（医学课件）系统性红斑狼疮 护理查房

,一例系统性红斑狼疮、干燥综合症 患者的护理查房,1,主 要 内 容,病史介绍 疾病相关知识 护理诊断及措施 健康指导,2,病史介绍,患者方勤梅，36床，女，69岁，确诊系统性红斑狼疮近一年，血小板低11天，于一年前反复四肢瘀斑20年，口干，眼干三年，鼻出血两个月，门诊拟“系统性红斑狼疮，干燥综合症”收住我科。,3,病史介绍,入院时测得T36.5 P76次/分 R18次/分 BP106/64mmHg。神清，因慢性疾病反复发作，情绪焦虑。医嘱予二护，普食，并予以泮托拉唑 、 伊托比利分散片护胃，甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，酚磺乙胺+氨甲苯酸止血，重组人白介素升血小板，人免疫球蛋白增强免疫力等处理。,4,病史介绍,主要检查及阳性结果： CT：左肺下叶及右肺中叶少许炎症，双肺上叶肺大疱 心电图：肢体导联低血压,5,病史介绍,查血：8.29日红细胞：2.55x10*12/l 血小板：15x10*9/l 血红蛋白：80g/l 经治疗后红细胞：2.27x10*12/l 9.3日血小板：26x10*9/l 血红蛋白：72g/l 8.31日降钙元素：0.107ng/ml 抗核抗体阳性,6,疾病相关知识,什么是SLE?,7,系统性红斑狼疮,多种 自身 抗体 存在,多系 统损 害,什么是SLE?,8,遗传 环境因素 雌激素,病因,9,外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调,发病机制,10,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮,发病机制,11,致病性免疫复合物 增高的原因有:,清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下,IC形成 过多（抗 体量多）,因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出,发病机制,12,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓,局部组 织缺血 和功能 障碍,病理改变,13,受损器官的特征性改变是:,苏木紫小体（狼疮小体） 细胞核受抗体作用变性 为嗜酸性团块，为诊断 SLE特征性依据。 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物. 狼疮性肾炎,病理改变,14,消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,狼疮性肾炎、慢性肾衰竭,间质性肺炎、胸膜炎,临床表现,15,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,指掌部 红斑,盘状红斑,临床表现,16,浆膜炎,临床表现,17,关节痛,肌痛,股骨头 坏死,肌肉骨骼,临床表现,18,手指血管炎,临床表现,19,神经精神狼疮(NP狼疮),精神 障碍,头痛,意识 障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,临床表现,20,NP狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,临床表现,21,消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。,临床表现,22,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠,临床表现,23,血液系统,贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大,临床表现,24,抗磷脂抗体综合征,血小板减少,动静脉 血栓形成,习惯性 自发性流产,APS,临床表现,25,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,临床表现,26,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规 尿常规 血沉,抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体,C3 C4 CH50,诊断 治疗 预后,MRI CT,实验室和其他辅助检查,SLE50% 代表SLE 活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,27,糖皮质激素 免疫抑制剂 植物药 抗疟药 非甾体抗炎药 生物制剂 其它,治疗要点,28,糖皮质激素,是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物。 代表药物有：泼尼松,是狼疮治疗的基本药物。 副作用：消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、兴奋等。 不盲目排斥,根据病情选择应用。 不随意增减剂量,容易导致病情反跳及加重。 早期预防副作用，防患于未然-护胃、补钙等。,治疗要点,29,糖皮质激素剂量,治疗要点,30,糖皮质激素,通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用，或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。,治疗要点,31,糖皮质激素减量的指征,应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是： 病情已控制； 对糖皮质激素治疗无反应； 出现严重毒副反应； 出现机会菌感染不能控制等。,治疗要点,32,糖皮质激素的减量,在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。 为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。,治疗要点,33,免疫抑制剂,有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。,免疫抑制剂,硫唑嘌呤,环孢素,来氟米特,治疗要点,甲氨蝶呤,环磷酰胺,34,用法 剂量:10-16mg/kg 静脉滴注每4周冲 击一次冲击6次， 改为每3个月冲击 一次，至活动静止 后1年停止冲击,不良反应 胃肠道反应 脱发 肝损害 白细胞减少 出血性膀胱炎,环磷 酰胺,治疗要点,35,植物药:雷公藤、白芍总苷,雷公藤总苷 用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法 一个月为一疗程 对本病有一定疗效 不良反应较大,性腺的抑制 肝损害 胃肠道反应 白细胞减少,治疗要点,36,抗疟药：羟氯喹、氯喹 对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可造成心肌损害;对本病有一定疗效，不良反应主要是对性腺损害，可发生停经、精子减少等。,治疗要点,37,非甾体类抗炎药,常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，该类药物损伤肝细胞，使肾小球滤过率降低，血肌酐升高，肾炎病人慎用。,治疗要点,38,生物制剂,目前用于临床和临床试验治疗 SLE的有抗CD20单抗（利妥昔单抗） 和细胞毒T细胞相关抗原4。,治疗要点,39,其它 静脉注射大剂量免疫球蛋白,适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。 辅助治疗措施，对危重难治性SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用35天为一疗程。,血浆置换法 人造血干细胞移植,治疗要点,40,心理护理 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物和食物 避免阳光暴晒和紫外线照射 缓解期才可作防疫注射,健康宣教,41,病情处于缓解期达半年以上方能 妊娠。 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕。 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能妊娠。 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时 应服小剂量阿司匹林。,健康宣教,42,影响狼疮预后的因素,出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮,1年 10年 5年 20年,96% 75%,85% 68%,狼 疮 的 存 活 率,43,肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。,死亡原因,44,护理问题及措施,P1.出血：与血小板减少有关 I1：嘱病人减少活动，绝对卧床休息；刷牙时需用软毛刷；在床上翻身时动作不可过大 ；穿宽松的衣裤；解大便时不可用力；护士要做好心理护理让病人保持睡眠充足，情绪稳定；在穿刺途中扎止血带不可过紧，要提高穿刺成功率。 O1：病人能自觉避免诱发出血的因素。,45,护理问题及措施,P2：焦虑：与血小板过低，随时有出血的危险有关 I2：及时向病人及家属讲解疾病的相关治疗，介绍成功案例，增加其信心；嘱病人绝对卧床休息，避免人为损伤而诱发出血；让病人保持充足的睡眠，情绪稳定和大小便通畅；教会病人及家属学会减轻焦虑，如“音乐疗法”；病情观察及安全保护。 O2：病人信心增加，积极配合治疗。,46,护理问题及措施,P3：活动无耐力：与疾病所致多器官受累，贫血等有关 I3：严密观察病情变化，随时注意观察涉及各器官的病情变化，发现异常情况应及时记录并报告医生；给予高热量，高蛋白，高维生素易消化饮食。 O3：活动恢复良好，病人生活能自理。,47,护理问题及措施,P4：知识缺乏：与缺乏疾病得到相关知识及药物的相关知识有关 I4：想不那个人及家属解释疾病及药物的相关知识；给予正确的饮食护理，外出检查时家属陪护 O4：病人了解关于疾病的相关知识及药物的相关知识。,48,潜在并发症,1.有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关.保持口腔清洁，勤漱口，减少产生龋齿和口腔感染。 与糖皮质激素治疗有关.必须按医嘱、按时、按剂量、按疗程用药，不可自行减量或停药，以免加重病情，定期复查外周血象。,49,潜在并发症,2.坠积性肺炎：与少许炎症及肺大疱有关 指导病人有效地咳嗽，家属给予翻身叩击病人背部加强排痰效果，多饮水 必要时遵医嘱进行雾化治疗,50,潜在并发症,3.深静脉血栓的形成：与长期卧床有关 嘱病人在床上进行主动或被动地肢体锻炼 抬高患肢，促进血液循环 必要时遵医嘱给予低分子肝素钠治疗,51,潜在并发症,4.慢性肾衰竭： 应卧床休息，减少消耗，保护脏器功能，预防并发症的发生 必要时遵医嘱给予静脉补充足够营养,52,潜在并发症,颅内出血，消化道出血 嘱病人大小便时不可用力过猛 多饮水，吃清淡易消化食物,53,健康指导,1.避免诱因：教育病人避免一切可能诱发本病的因素，如阳光照射等。 2.