1,晕厥 假性发作 短暂性脑缺血发作 偏头痛,癫痫/诊断与鉴别诊断,2,3,4,鉴别诊断,1,晕厥 假性发作 1 短暂性脑缺血发作 偏头痛,癫痫/诊断与鉴别诊断,2,3,4,PART Four,药物治疗原则,1,尽早治疗 根据癫痫发作类型及癫痫综合征选药 单药原则 小剂量开始,癫痫/癫痫的治疗,2,3,4,药物治疗原则,5,坚持长期规则服药 换药要慎重 注意其他药物和AEDs之间的相互作用 症状性癫痫需针对病因治疗,癫痫/癫痫的治疗,6,7,8,常用药物,癫痫/癫痫的治疗,常用药物,癫痫/癫痫的治疗,手术治疗,1,手术适应症 起源于一侧的难治性复杂部分性发作，无其他大脑慢性进行性疾病，其病灶可以切除又不致产生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变。 手术方式 颞前叶切除术 选择性杏仁核海马切除术 颞叶以外皮层切除术 大脑半球切除术 胼胝体部分切断术 软脑膜下皮层横切术,癫痫/癫痫的治疗,2,术后MRI,PART Five,癫痫/癫痫持续状态,PART ONE,定义,癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续时间超过30分钟，或连续两次发作，其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过30分钟者。,时间窗,我国一直都沿用的30分钟作为癫痫持续状态定义的时间标准，而在 欧美国家癫痫持续状态院前抢救的时间窗定在510分钟以内，因 为目前的临床试验报告显示90%以上的癫痫发作持续时间在5分钟 以内，超过5分钟易发展为癫痫持续状态。,癫痫/癫痫持续状态,PART ONE,病因与发病机制,癫痫持续状态常见病因包括颅内感染、脑血管疾病、突然停用AEDs、外伤、肿瘤等。但发病机制至今还不完全清楚，有观点认为GABA介导的、作用于GABA受体的正常抑制途径失效、兴奋性反馈环激活，导致大量神经元反复同步点燃，而进一步降低了GABA功能所致。,诊断,癫痫持续状态的诊断仍主要依据癫痫发作病史、发作的临床表现、 发作时间窗、脑电图监测，也不难与其他疾病鉴别。,治疗原则,癫痫持续状态治疗的关键是尽快终止发作，同时通畅呼吸道，给氧，降温，监护生命体征，建立大静脉输液通路，对症治疗，维持生命体征和内环境的稳定，预防感染、脑水肿等。,癫痫/癫痫持续状态,治疗药物,（1）安定：首选。 （2）氯硝安定 （3）苯妥英钠 （4）苯巴比妥 （5）丙戊酸钠注射液 （6）水合氯醛,癫痫/癫痫持续状态,第八章 癫痫/癫痫持续状态,酸中毒 心律失常 脑水肿、脑疝，癫痫持续状态 多器官衰竭 电解质紊乱 RT ONE,并发症,预后,癫痫持续状态的预后与治疗的早晚直接相关，若不及时治疗，死亡率和致残率很高。,本章小结,病因及机制,分类,SE治疗,根据病因分为症状性和特发性癫痫,癫痫,癫 痫,